Zollingerio-Elisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra gana reta virškinimo trakto liga, pasireiškianti keturiems žmonėms iš vieno milijono žmonių. Pagrindinę rizikos grupę sudaro darbingo amžiaus žmonės. Šiuo metu gastriną gaminančių navikų, kurie dažnai būna gerybiniai, priežastys nėra nustatytos. Tačiau gydytojai nustato keletą labiausiai tikėtinų polinkių..

Liga turi nespecifinių simptomų, o tai apsunkina jos diagnozę. Manoma, kad pagrindiniai klinikiniai požymiai yra skrandžio skausmas, rėmuo ir raugėjimas, defekacijos akto pažeidimas ir vidiniai kraujavimai..

Gastrinoma diagnozuojama remiantis gastrino lygio nustatymu ir plačiu instrumentinių paciento tyrimų spektru. Gydymas labai dažnai būna sudėtingas, tai yra, kartu su chirurgine operacija, būtina vartoti vaistus.

Etiologija

Patologija gavo panašų pavadinimą pagal mokslininkų, kurie pirmą kartą apibūdino jos klinikinę eigą, vardus. Pažymėtina, kad šiandien auglio, išskiriančio didelį kiekį gastrino, kuris yra biologiškai aktyvi medžiaga, turinti reguliuojančią įtaką skrandžio sulčių sekrecijai, išsivystymo priežastys išlieka nežinomos..

Tačiau, atsižvelgiant į daugybę mokslinių tyrimų, atliktų gastroenterologijos srityje, paaiškėjo nemažai polinkį lemiančių veiksnių, kurie labai padidina tokios ligos išsivystymo tikimybę. Jie apima:

• apsunkintas paveldimumas;
• endokrininės sistemos organų, ypač antinksčių ir hipofizės, disfunkcija;
• prieskydinių liaukų hiperplazija;
• opinių neoplazmų buvimas plonojoje žarnoje ar dvylikapirštėje žarnoje;
• nuolatinis didelio kiekio rūgštinio skrandžio turinio nurijimas į žarnas;
• gerybiniai ar piktybiniai navikai, lokalizuoti hipofizėje;
• motorikos pažeidimas ar uždegiminio proceso eiga plonojoje žarnoje;
• gausus kasos bikarbonatų išsiskyrimas.

Be to, daroma prielaida, kad šios ligos etiologija yra daugybinė pirmojo tipo endokrininė neoplazija. Ši būklė būdinga tuo, kad žmogus tuo pačiu metu turi endokrininės adenomatozės ir plonosios žarnos pepsines opas..

Bet kokiu atveju, gastrinoma yra neoplazma, turinti:

• apvalios arba ovalios formos;
• tamsiai raudonas atspalvis;
• tūrio nuo dviejų milimetrų iki dviejų centimetrų.

Navikas pasižymi lėtu augimu ir gerybine eiga. Tačiau kas trečias pacientas, turintis panašią diagnozę, turi piktybinį formavimąsi. Dažniausiai metastazės plinta:

• regioniniai limfmazgiai;
• kepenys ir blužnis;
• pilvo ertmė ir tarpuplauna;
• odos danga.

klasifikacija

Atsižvelgiant į navikų skaičių, gastrinomos yra:

• vienišas arba vienišas - diagnozuotas maždaug 70% atvejų;
• kartotinis - atsiranda kas ketvirtam pacientui, kuris kreipiasi kvalifikuotos pagalbos dėl gastriną gaminančio naviko.

Atskirai verta pabrėžti hipergastrinemiją - ši būklė stebima ypač retai ir ji vystosi atsižvelgiant į bet kokius antinksčių, stemplės ar inkstų navikus..

Priklausomai nuo lokalizacijos vietos, yra:

• kasos gastrinoma yra dažniausias formavimo dėmesys, kuris beveik vienodai veikia šio organo galvą, kūną ir uodegą;
• dvylikapirštės žarnos gastrinoma;
• skrandžio gastrinoma.

Ypač retai auglys atsiranda kepenyse ir blužnyje, taip pat periferiniuose krekenų limfmazgiuose..

Simptomai

Esant Zollingerio-Elisono sindromui, dažnai nustatoma dvylikapirštės žarnos opa arba skrandžio opa, kuri turi netipinius židinius ir yra apsaugota nuo standartinio priešuždegiminio gydymo..

Dėl šios priežasties šie simptomai yra klinikinio vaizdo pagrindas:

• nuolatinis viršutinės pilvo dalies skausmas, atsirandantis nepriklausomai nuo valgymo proceso. Šis simptomas dažniausiai pasireiškia vyrams;
• defekacijos akto, kuris išreiškiamas skystu išmatų konsistencija, pažeidimas - labai dažnai veikia kaip vienintelis gastrinomos pasireiškimas ir yra tipiškiausias moterų atstovėms;
• diskomfortas ir deginimas krūtinės srityje;
• rėmuo ir raugėjimas, turėdami tokį nemalonų rūgštų kvapą kaip GERL;
• kraujavimas iš virškinimo trakto - aptinkamas instrumentinio paciento apžiūros metu.

Daugiau reti gastrinomos simptomai yra šie:

• pykinimas, kuris baigiasi vėmimu;
• odos blyškumas;
• kūno svorio sumažėjimas - dažnai pasireiškia gausaus viduriavimo fone, rečiau rodo piktybinį naviką;
• paviršiniai dantų defektai;
• odos pageltimas ir matomos gleivinės;
• strijų susidarymas, dėl kurių susiaurėja stemplė.

Verta paminėti, kad visi minėti simptomai pastebimi vaikams, tik jie išreiškiami didesniu intensyvumu.

Diagnostika

Sunku nustatyti teisingą diagnozę dėl to, kad klinikinis vaizdas yra užmaskuotas dėl dvylikapirštės žarnos ar skrandžio bendro opinio pažeidimo simptomų..

Iš to išplaukia, kad diagnozė turi apimti įvairius laboratorinius ir instrumentinius tyrimus, prieš kuriuos tokius veiksmus atlieka asmeniškai gastroenterologas:

• tiriant ne tik paciento, bet ir jo artimiausių giminaičių ligos istoriją - ieškoti chroniškų virškinimo trakto negalavimų ar panašios ligos diagnozavimo artimiesiems fakto;
• paciento gyvenimo istorijos rinkimas;
• nuodugnus fizinis ištyrimas, kurio tikslas - palpuojant priekinę pilvo sieną - kai kuriais atvejais skausmo pobūdis gali rodyti gastromos lokalizaciją;
• išsami asmens apklausa - įvertinti simptomų sunkumą ir pirmą kartą.

Laboratoriniai tyrimai apsiriboja įgyvendinant:

• bendras klinikinis kraujo tyrimas - nustatyti galimą anemiją, kuri gali atsirasti esant kraujavimui virškinimo trakte;

• biocheminis kraujo tyrimas - įvertinti gastrino kiekį;
• testas, kuris nustato skrandžio turinio sekrecijos tūrį ir jo rūgštingumą;
• testas su sekretinu - ši medžiaga pacientui skiriama tuščiu skrandžiu ir stebimas gastrino kiekis.

