Hematologas-RO

Mieloidinės leukemijos pasikartojimas

Šatokinas Jurijus Vasiljevičius - katedros vedėjas, medicinos mokslų daktaras, profesorius, aukščiausios kategorijos gydytojas.

Snežko Irina Viktorovna - medicinos mokslų kandidatė, aukščiausios kategorijos hematologė, katedros docentė.

Shamrai Vladimiras Stepanovičius - Valstybinės sveikatos priežiūros įstaigos „Rostovo regioninė klinikinė ligoninė“ Hematologijos skyriaus vedėjas, Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerijos vyriausiasis hematologas, Vidaus ligų skyriaus padėjėjas, aukščiausios kvalifikacijos kategorijos gydytojas

Turbeeva Elizaveta Andreevna - puslapio redaktorė.

Knyga: „Leukemija vaikams“ (M.P. Pavlova)

Mieloidinės leukemijos pasikartojimas.

Po visiško remisijos mieloleukemijos pasikartojimo buvo pastebėta 20 vaikų, iš kurių 9 buvo 2–3 metų amžiaus, o kiti - 9–15 metų amžiaus. Šių vaikų mielogramai būdingas didelis skaičius mieloblastų (daugiau kaip 60%), kuriuose nebuvo tarpinių formų kompozicijos arba jos buvo labai prastos, nedaug limfocitų, gausu tinklainių ląstelių. Raudonasis daigai yra prislėgtas, kai kuriems pacientams nebuvo raudonos eilės ląstelių, taip pat megakariocitų, kitiems - polichromatofilija, aniso- ir poikilocitozė.

Periferiniame pacientų kraujyje hemoglobino kiekis buvo 20–100 g / l, eritrocituose - 1,7–3–106 1 μl, spalvos indekse - 0,81–1,0, retikulocituose - 1–5% o, trombocituose - 0., 22–9-104 1 μl, leukocitai - 13–280–103 1 μl. Kaip ir kaulų čiulpuose, pastebėta daugybė mieloblastų (46–89%); promielocitai buvo rasti dviem pacientams, mielocitai (1-4%) aštuoniems, bazofilai viename, metamielocitai trims, stab neutrofilai (0,5-15%) aštuoniems, segmentai (1-8%) 16 pacientų.

Be to, smarkiai sumažėjo limfocitų skaičius visuose (3–14%), dviem pacientams buvo stebimos tinklainės ląstelės ir monocitai. ESR - 30–89 mm / val. Visiems pacientams yra išreikšta eritrocitų aniso- ir poikilocitozė, yra daugybė Gumprechto ląstelių. Trombocitų skaičius labai skyrėsi - nuo 0,2 iki 22-104 1 μl. Kaip matote, palyginti su pirmuoju mieloleukemijos pasikartojimo periferiniame kraujyje priepuoliu, „leukeminis atotrūkis“ yra daug ryškesnis..

Išoriškai atkreipiamas dėmesys į simptomų, pasireiškiančių visiems pacientams be jokios aiškios sekos, įvairovę ir gausą: silpnumas, blyškumas; tachikardija ir sistolinis murmėjimas virš širdies viršūnės; kraujavimas ir kraujosruvos; kraujavimas iš nosies, dantenų, gimdos ir inkstų.

Be to, simptomai, susiję su gleivinių ir odos nekroziniais pažeidimais; septiniai apraiškos limfmazgių susitraukimo forma, žandikaulio periostitas, dantų nekrozė kartu su naviko formavimais kakle, ašies srityje, dilbyje, padaugėjus keletui pacientų iš visų limfmazgių grupių.

Kepenys ir blužnis buvo palpuojami 3–8 cm žemiau kaklo ribos. Visi vaikai didesniu ar mažesniu laipsniu sirgo skausmo sindromu: rankų ir kojų, pilvo, apatinės nugaros dalies, burnos ertmės skausmais. 18 pacientų buvo hipertermija (iki 39 °), anoreksija, vėmimas.

Recidyvo klinikos duomenys rodo, kad pacientai buvo paguldyti į ligoninę labai vėlai, prasidėjus atkryčiui. Buvo atvejų, kai gydymas buvo nutrauktas neteisėtai. Žemiau yra reprezentatyvus išrašas iš ligos istorijos.

IL, 14 metų, vėl buvo klinikoje nuo 10,22 iki 11,01,70, buvo išleistas visiškai ūminės mieloidinės leukemijos remisijos stadijoje, palaikomajame gydyme prednizoliu ir 6-merkaptopurinu. Pradėjo vystytis šoninis Itsenko-Kušingo sindromas, todėl rugsėjo viduryje mergaitė nustojo vartoti prednizoną..

Spalio 20 d., Prasidėjus sunkios būklės atkryčiui, ji buvo išvežta į ginekologijos skyrių, paskui - į hematologinį skyrių. Priėmimo metu pastebimas silpnumas, stiprus blyškumas, galvos svaigimas, stiprus sistolinis murkimas virš širdies viršūnės, tachikardija, kraujavimas ant odos, kraujavimas iš gimdos; kepenys buvo palpuojamos ties pakaušio arkos kraštu, blužnis buvo 6 cm žemiau; pažymėtas Kušingo sindromas; nekrozinis tonzilitas.

Kraujo tyrimas nuo 23.10 val.: hemoglobinas - 50 g / l, eritrocitai - 1,7 - 106 1 μl, spalvos indeksas - 0,99, retikulocitai - 8% 0, trombocitai - 0,2-104 1 μl, leukocitai - 88 - 103. 1 μl, mieloblastai - 84%, mielocitai - 1%, metamielocitai - 1%, durtiniai - 11%, segmentiniai - 3%, limfocitai - 0, ESR - 50 mm / val..

Mielograma nuo 23.10: mieloblastai - 98%, tinklainės ląstelės - 2%. Hemostatinė ir pakaitinė kraujo terapija, didelės intraveninio prednizolono, hidrokortizono ir CAMP dozės davė teigiamą poveikį, tačiau po savaitės pacientas mirė nuo gausaus virškinimo trakto kraujavimo..