Instrumentinė Zollingerio-Elisono sindromo diagnozė numato:

• EFGDS - su privaloma biopsija, kuri nustatys neoplazmos ląstelių ir audinių struktūrą ir galbūt nurodys jų piktybinius susirgimus;
• Pilvaplėvės organų ultragarsas;
• atrankinė pilvo angiografija;
• Virškinimo sistemos KT ir MRT - patvirtinti gastriną gaminančio naviko lokalizaciją ir nustatyti metastazes.

Diagnozės metu iš gastronomijos turi būti atskirti tokie negalavimai:

• sunkūs randai ar dažnai pasikartojančios opos;
• celiakija;
• plonosios žarnos navikai;
• hipergastrinemija su hipertiroidizmo ar gastrito eiga, pylorinė stenozė ar B12 stokos anemija.

Gydymas

Tokį radikalų terapijos metodą kaip chirurginė intervencija įmanoma visiškai atsikratyti neoplazmos. Nustačius metastazes, šio metodo veiksmingumas gydant Zollingerio-Elisono sindromą yra tik 30 proc..

Kaip konservatyvus gydymas yra naudojamos vaistinės medžiagos, kuriomis siekiama sumažinti druskos rūgšties sekreciją, visų pirma:

Vartojant dideles tokių vaistų dozes, pacientas gali būti paskirtas visam gyvenimui..

Priklausomai nuo lokalizacijos vietos, chirurginis gydymas gali būti atliekamas šiais metodais:

• dvylikapirštės žarnos optinė diafanoskopija;
• šoninė duodenotomija su dvylikapirštės žarnos gleivinės ekscizija;
• visiška ar dalinė skrandžio rezekcija;
• proksimalinė selektyvioji vagotomija;
• pyloroplasty;
• visiška gastrektomija.

Chemoterapija svarstoma dėl neveikiančios gastrinomos ar piktybinių navikų.

Komplikacijos

Zollingerio-Elisono sindromo simptomai ir gydymas yra du pagrindiniai veiksniai, sukeliantys komplikacijų vystymąsi, būtent, ženklų nežinojimas ir netinkamas gydymas.

Taigi, gastrinomos pasekmės yra šios:

• dvylikapirštės žarnos opos ar skrandžio perforacija, dėl kurios gali atsirasti peritonitas;
• stemplės žarnos susiaurėjimas;
• kraujavimas virškinimo trakte, dėl kurio atsiranda anemija;
• reikšmingas kūno svorio sumažėjimas iki kraštutinio išsekimo laipsnio;
• piktybiniai navikai ir naviko metastazės;
• tulžies latakų išspaudimas neoplazma, kuris gali sukelti gelta;
• širdies disfunkcija.

Prevencija ir prognozė

Norint užkirsti kelią gastrinomos vystymuisi, rekomenduojama:

• visiškai atsisakyti žalingų įpročių;
• venkite psichoemocinio streso;
• valgyti tinkamai ir racionaliai;
• laiku gydyti virškinimo trakto ir endokrininės sistemos negalavimus, sukeliančius skrandį gaminančio naviko susidarymą;
• kelis kartus per metus apžiūrėti gastroenterologo.

Gastronomijos prognozė yra palyginti palanki, tai lemia lėtas neoplazmos augimas. Penkerių metų išgyvenamumas, net esant metastazėms, svyruoja nuo 50 iki 80%. Po radikalios operacijos pasveikimas be atkryčio įvyksta maždaug 70% atvejų..

Paciento mirtį gali sukelti ne tiek gastrinoma, kiek pepsinės opos komplikacijos.

Zollingerio-Elisono sindromas: simptomai ir gydymas

Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, atsirandantis dėl padidėjusio hormono gastrino kiekio kraujyje, kurį gamina hormonų aktyvus navikas - gastrinoma. Daugiau nei prieš 50 metų - 1955 m. - mokslininkai R. M. Zollingeris ir E. H. Elisonas pastebėjo du pacientus, sergančius sunkia dvylikapirštės žarnos pepsine opa, viduriavimu, susijusiu su pertekliniu gastrino kiekiu organizme, ir kasos salelių augliu. Būtent šie trys požymiai ir sudarė pavadintos patologijos pagrindą..

Deja, nėra patikimos statistikos apie šią ligą. Manoma, kad Zollingerio-Elisono sindromu serga vienas iš tūkstančio žmonių, sergančių pepsinėmis opomis. Paprastai gastrinoma diagnozuojama jauniems ir brandaus amžiaus asmenims - nuo 20 iki 50 metų, o vyrams - nuo pusantro iki dviejų kartų dažniau nei moterims.

Kur ieškoti gastrinomos

Nustatyta, kad aštuoniems – devyniems pacientams iš dešimties kasos uodegoje ar galvoje randamas gastriną gaminantis navikas. Gerokai rečiau - 10–15% atvejų - jis yra dvylikapirštėje žarnoje, tiksliau, mažėjančioje dalyje. Pavieniais atvejais neoplazma yra lokalizuota kituose organuose - skrandyje, blužnyje ir kt..

Gana dažnai gastrinoma yra viena iš genetiškai nulemtos patologijos apraiškų - daugybinės endokrininės neoplazijos sindromas, sutrumpintai vadinamas MEN, I tipas. Tai būdinga navikų formavimuisi keliose endokrininėse liaukose vienu metu. Taigi jų galima rasti hipofizėje (jos priekinėje skiltyje), skydliaukėje ir prieskydinėse liaukose, kasos salelių ląstelių srityje, antinksčiuose..

Atsiradimo priežastys, vystymosi mechanizmas

Deja, kodėl šiandien pasireiškia Zollingerio-Elisono sindromas, mokslas nėra patikimai žinomas.

Kuriant I tipo MEN, pagrindinį vaidmenį vaidina daugybė genų mutacijų, kurios sukelia nekontroliuojamą patologiškai pakitusių ląstelių augimą..

Navikas gamina hormoną gastriną, kurio perteklius verčia suaktyvinti druskos rūgšties sekrecijos procesus skrandžio ląstelėse. Padidėjęs jo kiekis sukelia skrandžio gleivinės ir dvylikapirštės žarnos opą.

Rūgštus skrandžio turinys dideliais kiekiais patenka į žarnyną ir dėl to padidėja žandikaulio ląstelių hormonų sekreto sekrecija, dėl kurio paciento viduriavimas ar viduriavimas perteklinis..

Dėl žemų pH verčių inaktyvuojami riebalus skaldantys fermentai - lipazės. Didelis riebalų kiekis išsiskiria su išmatomis - stebima steatorėja.

Klinikinis vaizdas

Pagrindiniai Zollingerio-Elisono sindromo simptomai yra susiję su virškinimo traktu. Visų pirma, tai viršutinės pilvo dalies skausmas, arba epigastriumas, ir skrandžio turinio vėmimas skausmo sindromo aukštyje. Tai yra akivaizdaus skrandžio ar dvylikapirštės žarnos defekto požymiai..

Jei erozija ar opos yra didesnės - stemplėje, pacientas skundžiasi skausmu visą jo eigą (už krūtinkaulio) ir stipriais rėmuo..