Taigi mieloidinės leukemijos pasikartojimas yra pati sunkiausia leukemijos forma po limfoblastinės leukemijos. Aprašyta ligos recidyvo klinika iš tikrųjų yra galutinės stadijos klinika su nepanaudotais gydymo rezervais, nes nė vienam iš priimtų pacientų nebebuvo remisija.

Pasak Yu G. Yudino (1976), aneminį sindromą dažniausiai lydi hemoraginis sindromas vaikams, sergantiems ūmine leukemija. Smegenų hemoragija yra mirties priežastis 17–30% pacientų iki 16 metų ir dažniausiai pasireiškia hiperleukocitozės ir trombocitopenijos fone..

Remiantis postmortemo epizisais apie pacientų, sergančių ūmia mieloleukemija, mirties priežastis, gydytas klinikose nuo 1953 iki 1977 m., 30% pacientų mirė nuo smegenų kraujavimo, 58% nuo anemijos ir 12% nuo intoksikacijos. Jei dėl limfoblastinės leukemijos dauguma vaikų miršta nuo intoksikacijos, tada nuo mieloblastinės leukemijos, nuo anemijos ir smegenų kraujavimo.

Ūminė mieloleukemija

Piktybines kraujo patologijas, įskaitant mieloblastinę leukemiją, dažnai sunku diagnozuoti, todėl jos nustatomos tuo metu, kai jos jau yra sunkioje stadijoje. Pacientui nekontroliuojamas kraujodaros ląstelių augimas. Liga kelia ypatingą pavojų, nes kraujas liečiasi su visais audiniais ir organais, todėl patologinės ląstelės greitai plinta visame kūne.

Kas yra ūminė mieloleukemija

Mieloblastai kraujo tepinėlyje

Patologija yra mieloidinės kraujo linijos navikas, sukeliantis aktyvų patologiškai pakitusių leukocitų dauginimąsi. Jie slopina sveikų kraujo ląstelių vystymąsi, dėl to pacientas sumažėja trombocitų, eritrocitų ir visaverčių mutavusių leukocitų tūris..

Patologija yra labiausiai paplitusi ūminės leukemijos forma suaugusiesiems. Kuo vyresnis žmogaus amžius, tuo didesnė jo rizika susirgti šia liga. 5 metų išgyvenimo riba priklauso nuo ligos stadijos, kuria buvo pradėta terapija, ir nuo bendros žmogaus būklės.

Rizikos grupės

Dėl genetinių anomalijų padidėja leukemijos išsivystymo rizika

Ligos rizikos grupę sudaro vyresni nei 40 metų žmonės ir tie, kurių artimiesiems artimiesiems diagnozuota liga. Taip pat labiau jautrūs mieloleukemijai yra tie, kuriems yra sutrikusi kraujodaros sistemos veikla. Žmonės, kurie turi daugybę įgimtų genetinių patologijų, pavyzdžiui, tokių kaip Dauno sindromas, labiau kenčia nuo šios ligos..

Ligos priežastys

Vienareikšmė priežastis, kodėl vystosi patologija, iki šiol nenustatyta. Gydytojai nustatė tik tuos veiksnius, kurie gali prisidėti prie ligos atsiradimo. Pagrindiniai iš jų yra:

• ilgalaikis herbicidų ar pesticidų poveikis;
• radiacijos poveikis;
• infekcija onkogeniniais virusais, sukeliančiais mutacijas ląstelių DNR, įskaitant mieloidinę liniją.

Nepriklausomai nuo priežasties, kuri sukėlė ligą, ji eina ta pačia eiga. Gydytojai taip pat atkreipia dėmesį į didelę patologijos atsiradimo tikimybę po kitos onkologijos formos chemoterapijos. Dėl šios priežasties 5 metus po gydymo reikia nuolat tikrinti paciento būklę..

Ligos klasifikacija

Žalos lygis lemia leukemijos tipą

Dažniausia patologijos klasifikavimo schema yra prancūzų-amerikiečių-britų. Liga suskirstyta į 9 porūšius. Šis dalijimasis pagrįstas patologiškai pakitusių leukocitų ir jų pirmtakų ląstelių branda. Atsižvelgiant į patologijos tipą, nustatoma terapijos taktika ir paciento prognozė. Atsakas į gydymą nėra tas pats ir skirstomas priklausomai nuo ligos formos.

Ligos vystymosi mechanizmai

Patologija vystosi, jei pacientas pažeidžia nesubrendusių kaulų čiulpų ląstelių DNR struktūrą. Esant tokiai patologinei nesėkmei, chromosomų skyriai susipainioja ir keičia savo vietas, sudarydami neteisingą naują DNR grandinę. Ląstelės, sukurtos palei tokias sutrikdytas grandines, nesugeba atlikti savo funkcijų ir yra atgimusios į piktybines. Defektinės ląstelės dauginasi, o liga plinta ir progresuoja.

Kaip pasireiškia ūminė mieloleukemija??

Pusė simptomų nėra būdingi leukemijai

Sergant liga, žmogus serga aneminiais, toksiniais ir hemoraginiais sindromais. Pacientas pradeda skųstis šiais simptomais:

• pernelyg greitas nuovargis;
• beveik nepraeinantis bendras negalavimas;
• nuolatinis silpnumas;
• sunkus gleivinių ir odos blyškumas;
• intensyvus prakaitavimas be aiškios priežasties;
• kojų patinimas kartu su veido ir kaklo pūlingumu, progresuojant ligai;
• karščiavimas, kuris išlieka nuolat ir nėra malšinamas nuo karščiavimo;
• greitas pulsas;
• dusulys esant menkiausiam fiziniam krūviui;
• padidėjęs limfmazgių dydis;
• raumenų, sąnarių ir kaulų skausmas;
• viduriavimas;
• pykinimas iki vėmimo;
• kepenų padidėjimas ir sunkumo jausmas jos srityje;
• padidėjęs blužnies dydis;
• kraujagyslių trapumas ir kraujavimas šiame fone;
• imuniteto sumažėjimas;
• galvos skausmai.

Simptomų įvairovė atsiranda dėl to, kad kraujas, užkrėstas vėžinėmis ląstelėmis, patenka į visus organus iš karto, sukeldamas jose infiltratų vystymąsi.

Diagnostika

Norint teisingai diagnozuoti, reikalinga išsami diagnostika

Ligai diagnozuoti naudojami šie metodai:

• kraujo chemija;
• klinikinis kraujo tyrimas;
• mielogramos;
• kaulų čiulpų punkcija;
• Ultragarsas;
• EKG;
• rentgeno;
• bendroji šlapimo analizė.

Taip pat gydantis gydytojas gali paskirti papildomų diagnostikos priemonių, jei paaiškėja jų poreikis.

Ligos gydymas

Norint nustatyti gydymo taktiką, būtina atlikti papildomą tyrimą

Toliau atliekamas gydymas, kurio tikslas - užkirsti kelią patologijos pasikartojimui ir atkurti normalų kraujodaros procesą. Šiame etape atliekamas chemoterapinis gydymas, hormoninis gydymas ir raudonųjų kaulų čiulpų ląstelių transplantacija.

Pasiekus stabilią remisiją, pacientui atliekamas kaulų čiulpų kamieninių ląstelių persodinimas. Atlikus sėkmingą procedūrą, visiškai atsigaunama..

Komplikacijos

Atsižvelgiant į ligą, išsivysto komplikacijos, kurios žymiai pablogina paciento būklę. Tai apima virusines, bakterines ir grybelines infekcijas. Jie turi ypač sunkų kursą ir juos sunku gydyti..

Prognozė

Mažiems pacientams prognozė yra palankesnė

Mieloidinės leukemijos prognozė yra rimta. Priklausomai nuo ligos formos ir nuo to momento, kai ji buvo pradėta gydyti, penkerių metų išgyvenamumas svyruoja nuo 40 iki 70%. Vaikai yra daug labiau linkę pasveikti arba yra nuolatinės remisijos nei suaugę.

Prevencija

Konkreti ligos prevencija nebuvo sukurta. Norint sumažinti patologijos tikimybę, būtina sumažinti neigiamų veiksnių poveikį kūnui.

AML: simptomai, ar jį galima išgydyti ir kokia gyvenimo trukmė

Kasdieniniame gyvenime mes dažnai girdime apie vėžį, ypač apie kraujo vėžį. Viena iš jų yra ūminė mieloidinė leukemija (AML) arba ūminė leukemija, kuri kasdieniame gyvenime vadinama kraujo vėžiu ar leukemija. Pirmiausia, AML yra sudėtingas, kad pradiniuose etapuose nėra akivaizdžių ligos požymių. Antra, pats gydymo procesas yra labai sunkus tiek medicininiu, tiek emociniu požiūriu pacientams..

Taigi, išsiaiškinkime, kas tai yra - ūminė mieloidinė leukemija, kokia yra priežastis, kaip ji gydoma, kokios yra gydymo prognozės, ar įmanoma ją išgydyti ir nuo ko priklauso.

AML: apibrėžimas

Ūminė mieloleukemija yra naviko pažeidimas mieloidinės kraujo ląstelių linijos. Ši žala slopina sveikus ląstelės elementus, tuo pačiu metu ji negali atlikti jų funkcijos. Tai ūminė, nes liga greitai progresuoja dėl aktyvaus daugelio nesubrendusių leukocitų rūšių gaminimo..

Liga turi dar keletą porūšių, tokių kaip:

• Mielomonablastinė leukemija;
• Mielomonocitinis;
• Monoblastinė leukemija (monocitinis tipas);
• Megokarnoblastas;
• Eritroblastas.

Šis sąrašas yra neišsamus, ir kai kuriuos iš jų mokslininkai atrado palyginti neseniai. Taip pat yra kitų kaulų čiulpų ligų rūšių, tokių kaip mieloidinė leukemija (mieloidinė leukemija). Tai labiau paveikia suaugusiuosius ir pagyvenusius žmones nei vaikus..

Pirmaujančios klinikos Izraelyje

AML sukelia

Svarbi priežastis, kodėl atsiranda ši liga, mokslininkai nenustatė. Yra tik keli veiksniai, kurie gali padidinti ligos tikimybę. Apsvarstykite juos:

Cheminė kancerogenezė. Priežastis - pesticidų ir herbicidų serijos cheminiai junginiai, veikiantys kaulų čiulpų ląsteles. Pažymima, kad nuo 3 iki 5 metų po chemoterapijos padidėja vienos iš leukemijos rūšių susidarymo tikimybė. Alkilinantys agentai, antraciklinai ir epipodofilotoksinai gali būti pavojingi. Specialistai vis dar ginčijasi dėl to, ar benzenas ir kiti aromatiniai tirpalai turi įtakos AML susidarymui. Bent jau šios medžiagos nėra pagrindinis šios ligos vystymosi veiksnys, greičiau - papildomos.
Sunkieji metalai, tokie kaip švinas, geležis, stroncis, neigiamai veikia kaulų čiulpų veiklą. Dėl jų gaminamų toksinų sutrinka hematopoezės procesas. Ypač leukocitų brendimo stadijoje. Mieloblastai yra leukocitų serijos pirmtakai. Sergant AML, kelis kartus padidėja pagamintų leukocitų skaičius. Šis reiškinys vadinamas sprogimo krize..

Jonizuojanti radiacija

Ligos simptomai

Negalima tvirtinti, kad mieloidinę leukemiją atitinka tik tam tikri simptomai, būdingi tik šiai ligai. Viskas priklauso nuo paciento amžiaus ir leukemijos formos. Bet tuo pat metu ūminė leukemija pasireiškia kaip ryškus klinikinis vaizdas. Visi pagal mokyklos programą žinome, kad mūsų organai nuolat aprūpinami krauju. Tai būtina, kad visas kūnas normaliai funkcionuotų. Bet kai kraujas yra „nesveikas“, o medicininiu požiūriu yra piktybinės ląstelės, natūraliai nuo to kenčia visi kūno organai. Palaipsniui tai pasireiškia silpnumu, negalavimu ir nuovargiu. Aneminis sindromas stebimas 80% pacientų. Pacientas prakaituoja, oda tampa blyškiai cianotiška, atsiranda galūnių ir veido patinimas. Taip pat pažeidžiama burnos gleivinė ir virškinimo traktas. Yra padidėję limfmazgiai iki 5 cm.