Skirtumai tarp šios patologijos ir opinės opos opų yra šie:

• dideli dydžiai, daugybiniai opiniai defektai, jų lokalizacija mažėjančioje dvylikapirštės žarnos dalyje ar dar mažesnė - žandikaulyje;
• įprasto priešuždegiminio gydymo efekto trūkumas arba mažas efektyvumas;
• dažnos komplikacijos - perforacija, kraujavimas, opos litavimas su gretimais organais, žarnos cikikatrinis susiaurėjimas; daugeliu atvejų liga pasireiškia viena iš šių komplikacijų;
• po operacinio opų gydymo ji greitai vėl atsiranda.

Beveik pusė žmonių, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, viduriuoja. Kai kuriais atvejais iškyla būtent ji, o ne pilvo skausmas. Tai gali būti nuolatinė arba periodiškai. Dažnai pacientai numeta svorio, jiems atsiranda rūgščių-šarmų ir vandens bei elektrolitų pusiausvyros sutrikimai.

Navikas, dėl kurio atsiranda pirmiau minėti simptomai, yra piktybinis daugiau nei pusę atvejų. Žinoma, jis nėra toks agresyvus kaip daugelis kitų neoplazmų - jam būdingas gana lėtas augimas, tačiau jis vis tiek suteikia metastazes regioniniams limfmazgiams ir nutolusiuose organuose - tarpuplaučiui, blužniui, kepenims ir kitiems. Gastronomų dydžiai, kaip taisyklė, skiriasi nuo 0,2 iki 5 cm, vidutinis dydis yra apie 2 cm.

Diagnostikos principai

Turėtumėte pagalvoti apie Zollingerio-Elisono sindromą, kai skrandžio ar dvylikapirštės žarnos „pepsinės opos“ pasireiškimai yra derinami su viduriavimu, taip pat jei jis yra netipiškas, sunkus, turintis per daug simptomų arba blogai reaguoja į gydymą nuo priešuždegiminio gydymo..

Norėdami patikslinti diagnozę, pacientui gali būti paskirti šie tyrimo metodai:

• gastrino lygio nustatymas kraujo serume (su šia patologija jis bus žymiai padidėjęs). Likus kelioms dienoms iki tyrimo, pacientas turi nustoti vartoti antisekrecinius vaistus - jie gali iškreipti rezultatus;
• sekretino ir kalcio tyrimai (sekretino injekcija į veną, esant gastrinoma, beveik akimirksniu padidins gastrino kiekį serume);
• chromogranino A lygio nustatymas (ši medžiaga yra nespecifinis neuroendokrininio pobūdžio navikų žymeklis; jo lygio padidėjimas 2 kartus ar daugiau nei norma patvirtina endokrininės neoplazmos buvimą organizme);
• hormonų (insulino, prolaktino, somatotropino ir kitų) lygio kraujyje nustatymas atliekamas siekiant pašalinti I tipo vyrus;
• FGDS (atliekama siekiant vizualizuoti opos defektą, nustatyti tikslią jo vietą, dydį);
• Pilvo organų ultragarsas, retroperitoninė erdvė, skydliaukė (norint nustatyti pirminį naviką ar jo metastazes);
• krūtinės ląstos rentgenas (metastazėms nustatyti);
• endoskopinė ultragarsinė tyrimas;
• scintigrafija naudojant somatostatino analogus, paženklintus radioaktyviaisiais izotopais (tai yra speciali technika, skirta diagnozuoti bet kokio dydžio, net mažesnio nei 0,5 cm dydžio gastrinoma ir kitus endokrininius navikus, leidžianti tiksliai nustatyti jų lokalizacijos vietą);
• magnetinio rezonanso tomografija ir kompiuterinė tomografija;
• pilvo atrankos angiografija;
• radioizotopų kaulų skenavimas;
• specializuotų specialistų - endokrinologo, onkologo, chirurgo - konsultacijos.

Gydymo taktika

Asmenys, kenčiantys nuo Zollingerio-Elisono sindromo arba įtariant jį, turėtų būti paguldyti į gastroenterologinę ar chirurginę ligoninę. Jei bus nustatyta, kad navikas yra piktybinis, pacientas bus gydomas onkologijoje.

Pagrindinis šios patologijos gydymo tikslas yra pašalinti gastromą. Konservatyvus gydymas atliekamas siekiant pagreitinti opų gijimą, sumažinti skrandžio sulčių rūgštingumą ir užkirsti kelią naujų opų atsiradimui..

Konservatyvus gydymas

Pacientui gali būti išrašomi šių grupių vaistai:

• protonų siurblio inhibitoriai - omeprazolas, rabeprazolas ir kiti;
• H₂-histamino blokatoriai (ranitidinas, famotidinas);
• oktreotidas (somatostatino analogas) - stabilizuoja simptomus, lėtina patologinio proceso progresavimą;
• chemoterapiniai vaistai (doksorubicinas, 5-fluoruracilis ir kiti) - sumažina neoplazmos dydį, palengvina metastazavusių ligos formų simptomus.

Operatyvus gydymas

Idealus gydymo būdas yra visiškas lokalizuoto naviko (gastrinomos) pašalinimas, jei nėra MEN ir metastazių. Šis gydymas pateikia palankiausią prognozę.

Jei nerandama tiksli naviko vieta, taip pat kai kuriose kitose klinikinėse situacijose būtina pašalinti visą skrandį - gastrektomija.

Prognozė

Anksčiau, kai nebuvo vaistų, galinčių sumažinti skrandžio sekreciją, mirtingumas nuo Zollingerio-Elisono sindromo buvo didelis. Paprastai ją sukėlė virškinamojo trakto opinių defektų komplikacijos..

Dabar, net ir esant piktybinėms gastrinomoms, daugelis pacientų gyvena daugiau nei penkerius metus nuo diagnozės nustatymo momento. Jei navikas metastazuoja kepenyse, 5 metų išgyvenamumas yra tik 20–30%.

Informacinis vaizdo įrašas apie Zollingerio-Elisono sindromą:

E. V. Ledino pranešimas tema „Zollingerio-Elisono sindromas“:

Zollingerio-Elisono sindromas

apibūdinimas

Zolligerio-Elisono sindromas apibūdinamas kaip kasos salelės koadenoma - opinė reta liga, pažeidžianti kasą ar dvylikapirštės žarnos dalį. Toliau pacientui išsivysto viena ar daugiau naviko formacijų, kitaip jos vadinamos gastrinomomis. Kasos Langerhans salelėse susidaro nemažas kiekis gastrino, tai prisideda prie gausios rūgščių skrandžio sulčių susidarymo. Perteklinė rūgštis lemia pepsinių opų brendimą pradinėje plonosios žarnos dalyje ir skrandžio pūslėje. Stebimas viduriavimas. Navikai dažnai lokalizuojami dvylikapirštėje žarnoje (pradinėje ir uodegos dalyje).

Simptomai

Klinikinėmis ligos apraiškomis laikomas viršutinės pilvo ertmės skausmas. Diskomfortą ir skausmą sustiprina valgymas. Pradiniame etape sunku nustatyti piktybinį ligos pobūdį. Simptomai rodo įprastą dvylikapirštės žarnos ir skrandžio opą, tačiau, priešingai, jie yra labai patvarūs, skausmingi, išsiskiria su didele įtampa ir nereaguoja į priešuždegiminį gydymą..