Dėl padidėjusio spaudimo kaulų čiulpuose skauda stuburą, sąnarius, kaulus. Vaikščiojimas tampa skausmingas. Rentgeno spinduliuose galima aptikti osteoporotinius kanalėlių kaulų pokyčius. Daugeliui pacientų blužnis yra išsiplėtusi, nuo pakaušio arkos krašto kepenys išsikiša maždaug 3 cm.Dažnai pacientams padidėja gomurio tonzilės, pakito nosiaryklės gleivinė. To priežastis yra infiltratai. Retais atvejais (3% pacientų) gali išsivystyti mielosarkoma. Jis yra už kaulų čiulpų. Jo susidarymo prognozė nepalanki. Dažnai lydi sprogimo krizė.

Jei liga laiku nenustatoma, atsiranda rimtų komplikacijų, tokių kaip neuroleukemija (ji atsiranda pažeidus smegenų ląsteles, lydimas alpimo, galvos skausmo, vėmimo, kalbos sutrikimo, regėjimo. Ši būklė smarkiai pablogina prognozę), leukostazė (mieloblastų skaičius siekia 100 000 1). / μl).

Visi aukščiau išvardyti simptomai didesniu ar mažesniu laipsniu pasireiškia priklausomai nuo daugelio veiksnių. Remiantis TLK 10 (tarptautine ligų klasifikacija) ir Pasaulio sveikatos organizacija, pirmiau minėti simptomai pasireiškia ne tuo pačiu metu, o atsiranda vienas po kito, progresuojant ligai..

AML diagnostika

Kadangi visi nagrinėti AML simptomai nėra patikimi ligos požymiai, yra aiškiai reglamentuota ligos diagnozė:

• Bendras klinikinis kraujo tyrimas. Pirmasis ir svarbus ankstyvosios diagnozės metodas. Net atlikus šią viešai prieinamą analizę, galima nustatyti anomalijas, o sėkmingam gydymui neabejotinai svarbu ankstyvas nustatymas. Mikroskopinis tyrimas atskleidžia, kad raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius stabiliai mažėja, o piktybinių leukocitų (blastinių ląstelių) tipai didėja. „Sveikų“ leukocitų nebuvimas lemia vadinamosios blastinės krizės būseną. Dar vadinamas leukemijos nepakankamumu.
• Biocheminis kraujo tyrimas. Ši analizė nėra pagrindinis ligos diagnozavimo rodiklis, tačiau vitamino B12, kai kurių fermentų, šlapimo rūgšties padidėjimas gali tapti išsamesnės diagnozės pagrindu..
• Kaulų čiulpų punkcija. Dar vadinama kaulų čiulpų biopsija. Ši analizė laikoma tiksliausia diagnozuojant AML. Kaulų čiulpų mėginiai imami iš krūtinkaulio ar žandikaulio sparno. Ši diagnozė patvirtinama nustatant nesubrendusius leukocitus, viršijančius normą..
• Kiti metodai yra: EKG, bendroji šlapimo analizė, plaučių rentgenograma, vidaus organų ultragarsas. Kaip nurodyta, sergant leukemija, sutrinka vidaus organų darbas, todėl šie tyrimų tipai gali patvirtinti diagnozę esant bet kokiems nukrypimams.
• Genetiniai tyrimai. Su šia diagnoze pastebimi chromosomų anomalijos. Jų tyrimas leidžia nustatyti gydymo metodą ir sudaryti prognozes. Yra vadinamieji morfologiniai variantai, kurie suteikia palankią prognozę. Tai yra M1, M2, M3, M4. Manoma, kad kitos formos dažnai sukelia atkrytį.

Gydymas

AML gydymas yra lėtas ir priklauso nuo daugelio veiksnių. Gydymas atliekamas tik prižiūrint gydytojams. Pacientas laikomas antiseptinėmis sąlygomis, bendravimas ribotas. TLK protokolai griežtai reglamentuoja gydymo etapus ir metodus. Terapiją sudaro 2 etapai: indukcija ir konsolidacija. Pirmasis etapas yra pagrindinis kovojant su liga. Jos tikslas yra pasiekti stabilią remisiją, po kurios gydytojai pereina į antrą stadiją. Antrasis etapas yra ne mažiau svarbus nei pirmasis. Jos tikslas yra sunaikinti likusias kenksmingas ląsteles. Jei konsolidavimo etapas nėra baigtas, ligos atkryčio tikimybė yra didelė..

1. Indukcinė terapija. Pagrindinis šios terapijos tikslas yra atkurti sveiką kraujodaros sistemą sunaikinant sprogimo ląsteles. Tam yra du chemoterapijos kursai. Naudojami vadinamieji citostatikai: citozinas-arabinosidas, etopozidas, daunorubicinas, tioguaninas. Taip pat naudojami naujos kartos vaistai, kurių efektyvumas tiriamas.
2. Anti-atkryčio gydymo ar konsolidavimo stadija. Po sėkmingos indukcinės terapijos gali atsirasti atkryčiai. Todėl būtina atlikti palaikomosios terapijos kursą, kurį sudaro 3 punktai: palaikomoji chemoterapija, hormonų terapija gliukokortikoidais ir raudonųjų kaulų čiulpų ląstelių transplantacija. Šios procedūros atkurs hematopoezę.
3. Kaulų čiulpų transplantacija. Yra dviejų rūšių transplantacija. Pirmasis vadinamas alogeniniu. Jo esmė yra suteikti reakciją į piktybines ląsteles, pasiekiamas implantuojant sveikas svetimas ląsteles. Prieš implantavimą, šios ląstelės yra apdorojamos specialiu cheminiu būdu. Antrasis yra autogeninis. Šis transplantacijos tipas naudojamas tik tuo atveju, jei buvo pasiekta visiška ligos remisija..

Po visų gydymo procedūrų ir jų sėkmingo rezultato pacientas dar penkerius metus yra prižiūrimas specialistų. Jei liga pasikartojo, jie griebėsi griežtesnių gydymo schemų..

Norite gauti gydymo kainą?

* Tik tuo atveju, jei bus gauti duomenys apie paciento ligą, klinikos atstovas galės apskaičiuoti tikslią gydymo sąmatą..