Ligonį jaudina rėmuo, taip pat rūgštus raugėjimas. Viduriavimas laikomas reikšmingu simptomu, kurį sukelia didelis druskos rūgšties įsiskverbimas į plonąją žarną ir dėl to padidėja plonosios žarnos judrumas ir sulėtėja absorbcija. Liga lydi viduriavimas, steatorrėja, rėmuo, raugėjimas, ezofagitas (susiformavus stemplės susiaurėjimui), kraujavimas iš virškinimo trakto. Išmatos yra daug gausios, vandeningos ir daug riebalų. Galimas didelis kūno svorio sumažėjimas, kuris būdingas piktybinei gastrinemijai. Maistas vartojamas kartu su žandikaulio turinio oksidacija, kurią sukelia peristaltikos padidėjimas, uždegimo susidarymas ir absorbcijos disfunkcija..

Priežastys

Gastrinemija atsiranda, kai virškinimo traktas netinkamai funkcionuoja. Vėliau atsiranda dvylikapirštės žarnos adenomų opos su vienu ar keliais mazgais, kurių tamsiai raudonas atspalvis yra apvalios formos nuo 0,2 iki 2 cm. Tolesnis nekontroliuojamas skrandžio, kepenų, blužnies pažeidimas rodo ligos progresavimą..

Sindromas yra suskirstytas į gerybinius (Mendelio simptomas - vietinis skausmas projektuojant opą) ir piktybinius (kepenų limfmazgių pažeidimas ir tolesnis progresuojantis paūmėjimas). Zollingerio-Elisono sindromas (ZES) yra reta liga. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai diagnozė pastebima vidutinio amžiaus vyrams. Čia reikia atsižvelgti į genetinį polinkį..

Gydymas

Gydymas atliekamas operatyviais ir konservatyviais metodais. Visų pirma, piktybinio naviko pašalinimas. Jei liga progresuoja kepenyse, paciento negalima operuoti..

Didelė skrandžio rūgšties gamyba yra gydoma protonų siurblio blokatoriais, kurie laikomi pirmosios eilės terapija. Inhibitoriai blokuoja mažų „siurblių“ veikimą ląstelėse, gaminančiose rūgštį.

Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos sergant Zollingerio-Elisono sindromu savaime neišgydys net tinkamai naudojant ilgalaikį gydymą..

Zollingerio-Elisono sindromas - diagnozė

Medicinos ekspertai peržiūri visą „iLive“ turinį, kad būtų kuo tikslesnis ir faktinis.

Turime griežtas informacijos šaltinių parinkimo gaires ir susiejame tik su patikimomis interneto svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, įrodytais medicinos tyrimais. Atminkite, kad skliausteliuose pateikti skaičiai ([1], [2] ir tt) yra nuorodos į tokius tyrimus, kurias galima spustelėti.

Jei manote, kad kuri nors iš mūsų medžiagų yra netiksli, pasenusi ar kitaip abejotina, pasirinkite ją ir paspauskite Ctrl + Enter.

Įtariamo Zollingerio-Elisono sindromo tyrimo planas

Kadangi tik nedidelė dalis pacientų, kuriems yra virškinimo trakto opiniai pažeidimai, jį sukelia Zollingerio-Elisono sindromas, šį sindromą reikėtų įtarti tik esant tam tikroms sąlygoms:

• Dvylikapirštės žarnos opos, susijusios su viduriavimu, kurios priežastis nenustatyta.
• Pasikartojančios pooperacinės opos.
• Daugybė opų.
• Opos distaliniame dvylikapirštės žarnos ar žandikaulio srityje.
• Šeimos opinių pažeidimų istorija.

Tolesnis nuodugnus Zollingerio-Elisono sindromo diagnozavimo tyrimas atliekamas tik minėtose klinikinėse situacijose.

Zollingerio-Elisono sindromo diagnozė nustatoma tiriant gastrino kiekį serume. Tuo pačiu metu atliekama galimų gretutinių navikų paieška pagal I tipo daugialypės endokrininės neoplazijos sindromą. Kitas etapas po diagnozės nustatymo yra nustatyti specifinę naviko (gastrinomos) lokalizaciją, siekiant įvertinti jo chirurginio pašalinimo galimybes.

Įtarimą dėl Zollingerio-Elisono sindromo patvirtina šie veiksniai.

1. Skrandžio padidėjusio sekrecijos įrodymai (druskos rūgšties bazinė sekrecija daugiau kaip 15 mmol / h esant nepažeistam skrandžiui ir didesnė kaip 5 mmol / h su pašalintu skrandžiu; tai yra daugiau kaip 60% maksimalaus rūgšties sekrecijos, nes parietalinės ląstelės jau yra bazinėje būsenoje, kurią skatina perproduguotas gastrinas)..
2. Nemažos hipergastrinemijos nevalgius įrodymas, nepaisant hiperchlorhidrijos (viršijant normalų serumo gastrino kiekį, lygų 30–120 pg / ml, dešimt kartų ar daugiau; naudojamas antiserumas, įskaitant visas molekulines peptido formas).
3. Hipergastrinemijos nustatymas naudojant provokuojantį sekretino testą (sekreto į veną švirkštimas 30 sekundžių, naudojant 2 ląsteles.U / kg, paprastai slopinantis gastrino išsiskyrimą, gastrinomas sukelia paradoksalų jo lygio padidėjimą kraujyje - daugiau nei 100% bazinio lygio)..

Istorija ir fizinis patikrinimas

Pagrindiniai Zollingerio-Elisono sindromo simptomai yra pilvo skausmas, panašus į pepsinės opos pasireiškimus, taip pat viduriavimas ir svorio kritimas. 25% pacientų liga prasideda nuo kraujavimo iš virškinimo trakto..

75% atvejų opos yra viršutinėje horizontalioje dvylikapirštės žarnos dalyje, 14% atvejų - jos distalinėje dalyje ir 11% - žandikaulyje..

Dėl vidutiniškai druskos rūgšties padidėjusio sekrecijos viduriukas išsivysto pusei pacientų ir kartu yra reikšmingas svorio kritimas. Padidėjęs rūgštingumas lemia plonosios žarnos gleivinės pažeidimą, kasos lipazės inaktyvaciją ir tulžies rūgščių nuosėdų susidarymą, dėl kurio atsiranda steatorėja. Didelis gastrino kiekis sukelia nepilną Na + ir vandens įsisavinimą, o žarnyno motorika padidėja.

Privalomi bendrieji klinikinio tyrimo metodai

• bendroji kraujo analizė;
• kraujo grupės nustatymas;
• Rh faktoriaus nustatymas;
• okultinio kraujo išmatų analizė;
• bendroji šlapimo analizė.

Bendrųjų klinikinių tyrimų rezultatų pokyčiai nėra būdingi

Privalomi specializuoti laboratoriniai tyrimai

Jei įtariamas Zollingerio-Elisono sindromas, gastrino koncentracija serume nustatoma atliekant radioimunologinį tyrimą. Sergant šia liga serumo kiekis padidėja ir siekia 200–10 000 ng / l (norma yra mažesnė nei 150 ng / l).