Prognozė

Prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, tokių kaip genetinis polinkis, amžius, gretutinės ligos, nuo to, kaip buvo pradėtas ankstyvas gydymas ir daugelis kitų. Pavyzdžiui, jauniems pacientams remisija pasiekiama greičiau nei vyresnio amžiaus žmonėms. Taip yra dėl to, kad vyresnio amžiaus pacientų imunitetas dėl amžiaus yra daug mažesnis. Ir vaikai lengviau perneša ligą, ir prognozė yra palankesnė..

Suaugusiųjų išgyvenamumas yra 20–40%, tuo tarpu vaikams pasveikimo prognozė yra didesnė ir siekia 40–50%. Per ateinančius penkerius metus pacientų, išgyvenusių visus gydymo etapus, visiško pasveikimo procentas svyruoja nuo 70 iki 75%. Tačiau vis tiek yra atkryčių ir jų yra mažiau nei 35 proc..

Bet jei ligą lydi komplikacijos, pavyzdžiui, genetinės, turinčios 3, 5 ir 7 chromosomų mutacijas, prognozė, deja, yra žymiai blogesnė. Šio tipo pacientų išgyvenamumas yra 15%, o atkryčių - apie 80%..

Ūminės leukemijos gydymas

Simptomai

Dominuojantys mieloleukemijos simptomai nustatomi atsižvelgiant į ligos stadiją (sunkumą).

Pradinės apraiškos

Gerybinė mieloleukemija pradiniame etape nėra lydima sunkių simptomų ir dažnai nustatoma atsitiktinai, atliekant diagnozę.

Pagreitėjusios stadijos simptomai

Pagreičio stadija pasireiškia:

• Apetito praradimas.
• Lieknėjimas.
• Padidėjusi temperatūra.
• Jėgos sumažėjimas.
• Dusulys.
• Padidėjęs kraujavimas.
• Blyški oda.
• Hematomos.
• Nosiaryklės uždegiminių ligų paūmėjimai.
• Odos pažeidimo (įbrėžimų, žaizdų) pažeidimas.
• Skausmingi kojų, stuburo pojūčiai.
• Priverstinai ribotas motorinis aktyvumas, eisena keičiasi.
• Padidėjęs gomurio tonzilių kiekis.
• Patinsta dantenos.
• Padidėjęs leukocitų skaičius, šlapimo rūgšties koncentracija kraujyje.

Pabaigos stadijos simptomai

Galutinei mieloleukemijos stadijai būdingas greitas simptomų vystymasis, sveikatos pablogėjimas, negrįžtamų patologinių procesų vystymasis.

Mieloidinės leukemijos simptomus papildo:

• Daugybė kraujavimų.
• Padidėjęs prakaitavimas.
• Greitas svorio metimas.
• Skauda kaulus, įvairaus intensyvumo sąnariai.
• Temperatūros padidėjimas iki 38-39 laipsnių.
• Šaltkrėtis.
• Blužnies, kepenų padidėjimas.
• Dažni infekcinių ligų paūmėjimai.
• Anemija, sumažėjusi trombocitų koncentracija, mielocitų, mieloblastų atsiradimas kraujyje.
• Nekrozinių zonų susidarymas ant gleivinės.
• Patinę limfmazgiai.
• Regėjimo sistemos gedimas.
• Galvos skausmai.

Paskutinę mieloleukemijos stadiją lydi sprogimo krizė, padidėjusi mirties rizika.

Lėtinės mieloleukemijos eigos ypatumai

Lėtinė stadija trunka ilgiausiai (vidutiniškai apie 3-4 metus) tarp visų ligos stadijų. Mieloidinės leukemijos klinikinis vaizdas dažniausiai būna neryškus ir nesukelia pacientui susirūpinimo. Laikui bėgant simptomai blogėja, sutampa su ūminės formos apraiškomis.

Pagrindinis lėtinės mieloleukemijos bruožas yra lėtesnis simptomų ir komplikacijų išsivystymo tempas, palyginti su greitai progresuojančia ūmine forma..

Terapinė taktika

Gydymas atliekamas sterilioje ligoninės aplinkoje, nes pacientas yra ypač jautrus bakterijoms ir infekcijoms. Norint užkirsti kelią patogeninei mikroflorai, būtina gydyti burnos ertmę, lytinius organus ir lovas.

Klinikinės praktikos gairės yra pagrįstos labai kaloringa, vitaminų turinčia dieta. Maistas neturi fermentuoti. Neįtraukiama riebi mėsa, rūkytas ir keptas maistas. Griežtai draudžiama vartoti alkoholinius gėrimus. Po terminio apdorojimo leidžiama valgyti augalinį maistą, virtą žuvį ir paukštieną, grūdus ir žolelių arbatas.

Pagrindinis gydymas yra sudėtinga chemoterapija, trunkanti iki 6 savaičių. Pasiekus remisiją, gydymo kursas tęsiamas namuose. Kitus 3 metus pacientas vartoja vaistus nuo atkryčio.

Vėžinio naviko radiacija ant rankos

Antrinėms neoplazmoms taikoma spindulinė terapija. Metodas sunaikina nenormalias ląsteles ir pašalina skausmą paciento kūne.

Gydytojų veiksmais siekiama remisijos, įtvirtinti rezultatą ir išlaikyti efektą.

Didelio masto netipinių ląstelių vystymasis ir visiškas kaulų čiulpų pažeidimas reikalauja donoro medžiagos transplantacijos. Šis metodas atliekamas intensyvios chemoterapijos būdu, siekiant sunaikinti savo paties kraujodaros organą. Šiuo laikotarpiu žmogus praranda imunitetą, o kūnas nesugeba kovoti su paprasčiausiomis infekcijomis. Todėl pacientas laikomas specializuotame steriliame skyriuje, į kurį patekti gali tik medicinos personalas. Kambarys yra apdorotas dezinfekavimo priemonėmis. Menkiausias kontaktas su išoriniu pasauliu gali sukelti staigią mirtį..

Donoro medžiaga paimama iš šlaunies ar šonkaulio kaulo. Naujų ląstelių įsiskverbimas vyksta taip pat, kaip perpilant kraują. Kateteris įkišamas į arteriją.

Artimieji giminaičiai ar nepažįstami žmonės gali tapti donorais, tačiau sunku rasti tinkamą biomedžiagą. Šiam vaidmeniui geriausiai tinka tapatūs dvyniai..