Jei nustatoma bazinė 200–250 ng / l gastrinemija, reikia atlikti provokuojančius tyrimus su kalcio į veną (5 mg / kg / h 3 valandas) arba sekretinu (3 vienetai / kg / h). Testas teigiamas, jei serumo gastrino kiekis yra 2–3 kartus didesnis už bazinį lygį (šio tyrimo jautrumas ir specifiškumas nustatant gastrinomą yra apie 90%).

Didesnė gastrino koncentracija kraujyje ir padidėjusi bazinė druskos rūgšties gamyba leidžia diagnozuoti labai tikėtina. Nepaisant to, pavienis padidėjusios druskos rūgšties sekrecijos nustatymas diagnozuojant Zollingerio-Elisono sindromą šiuo metu yra tik pagalbinis. Dalinis skrandžio sekrecijos tyrimas (nevalgius padidėjusio druskos rūgšties padidėjusio sekrecijos, didesnės kaip 15 mmol / h arba 5 mmol / h, po dalinės skrandžio rezekcijos, galima nustatyti gastrinoma galimybę).

Chromograninas A. yra nespecifinis neuroendokrininių navikų žymeklis, kurio lygis didesnis kaip 10 nmol / L (norma yra mažesnė kaip 4,5 nmol / L) rodo daugybinę endokrininę neoplaziją. Jo kiekis, didesnis nei 75 nmol / l, stebimas metastazėse su navikais, todėl prognozę galime vertinti kaip nepalankią..

Radioimuninis tyrimas ir imunofermento nustatymas hormonų (parathormono, insulino, prolaktino, somatotropino, liuteinizuojančių ir folikulus stimuliuojančių hormonų) koncentracijai kraujo plazmoje nustatyti siekiant pašalinti I tipo daugybinės endokrininės neoplazijos sindromą..

Papildomi tyrimo metodai

Gliukozės koncentracijos kraujyje nustatymas (galimo gretutinio naviko, sukeliančio gliukagoną, nustatymas). Kalcio ir fosforo kiekio kraujyje ir šlapime nustatymas (prieskydinių liaukų galimos patologijos nustatymas).

Privalomi tyrimo metodai

FEGDS arba viršutinio virškinimo trakto rentgeno tyrimas. Jei randama opų, privaloma atlikti FEGDS dinamiką.

Kasos ultragarsas (gastromos nustatymas), kepenys (dažniausiai nustatomos metastazės), inkstai, antinksčiai, skydliaukė, siekiant nustatyti pirminį židinį, metastazes, kombinuotą kitų endokrininių liaukų patologiją. Krūtinės ląstos rentgenografija (fluorografija) metastazėms nustatyti.

Specialus virškinimo sistemos endokrininių navikų ir jų metastazių diagnozavimo metodas yra scintigrafija, naudojant oktreotidą, pažymėtą radioaktyviu 111In, kuris turi aukščiausią jautrumą ir specifiškumą, palyginti su kitais metodais, skirtais nustatyti gastrinomos lokalizaciją. Į veną suleistas oktreotidas nustatomas somatostatino receptoriuose po 24–48 valandų ir, naudojant scintigrafiją, leidžia vizualizuoti naviką. Radioizotopo oktreotidas gali būti naudojamas tiek naviko ir jo metastazių operaciniam aptikimui, tiek operacijos radikalumui įvertinti..

Papildomi tyrimo metodai

Endoskopine ultragarsu nustatomi kasos galvos, dvylikapirštės žarnos ir gretimų limfmazgių navikai..

KT, magnetinio rezonanso tomografija (MRT), atrankinė pilvo angiografija, rentgenografija ir radioizotopų kaulų skenavimas. Tyrimai atliekami siekiant nustatyti gastrinomos lokalizaciją, atmesti I tipo daugybinę endokrininę neoplaziją ir naviko metastazes..

Esant būdingam virškinamojo trakto opinių pažeidimų klinikiniam vaizdui kartu su minėtomis klinikinėmis situacijomis, atliekamos diferencinės diagnostikos priemonės, skirtos patvirtinti tikrąjį Zollingerio-Elisono sindromą, taip pat nustatyti jo paveldimą (atsižvelgiant į daugybinės endokrininės neoplazijos sindromą) ar įgytą pobūdį. Ypatinga vieta diferencinėje diagnozėje skiriama aptikto naviko gerybinio ar piktybinio pobūdžio patikslinimui.

Indikacijos konsultuojantis su kitais specialistais

Bet kokiu atveju, nustatant Zollingerio-Elisono sindromą, būtina endokrinologo ir chirurgo konsultacija..

Zollingerio-Elisono sindromas: simptomai, priežastys, gydymas

Zollingerio-Elisono sindromas yra būklė, kai organizmas gamina per daug hormono gastrino. Padidėjusį gastrino kiekį kraujyje sukelia kasos ar plonosios žarnos mažas navikas (gastrinoma)..

Priežastys

Zollingerio-Elisono sindromą sukelia gastrinomų navikai. Šios neoplazmos dažniausiai susidaro kasos galvoje ir viršutinėje plonosios žarnos dalyje. Gastrinomos padidina hormono gastrino gamybą, o tai savo ruožtu padidina skrandžio rūgšties gamybą.

Gastrinomos atsiranda kaip vienas ar keli navikai. 50–75 procentai pavienių gastrinomų yra piktybiniai (vėžiniai navikai). Šie navikai dažnai plinta į kepenis ir šalia esančius limfmazgius.

Daugelis žmonių, sergančių gastrinoma, turi daugybinius navikus, kuriuos iš dalies sukelia būklė, vadinama daugybine 1 endokrinine neoplazija (MEN). Navikai gali išsivystyti hipofizio (smegenų) ir prieskydinių liaukų (kaklo), taip pat kasos.

Simptomai

Jei sergate Zollingerio-Elisono sindromu, simptomai gali būti šie:

• pilvo skausmas
• viduriavimas
• vėmimas krauju (kartais)

Diagnostika

Pagrindinis Zollingerio-Elisono sindromo požymis yra opos skrandyje ir plonojoje žarnoje..

Norėdami diagnozuoti šią ligą, naudokite:

• pilvo kompiuterinė tomografija (KT)
• intraveninis kalcio gliukonatas
• endosonografija
• chirurginis tyrimo metodas
• matuojant gastrino kiekį kraujyje
• oktreotido nuskaitymas
• sekreto stimuliacijos testas

Gydymas

Zollingerio-Elisono sindromui gydyti naudojami vaistai, vadinami protonų siurblio inhibitoriais (omeprazolas, lansoprazolas ir kiti). Šie vaistai mažina skrandžio rūgšties gamybą, kuri padeda išgydyti skrandžio ir plonosios žarnos opas. Šie vaistai taip pat malšina pilvo skausmą ir viduriavimą..

Jei navikas nėra išplitęs į kitus organus, gali būti atlikta operacija pašalinti vieną gastrinomą. Retais atvejais gali reikėti skrandžio operacijos (gastrektomijos), kad būtų galima kontroliuoti skrandžio rūgšties gamybą.

Prognozė

Zollingerio-Elisono sindromas yra blogai gydomas, net jei jis nustatomas ankstyvoje stadijoje ir navikas pašalinamas. Gastrinomos auga lėtai, leidžiančios žmonėms, sergantiems šia liga, gyventi daugelį metų po to, kai rastas navikas. Vaistai, mažinantys skrandžio sulčių rūgštingumą ir sekreciją, veikia gerai ir yra naudojami ligos simptomams gydyti, skrandžio ir plonosios žarnos opoms užkirsti kelią bei tokiai dažnai komplikacijai kaip ezofagitas (stemplės gleivinės uždegimas)..

Galimos komplikacijos

Su Zollingerio-Elisono sindromu gali atsirasti šios komplikacijos:

• nesugebėjimas nustatyti naviko operacijos metu
• kraujavimas iš žarnyno arba skylė (perforacija) iš opų skrandyje ar dvylikapirštėje žarnoje
• sunkus viduriavimas ir svorio kritimas
• naviko išplitimas į kitus organus

Kada kreiptis į gydytoją?

Turėtumėte skubiai kreiptis į gydytoją, jei:

• turite stiprų pilvo skausmą, kuris nepraeina, ypač jei taip pat turite viduriavimą
• turite juodų ir klampių išmatų
• vemti kraują (atrodo kaip kavos tirščiai vemiant)

Ar šis straipsnis jums buvo naudingas? Dalinkitės ja su kitais!

Zollingerio-Elisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra būklė, kurią sukelia skrandį išskiriantis navikas, kuris gali būti kasos, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos srityje. Neoplazma suaktyvina druskos rūgšties sekreciją, kuri sukelia du pagrindinius sindromo simptomus - nuolatinį viduriavimą ir skrandžio bei dvylikapirštės žarnos opines opas, kurios nereaguoja į įprastą gydymą..

Formos

Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, lydimas gastrinomos (naviko, gaminančio gastriną). Pagal lokalizaciją išskiriami trys navikų tipai:

• kasos gastrinoma (neoplazma gali būti jos galvos, kūno ar uodegos srityje);
• skrandžio gastrinoma;
• dvylikapirštės žarnos gastrinoma.

Kai kuriais atvejais jį atstovauja organo, iš kurio jis yra suformuotas, ląstelės, tačiau dažnai jis išsivysto į piktybinį naviką ir praranda savo ląstelių diferenciaciją..

Priežastys

Zollingerio-Elisono sindromas atsiranda išsivysčius gastriną gaminančiam navikui. 85% atvejų neoplazma išsivysto kasos uodegoje ar galvoje, 15% pacientų - skrandyje. Kai kuriems pacientams, sergantiems sindromu, randamas ne navikas, o skrandžio antrosios dalies gleivinės G ląstelių hiperplazija. Ketvirtadaliui pacientų sindromas yra susijęs ne su naviku, o su daugybinės endokrininės adenomatozės pasireiškimu, kai pažeidimas pastebimas ne tik kasoje, bet ir prieskydinių liaukų, hipofizės, antinksčių liaukose..

Įvairių šaltinių duomenimis, 60–90% atvejų navikas yra piktybinis, tačiau lėtas jo augimas, metastazės atsiranda limfmazgiuose, kepenyse, blužnyje, tarpuplautyje. Navikų dydis paprastai būna 0,2–2 cm, o išimtiniais atvejais pasiekiamas 5 cm ar didesnis rodiklis..

Zollingerio-Elisono sindromas yra reta liga: diagnozuojami 1-4 atvejai milijonui. Iki šiol jo priežastys ir patogenezė yra mažai suprantama. Kadangi sindromas painiojamas su pepsine opa ankstyvosiose stadijose, tikėtina, kad iki 1% pacientų, sergančių dvylikapirštės žarnos opomis, iš tikrųjų yra Zollingerio-Elisono sindromas. Manoma, kad tam tikrą vaidmenį vaidina paveldimas veiksnys, patologija perduodama per motinos liniją.

Simptomai

Pirmieji simptomai primena įprastą skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opinę opą. Tai viršutinės pilvo dalies skausmai, atsirandantys iškart po valgio ar tuščiu skrandžiu arba kelias valandas po valgio. Todėl diagnozę visada reikia išsiaiškinti. Jei gydymas bus paskirtas pagal pepsinės opos schemą, jis neduos rezultato.

Specifiniai Zollingerio-Elisono sindromo požymiai yra šie:

• viduriavimas (vandeningos arba pusiau suformuotos išmatos, susimaišę su riebalais ir nesuvirškinto maisto fragmentai) dėl džiūvėsio rūgštėjimo rūgštėjimo, uždegimo, sutrikusios absorbcijos ir padidėjusios peristaltikos;
• deginimas už krūtinkaulio, raugėjimas, rėmuo, dažnai klaidingas dėl gastroezofaginio refliukso ligos;
• pykinimas Vėmimas;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• kūno svorio sumažėjimas (stebimas ir dėl viduriavimo, ir kaip apie piktybinį naviko pobūdį).

Komplikacijos

Su Zollingerio-Elisono sindromu pastebimi įvairūs destruktyvūs procesai ir virškinimo trakto komplikacijos:

• opos perforacija kartu su peritonito išsivystymu;
• apatinės stemplės strijos (susiaurėjęs liumenas);
• kraujavimas iš virškinimo trakto iš opų;
• didelis svorio metimas ir eikvojimas;
• sutrikusi širdies veikla, susijusi su kalio trūkumu;
• kepenų, limfmazgių ir kitų organų gastrinomos metastazės;
• gelta dėl tulžies latakų suspaudimo naviku.

Sindromo opos nereaguoja į įprastą priešuždegiminį gydymą ir yra linkusios į komplikacijas, kurios gali kelti pavojų paciento gyvenimui. Padėtį galima išspręsti tik pašalinus sindromo priežastį - chirurginį naviko pašalinimą.

Diagnostika

Ankstyvoje stadijoje Zollingerio-Elisono sindromo simptomai nėra būdingi, ligą sunku diagnozuoti. Simptomai primena įprastą pepsinę opą. Taigi palpuojant galima pastebėti teigiamą Mendelio sindromą - stiprų skausmą epigastriume ir vietinį skausmą opos vietoje..

Atliekant diferencinę diagnozę, svarbų vaidmenį atlieka bazinio gastrino kraujo serume tyrimas, kuris atliekamas radioimunologinio tyrimo metodu. Taip pat atliekama skrandžio sekrecijos analizė - tai funkcinių testų serija, įpilant maisto ar į veną leidžiant sekretino, gliukagono, kalcio druskas. Esant Zollingerio-Elisono sindromui, gastrino lygis padidėja iki 1000 pg / ml ar daugiau, tai yra 5–30 kartų viršija normą, o laisvos druskos rūgšties tekėjimo greitis padidėja 4–10 kartų, o tai nėra būdinga įprasta pepsine opa. Tačiau reikia nepamiršti, kad panaši būklė gali atsirasti ir su B12 stokos anemija, lėtiniu inkstų nepakankamumu, pyloros stenoze, taip pat pacientams, kuriems atlikta plati plonosios žarnos rezekcija ar vagotomija..

Esant Zollingerio-Elisono sindromui, į veną leidžiamas kalcio gliukonatas padidina gastrino kiekį 50%, tuo tarpu sergant pepsine opa, pokyčiai yra nereikšmingi. Testas su standartizuotu maistu (30 g baltymų, 20 g riebalų ir 25 g angliavandenių) neturi įtakos pradinei gastrino koncentracijai, nors jo lygis pastebimai padidėja.