Išgyvenusių žmonių procentas po transplantacijos yra 50%. Kitų pacientų kūnas nepriima pašalinių medžiagų, išsivysto komplikacijos.

Ar efektyvus ūminės mieloleukemijos gydymas??

Remiantis visais tyrimų ir tyrimų duomenimis, galima nustatyti ligos tipą ir raidą. Tik išsamiai ištyrus ir išsiaiškinus visus rizikos veiksnius, pradedamas gydymas. Paprastai naudojama chemoterapija. Jis gali būti sėkmingai derinamas su bet kokiu pagrindiniu terapiniu gydymu. Tai apima dietą, kraujo valymą prietaisų pagalba, fizioterapijos pratimus.

Chemoterapija yra padalinta į du etapus. Pirmasis yra indukcija. Siekiama, kad remisija būtų stabili. Tik po to jie pereina prie antrojo - konsolidavimo. Ja siekiama sunaikinti likusias patologines kraujo ląsteles.

Indukcinis gydymas apima:

• antraciklino antibiotiko ir citarabino vartojimas;
• FLAG, ADE, DAT režimai;
• monoterapija. Naudojama didelė citarabino dozė;
• naujos kartos vaistų, kurie vis dar tiriami, vartojimas.

Antrasis etapas - konsolidacinis gydymas - apima papildomų chemoterapijos kursų baigimą. Taip pat naudojama kamieninių ląstelių transplantacija.

Gydant ūminę mieloidinę kraujo leukemiją, taip pat išlaikius visus chemoterapijos etapus, būtinas palaikomojo ir kartu terapinio gydymo kursas..

Po sėkmingos gydymo procedūros pacientas reguliariai tikrinamas dėl atkryčio. Stebėjimai vyksta jau penkerius metus. Praėjus šiam laikui, yra tikimybė būti visiškai pasveikusiam po ūminės mieloidinės kraujo leukemijos. Jei liga vėl pajuto savo jėgą, tada, siekiant sustabdyti ligą didinant „Cytosar“ dozes, skiriamos naujos stipresnės gydymo schemos..

Su sąlyga, kad kreipimasis į specialistus buvo pateiktas laiku. Ūminės kraujo leukemijos gydymas daugeliu atvejų bus sėkmingas. Visų klausimų, susijusių su ligos prevencija, nėra, nes tai lemia išoriniai veiksniai ir genetinis polinkis.

Lėtinė mieloleukemija

Lėtinė mieloleukemijos forma būdinga pagreitintam ir nereguliuojamam mieloidinių ląstelių dauginimuisi kaulų čiulpuose, kurie greitai kaupiasi kraujyje. Kaip ir AML, lėtinė mieloleukemija yra kelių rūšių, lemiančių tolesnę gydymo taktiką:

• Filadelio chromosomos buvimas;
• nepilnamečių forma;
• neutrofilinė arba eozinofilinė forma;
• pirminė mielofibrozė.

Priežastys ir skirtumai nuo ūmaus

Tarp lėtinės mieloleukemijos išsivystymo priežasčių išskiriami tie patys veiksniai, kaip ir sergant AML:

• radioaktyvioji arba jonizuojančioji spinduliuotė;
• daugelio citostatikų vartojamų vaistų vartojimas;
• paveldimas polinkis į ligą.

Yra keletas skiriamųjų požymių, leidžiančių atskirti lėtinę ligos formą nuo ūminės mieloidinės leukemijos. Paprastai LML kaulų čiulpų ląstelės turi laiko subręsti, tačiau dauguma jų nesugeba tinkamai atlikti savo pagrindinių funkcijų. Labai sumažėja eritrocitų skaičius kraujyje, yra daug baltųjų kraujo kūnelių, tačiau jie nesugeba įvykdyti savo tikslo.

Dėl šios priežasties vystosi organų ar sistemų nepakankamumas, nes audiniai negauna pakankamai deguonies. Be to, kūnas negali savarankiškai ir veiksmingai kovoti su virusinėmis ir bakterinėmis infekcijomis, nes kaulų čiulpai nereglamentuoja pakankamos antikūnų sintezės..

Klinika

LML sudaro tik 14% visų praneštų visų leukemijų atvejų. Dažniausiai liga pasireiškia vyrams senatvėje, tačiau ji gali būti nustatyta ir vaikams. Klinikinis lėtinės mieloleukemijos vaizdas yra daug silpnesnis nei ūmus. Liga tęsiasi lėtai - piko išsivystymas įvyksta maždaug po 2–3 metų nuo ligos pradžios.

Pagrindiniai LML simptomai yra šie:

• bendras silpnumas, veiklos praradimas;
• padidėjusi kūno temperatūra;
• blužnies ir kepenų padidėjimas.

Be to, kartais remisija pastebima iškart po trumpo gydymo. Tuo pačiu metu tokie palengvėjimo laikotarpiai greitai pakeičiami atkryčiais, neskiriant konkretaus gydymo..

Labai svarbu atlikti teisingą diferencinę diagnozę, kad gydymas būtų tinkamas ligai gydyti. Jei jo negalima valdyti, jis greitai pereina į terminalo stadiją.

Paskutinis LML etapas daugeliu atvejų baigiasi paciento mirtimi, nepaisant vykdomo gydymo.

Lėtinės mieloleukemijos gydymas

Pagrindinė terapijos kryptis yra labai veiksmingų citostatikų serijos vaistų vartojimas, kurių tikslas priklauso nuo ligos stadijos. Lėšos daro tiesioginį poveikį vėžio ląstelėms, sustabdydamos jų dalijimąsi ir navikų augimą.

Be citostatikų, skiriama radiacijos terapija, sveikų kaulų čiulpų transplantacija ir daugybė kraujo perpylimų su veikiančiomis kraujo ląstelėmis. Tokie gydymo metodai yra naudojami, kai konservatyvi vaistų terapija nėra pakankamai efektyvi arba norint palaikyti vaistų veikimą..

Prognozė visam gyvenimui

Paprastai lėtinė mieloleukemijos forma nereaguoja į gydymą, o dauguma pacientų miršta galutinėje ligos stadijoje. Žmonių, kuriems diagnozuota lėtinė mieloleukemija, gyvenimo trukmė yra 1,5–2 metai. Galutinėje stadijoje pacientai miršta praėjus 3–4 mėnesiams po sprogimo krizės.