Instrumentiniai tyrimo metodai taip pat suteikia konkretų vaizdą. Taigi, atliekant skrandžio rentgenografiją ir atliekant stemplės, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos endoskopinį tyrimą, galima nustatyti daugybę opų ar jų netipinę vietą. Kartais rentgeno spinduliai rodo skrandžio gleivinės sustorėjimą, tačiau tai nelaikoma specifiniu sindromo simptomu.

Pilvo ertmės kompiuterinė tomografija ir ultragarsas gali vizualizuoti kasos naviką, taip pat kepenų padidėjimą ir metastazių buvimą joje, jei neoplazma yra piktybinė. Bet metodas efektyvus tik 50–60% atvejų, nes labai lengva praleisti mažą naviką.

Diagnozuojant Zollingerio-Elisono sindromą, selektyvi pilvo angiografija, nustatant gastrino kiekį kasos venose, gali turėti lemiamos reikšmės. Tai nustato patologiją 80% tikslumu. Bet pats metodas yra techniškai sunkus ir reikalauja daug patirties..

Be aprašytų metodų, diferencinė diagnozė įmanoma esant pasikartojančioms virškinimo trakto opoms, celiakijai, plonosios žarnos navikams, gastrito sukeltai hipergastrinemijai, hipotireozei..

Gydymas

Zollingerio-Elisono sindromo gydymas yra skirtas pašalinti ligos priežastį. Priklausomai nuo naviko tipo, gali būti paskirta konservatyvi arba chirurginė terapija..

Konservatyvūs metodai apima vaistus, kurie slopina druskos rūgšties sekreciją. Tai yra histamino H2 receptorių blokatoriai, kurie kartais derinami su selektyviais M-anticholinerginiais vaistais, taip pat protonų siurblio inhibitoriais. Dėl atkryčio rizikos tokie vaistai skiriami visam gyvenimui ir didesnėmis dozėmis nei sergant pepsine opa, tačiau atsižvelgiant į druskos rūgšties sekrecijos lygį..

Chirurginis sindromo gydymas nurodomas nesant konservatyvios terapijos rezultato, taip pat esant piktybiniam naviko pobūdžiui. Bet visiškai pašalinti gastrinomą įmanoma tik 10% atvejų, nes navikas greitai metastazuoja. Anksčiau tokiose situacijose buvo naudojama visiška gastrektomija (viso skrandžio pašalinimas), dabar tokios radikalios operacijos indikacijos yra ribotos..

Apskritai Zollingerio-Elisono sindromo prognozė yra geresnė nei kitų piktybinių navikų. Net esant kepenų metastazėms, gydytojai pacientui skiria 5 metus 50–80% atvejų, o po radikalios terapijos - 70–80% atvejų. Šiuo atveju didžiausią pavojų kelia ne tiek pats navikas, kiek sunkių opinių pažeidimų komplikacijos..

Šis straipsnis paskelbtas tik švietimo tikslais ir nėra mokslinė medžiaga ar profesionalūs medicinos patarimai..

Zollingerio-Elisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra būklė, atsirandanti dėl padidėjusio naviko (gastrinomos) gaminamo hormono gastrino, kuris dažniausiai būna kasoje ar dvylikapirštėje žarnoje, koncentracijos. Padidėjęs gastrino kiekis sukelia padidėjusį skrandžio sekreciją, sukeliant daugybines virškinimo trakto pepsines ir dvylikapirštės žarnos opas, kurias sunku gydyti. Gastrinomos dažnai būna piktybinės ir linkusios metastazuoti.

Zollingerio-Elisono sindromo priežastys

Pagrindinė sindromo priežastis yra nekontroliuojama, nuolatinė hipergastrinemija (padidėjęs gastrino kiekis) dėl per didelio hormono sekrecijos iš gastriną gaminančio naviko (gastrinoma). Tai išprovokuoja druskos rūgšties, fermentų ir skrandžio sulčių gamybos padidėjimą, todėl atsiranda opiniai defektai su netipine lokalizacija..

Su Zollingerio-Elisono sindromu gastrinomos yra 90% kasos ir dvylikapirštės žarnos sienelių, taip pat jos gali būti skrandyje, blužnyje ir kepenyse. Gastrinoma susidarymo priežastys nėra tiksliai žinomos - daroma prielaida, kad paveldimas polinkis, išreikštas endokrinine neoplazija, yra daugialypis. Sindromas yra reta patologija (3–4 atvejai per metus 1 milijonui žmonių), dažniau pasireiškia 25–50 metų vyrams. Gastrinomos yra mažos formacijos, dažniausiai mažesnės nei 1 cm, pusei pacientų fiksuoti daugybiniai navikai, daugiau nei 60–80% jų yra piktybiniai ir pastebimas labai lėtas jų augimas.

Zollingerio-Elisono sindromo simptomai

Liga ankstyvosiose vystymosi stadijose pasireiškia požymiais, būdingais skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opiniams pažeidimams. Skirtumas nuo pepsinės opos ligos yra stiprus viršutinės pilvo dalies skausmas, išsiskiriantis atsparumu ir tolerancija priešuždegiminiams vaistams. Būdingiausias, o kartais ir vienintelis Zollingerio-Elisono sindromo simptomas yra viduriavimas, atsirandantis dėl padidėjusios peristaltikos, rūgštinio turinio išmetimo į plonąją žarną, uždegiminių procesų susidarymo ir malabsorbcijos. Tuo pat metu pastebimas gausus, pusiau suformuotas, vandeningas išmatos, kuriose yra nesuvirškinto maisto ir riebalų. Daugiau retų ligos požymių yra:

• Intensyvus rėmuo;
• Plikimas;
• Ezofagito apraiškos;
• Vėmimas;
• Pykinimas;
• Kraujavimas iš virškinimo trakto;
• Opos perforacija.

Taip pat patologijos simptomas yra reikšmingas pacientų svorio kritimas, kuris taip pat gali būti piktybinės gastrinomos formos požymis Zollingerio-Elisono sindromu..

Ligos diagnozė

Norint sėkmingai gydyti Zollingerio-Elisono sindromą, ypač svarbu laiku ir teisingai jį diagnozuoti. Ankstyvą patologijos nustatymą apsunkina jos simptomų panašumas į pepsinės opos ligą, taip pat sunku nustatyti navikų lokalizaciją dėl dažno jų skaičiaus ir mažo dydžio. Įtarimas dėl gastrinomos turėtų atsirasti dėl neveiksmingo tradicinio opų defektų gydymo, jų netipinės vietos ir polinkio į atkrytį..

Diagnozuojant ligą, svarbu ištirti nevalgiusio gastrino lygio kraujo serume ir skrandžio sekrecijoje vertę, kuri yra įmanoma atliekant tyrimus su standartizuotu maisto kiekiu arba į veną suleidžiant kalcio druskų, sekreto ar gliukagono. Pacientams, sergantiems Zollingerio-Elisono sindromu, vartojant kalcio gliukonatą, gastrino koncentracija padidėja daugiau nei pusantro karto. Suleidus į veną gliukagono ir sekretino, pradinis tiriamo hormono lygio rodiklis padidėja vidutiniškai 70%, o bandymo su standartizuotu maistu metu lieka nepakitęs.