Veislės

Mieloidinė leukemija turi keletą porūšių, kurių vieno kilmė yra susijusi su Dauno sindromu.

Ūminė mieloleukemija yra šių tipų:

• mieloidinės sarkomos;
• dendritinis ląstelių navikas;
• susijęs su Dauno sindromu;
• išprovokuotas dėl radiacijos ligos ar ilgo antibiotikų vartojimo;
• sukelia degeneracinį kraujodaros gemalo poslinkį;
• genetiškai nulemta anomalija.

Mieloidinė leukemija yra padalinta į dvi formas: ūminę ir lėtinę. Mieloidinės leukemijos formos negali pereiti nuo ūminės iki lėtinės. Tai yra skirtingos ligos, turinčios ypatingus būdingus simptomus. Per didelis nesubrendusių sprogimo ląstelių dauginimasis ir augimas yra būdingas ūminei mieloidinei leukemijai. AML yra labai sunki ir sudėtinga liga. Esant ūminei mieloleukemijai, ligos vystymasis vyksta greitai, todėl reikia laiku gydyti.

Ši liga turi tris vystymosi stadijas:

• pradinis - dažniausiai lieka nepastebėtas. Laboratorinių tyrimų metu stebimi kraujo biochemijos pokyčiai. Pacientas išsivysto bakterinės infekcijos, paūmėja lėtinės ligos;
• išsiplėtė - atsiranda ligos požymių. Kartais paūmėjimai ir remisijos stadijos keičiasi. Visiška remisija įvyksta labai dažnai. Jei pasveikimas neįvyksta, atsiranda ligos paūmėjimas ir perėjimas į galinę stadiją;
• terminalas - būdingas plataus masto sveikos kraujodaros proceso sutrikimas.

Mielomonocitinė (mieloblastinė) leukemija yra mieloidinės leukemijos forma, kai pažeidžiamos raudonųjų kaulų čiulpų ląstelės kraujyje: monoblastai ir mieloblastai. Blastose nėra Auerio kūnų - raudonųjų baltymų ląstelių mielocitų ir mieloblastų citoplazmoje. Mielomonocitinė leukemija yra trijų klinikinių tipų: ūminė, lėtinė ir nepilnametė.

Lėtinė mieloleukemija pasižymi pernelyg dideliu nenormaliu subrendusių ir subrendusių leukocitų susidarymu ir augimu. Liga vystosi lėtai ir ankstyvosiose stadijose neturi pastebimų simptomų. Labai dažnai aptinkamas atsitiktinai atliekant laboratorinį kraujo tyrimą dėl kitų ligų.

Lėtinė leukemija taip pat turi tris vystymosi etapus:

• gerybinis - ilgą laiką besimptomis, išreikštas pastoviu leukocitų skaičiaus padidėjimu kraujyje;
• išsiplėtė - atsiranda klinikiniai ligos požymiai, auga leukocitų lygis;
• terminalas - staigiai pablogėja paciento sveikata. Yra mažas jautrumas paskirtam gydymui, išsivysto infekcinės komplikacijos.

Lėtinė mieloleukemija dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems, bet taip pat pasireiškia vaikams (apie 2% atvejų). Lėtinių mieloleukemijų grupei priskiriami: lėtinė monocitinio kraujo vėžio forma, subleukeminė mielozė, eritromielozė ir kitos panašios leukemijos.

AML sisteminimas pagal PSO suskirsto kelias dešimtis ligų rūšių į keletą grupių:

• AML su tipiniais genų pokyčiais;
• AML su su displazija susijusiais sutrikimais;
• antrinis AML pradedamas gydyti nuo kitų ligų;
• ligos su mieloidinės linijos išplitimu Dauno sindromo metu;
• mieloidinės sarkomos (mielosarkomos);
• blastiniai plazcitoidiniai dendritiniai ląstelių navikai;
• kitos rūšies AML.

Pagal FAB klasifikaciją taip pat yra keletas ūminės mieloleukemijos variantų:

• M0 - nediferencijuotas AML;
• M1 - AML be ląstelių brendimo;
• M2 - AML su nepilnu ląstelių brendimu;
• M3 - promielocitinė leukemija;
• M4 - mielomonocitinė leukemija;
• M5 (M5a ir M5b) - monoblastinė leukemija;
• M6 - eritroleukemija;
• M7 - megakarioblastinė leukemija.

Mieloidinės leukemijos prevencija

Atsižvelgiant į tai, kad tikrieji ūminės mieloblastinės leukemijos vystymąsi išprovokuojantys veiksniai šiandien tebėra paslaptis, nėra specialių prevencinių priemonių, kurios galėtų užkirsti kelią kraujo onkopatologijos atsiradimui..

Norėdami sumažinti šios ligos išsivystymo riziką, turite laikytis kai kurių taisyklių:

kasmet apsilankykite pas gydytoją, norėdami atlikti įprastą tyrimą ir paimti kraujo tyrimus;
vadovaukitės sveika gyvensena, kiekvieną dieną ilgai pasivaikščiokite gryname ore, parkuose, miško juostose, prie vandens telkinių;
visiškai atsisakyti blogų įpročių (alkoholio vartojimas, rūkymas, vėlyvos nuoširdžios vakarienės) arba sumažinti juos iki minimumo;
valgykite subalansuotą mitybą. Į dietą turėtų būti įtraukti vitaminai ir mineralai, būtini organizmo gyvybinėms funkcijoms.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas pakankamam geležies, folio rūgšties ir vitamino B12 kiekiui maiste..

Be to, aplinkai pavojingose ​​vietose gyvenantys žmonės turėtų galvoti apie persikėlimą, o pavojingose ​​pramonės srityse dirbantys žmonės turėtų pagalvoti apie darbo pakeitimą.

Bet paskutinės rekomendacijos ne visada įgyvendinamos, todėl, esant šiems nepalankiems veiksniams, būtina atkreipti ypatingą dėmesį į imuninės sistemos stiprinimą, o jei yra minimalių įspėjamųjų ženklų - kreiptis į patyrusį specialistą.