Taip pat diagnozuodami patologiją jie atlieka:

• Skrandžio rentgeno tyrimas;
• Ultragarso tyrimas;
• Pilvo organų ultragarsas;
• Kompiuterizuota tomografija.

Tiksliausi ir tuo pat metu techniškai sudėtingiausi tyrimo metodai apima pasirinktinę pilvo angiografiją, leidžiančią nustatyti gastrino kiekį kraujyje, paimtame iš kasos venų..

Gydymas Zollingerio-Elisono sindromu

Gydant sindromą, naudojami konservatyvūs ir chirurginiai metodai. Konservatyvi terapija apima histamino H2 receptorių blokatorių (famotidino, ranitidino), protonų siurblio inhibitorių (omeprazolo, lansoprazolo ir kt.) Vartojimą. Vaistai yra skiriami didelėmis dozėmis, kurių reikia norint greičiau išgydyti opinius defektus. Kai kuriais atvejais naudojami H2 receptorių deriniai su selektyviais m-anticholinerginiais vaistais (platifillinu, pirenzepinu). Terapija yra ilgalaikė, kartais vartoti vaistus reikia visą gyvenimą, nes gali atsirasti opų pasikartojimo pavojus..

Jei vaistų terapija neveiksminga, imamasi chirurgijos. Chirurginis Zollingerio-Elisono sindromo gydymas reiškia visišką gastrinomos pašalinimą, o tai įmanoma tik 20% pacientų dėl operacijos metu aptiktų metastazių. Bendroji gastrektomija, dažniausiai naudojama anksčiau, šiuo metu atliekama tik su opinio proceso komplikacijomis. Esant naviko neveiklumui ir piktybiniam jo pobūdžiui, skiriama chemoterapija.

Zollingerio-Elisono sindromo prognozė yra optimistiškesnė nei kitų piktybinių navikų ir grindžiama gana lėtu gastrinomos augimu. Mirtina baigtis dažnai nurodoma ne dėl paties naviko, o dėl opinių pažeidimų komplikacijų išsivystymo.

Zollingerio-Elisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas (gastrinoma): tipai, priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas ir prevencija

Zollingerio-Elisono sindromas (gastrinoma) yra liga, pasireiškianti dėl įvairių navikų atsiradimo kūno viduje kasos organo, skrandžio sienelių ar žarnyno vietose..

Šiuolaikinė medicina klasifikuoja ligą į šias rūšis:

1) Vieno tipo arba vienišas navikas yra labiausiai paplitęs tarp pacientų (70%). Dažnai šie navikai formuojasi pacientų kasos vietose.

2) daugialypė - šios rūšies liga turi keletą neoplazijų. Tai rečiau pasitaiko tarp pacientų (25%). Liga dažnai diagnozuojama šiems vidaus organams: kasa, prieskydinis liaukas, adenohipofizė, pilvo ertmės riebalinis audinys.

3) Hipergastrinemija yra rečiausia ligos rūšis. Šis tipas susidaro, kai atsiranda įvairių navikų formavimų, lokalizuotų antinksčiuose, lipomose, karcinoiduose, virškinimo sistemos leiomyomose ir inkstų angiomyoliopomoje..

Priežastys

Požymiai, išprovokuojantys skirtingus nukrypimus, iki šiol nebuvo tirti.

Hipotetiniai veiksniai, turintys įtakos gastrinomos vystymuisi, yra šie:

1) Bloga genetika;

2) įvairios ligos, susijusios su endokrinine sistema;

3) Nedideli užaugimai auglių pavidalu, be jokios konkrečios vietos;

4) žarnyno opos (žandikaulio ar dvylikapirštės žarnos);

5) naujos naviko formacijos hipofizėje;

6) prieskydinės liaukos hiperplazija;

7) Žandikaulio infekcija dideliu kiekiu rūgščių maisto skrandžio viduje;

8) stiprūs motoriniai įgūdžiai arba uždegiminiai procesai plonojoje žarnoje;

9) Gausus antrinis kasos angliavandenilių sekrecija pacientų tarpe.

Simptomai

Gastrinoma primena vienišą mazgą su daugybe gelsvai pilkos arba pilkšvai rudos spalvos formų, be aiškių ribų. Šis navikas gamina perteklinį gastriną, o tai sukelia skrandžio ląstelių (parietalinių) hiperplaziją ir skatina druskos rūgšties gamybą. Dėl to susidaro pepsinės opos, pasikeičia tulžies rūgštys ir inaktyvuojami kasos sulčių fermentai..

Klinikinis sindromo vaizdas pasireiškia panašiai kaip žarnyno ar skrandžio pepsinė opa.

Ligos simptomai yra šie:

• skausmas, ypač viršutinėje pilvo dalyje (labiau būdingas vyrams);
• skausmingi pojūčiai išsivysto po valgio;
• laisvos išmatos;
• deginimo pojūtis krūtinkaulio srityje;
• stiprus rėmuo;
• rauginimas rūgštaus skonio;
• vėmimas;
• pykinimas;
• svorio metimas (su ilgalaikiu viduriavimu);
• kraujavimas iš žarnyno ir skrandžio;
• kepenų neoplazmos;
• gelta.

Visiškas žarnyno opų gijimas nevyksta. Vystosi ezofagitas, dėl kurio gali susiaurėti stemplė.

Diagnostika

Atsiradus minėtiems simptomams, būtina specialisto konsultacija. Esant tokiai situacijai, jūs turite susitarti su gastroenterologu. Pirminės apžiūros metu specialistas atliks anamnezę. Fizinis patikrinimas yra privalomas, todėl gydytojas nustato epigastrinio regiono skausmingumą, kepenų dydžio padidėjimą..

Be pirminio tyrimo, gydytojas paskirs papildomus tyrimus, kurie apima:

• biocheminis gastrino lygio kraujo tyrimas (imamas tuščiu skrandžiu);
• sekreto testas;
• bazinės rūgšties gamybos matavimai;
• esophagogastroduodenoscopy su postbulbar sekcijų tyrimu;
• scintigrafija su oktreotidu;
• pilvo rentgenas;
• pilvo ertmės kompiuterinė tomografija;
• pilvo atrankos angiografija;
• pilvo organų magnetinio rezonanso tomografija;
• ultragarsinis pilvo organų tyrimas.

Gydymas

Šios ligos gydymas gali būti tiek medikamentinis, tiek chirurginis.

Vaistus sudaro paskyrimas:

• protonų siurblio inhibitoriai (omeprazolas, lansoprazolas);
• oktreotidas;
• chemoterapija;
• histamino H2 receptorių blokatoriai.

Chirurginis metodas apima naviko pašalinimą chirurgo pagalba. Gastrektomija atliekama.

Nėra visiško išgydymo. Mirtina baigtis atsiranda ne dėl navikų, o dėl opinių komplikacijų.

Prevencija

Kadangi šio sindromo priežastys nežinomos, prevencinės priemonės nebuvo sukurtos. Vienintelė rekomendacija yra stebėti savo sveikatą ir laiku pasitarti su gydytoju..