Kaip prailginti gyvenimo trukmę

Mielocitinės leukemijos trukmė gali pailgėti, jei bus laikomasi keleto rekomendacijų.

Gydymą reikia pradėti iškart po vėžio nustatymo. Rekomenduojama reguliariai tikrintis pas gydytoją: tai padės išvengti pažengusių patologijos formų.

Reikės maitinimo korekcijos. Visi maisto produktai, kuriuose yra kancerogeninių priedų, turi būti pašalinti iš dietos. Rekomenduojama valgyti natūralius produktus be skonio stipriklių, dažiklių, konservantų.

Rekomenduojama atsisakyti žalingų įpročių. Rūkymas ir alkoholinių gėrimų gėrimas gali neigiamai paveikti paciento būklę. Mesti blogus įpročius taip pat rekomenduojama, kai pasiekiama stabili remisija: tai padės išvengti atkryčio.

Turi būti laikomasi visų gydančio gydytojo rekomendacijų. Neverta atsisakyti terapijos tradicinių metodų naudai: tai gali sukelti paciento mirtį

Kurso metu svarbu vartoti vaistus. Praleisti, neteisėtai per anksti atšaukti narkotikus yra nepriimtina

Jei yra paveldimas polinkis, svarbu reguliariai tikrintis. Tai padės užkirsti kelią ligos vystymuisi.

Svarbus paciento požiūris. Aktyvūs, linksmi žmonės gyvena ilgiau nei pacientai, įsitikinę artėjančia mirtimi.

Būtina stiprinti imuninę sistemą. Kadangi kūnas nusilpsta dėl onkologinių ligų, padidėja tikimybė užsikrėsti infekcinėmis patologijomis. Be to, ligos yra sunkios, sukelia bendrą žmogaus būklės pablogėjimą.

Svarbu vartoti pakankamai vitaminų. Jums gali prireikti paimti specialų kompleksą, kuris turėtų būti parinktas kartu su gydytoju

Priežastys

Ūminės ir lėtinės mieloleukemijos etiologija dar nėra iki galo išsiaiškinta. Tačiau mokslininkai iš viso pasaulio stengiasi išspręsti šią problemą, kad ateityje būtų galima užkirsti kelią patologijos vystymuisi..

Galimos ūminės ir lėtinės mieloleukemijos išsivystymo priežastys:

• kamieninių ląstelių struktūros patologiniai pokyčiai, kurie pradeda mutuoti, o paskui sukuria tą patį. Medicinoje jie vadinami patologiniais klonais. Palaipsniui šios ląstelės pradeda patekti į organus ir sistemas. Neįmanoma jų pašalinti citostatikų pagalba;
• kenksmingų cheminių medžiagų poveikis;
• jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis žmogaus kūnui. Kai kuriose klinikinėse situacijose mieloleukemija gali išsivystyti dėl ankstesnės radiacijos terapijos, skirtos kito vėžio gydymui (efektyvus navikų gydymo metodas);
• ilgalaikis citostatinių priešnavikinių vaistų, taip pat kai kurių chemoterapinių preparatų, vartojimas (dažniausiai gydant į navikus panašias ligas). Tokie vaistai apima Leukeraną, Ciklofosfamidą, Sarcosolitą ir kitus;
• neigiamas aromatinių angliavandenilių poveikis;
• Dauno sindromas;
• kai kurios virusinės ligos.

Ūminės ir lėtinės mieloleukemijos vystymosi etiologija toliau tiriama iki šiol..

Kiek laiko tokie pacientai gyvena?

Visuotinai priimta medicinos nuomonė yra tai, kad sprogstamosios leukemijos formos, laiku nepradėjus gydymo, per trumpą laiką tampa mirties priežastimi. Tuo pačiu metu ūminiai procesai yra daug labiau linkę sustoti nei lėtinė onkologija..

Taigi, pavyzdžiui, 95% vaikų, diagnozavus ligą ankstyvoje stadijoje, galima pasiekti stabilią remisiją. Bet jau sergantiems vėžiu, sergantiems lėtine forma, prognozė yra nepalanki dėl didelio mirtingumo. Tokių pacientų gyvenimo trukmė apskaičiuojama mėnesiais ir labai retai metais..

Prognozuojant onkologinius tyrimus, didelę reikšmę turi vėžiu sergančio asmens amžius, būklė ir bendra sveikatos būklė..

Lėtinės mieloleukemijos klasifikacija

Lėtinė mieloleukemija klinikinėje praktikoje paprastai dalijama į etapus priklausomai nuo to, kiek subrendusios yra kraujo ląstelės, kurios yra naviko struktūrų dalis..

Lėtinė mieloleukemija vystosi per 3 fazes, kiekvienai iš jų būdingi tam tikri klinikiniai požymiai ir morfologiniai pokyčiai kraujyje:

1. Lėtinė fazė arba patologinio proceso pradžia. Lėtinė mieloleukemija pradeda vystytis palaipsniui. Visų pirma, įvyksta mieloidinis proliferacija (kaulų čiulpų audinių augimas dėl suaktyvėjusio sprogstamųjų ląstelių dalijimosi), dėl kurio atsiranda specifiniai pokyčiai kraujyje. Šiame etape nėra bendrų klinikinių požymių, todėl lėtinė mieloleukemija jos vystymosi pradžioje paprastai yra atsitiktinis radinys.
2. Pagreičio fazė arba pereinamoji. Šiame etape klinikiniai simptomai yra silpnai išreikšti, o pacientų būklė gali būti laikoma stabilia. Pasikeičia tik histologiniai požymiai - prasideda leukocitų ir mielocitų kiekybinės sudėties padidėjimas.
3. Terminalas, paskutinė fazė. Paskutinei ligos stadijai būdingi ryškūs klinikiniai požymiai, kuriuos pacientams sunku toleruoti. Jų išvaizda rodo sprogimo krizės pradžią. Vienas iš ligos požymių, kurį visada lydi paskutinė fazė, yra blužnies infarktas ir akivaizdus jo padidėjimas dėl daugybės sprogstamųjų ląstelių susikaupimo hematopoetiniame organe. Daugiau nei pusei pacientų, sergančių šia ligos faze, išryškėja kaulų čiulpų fibrozė (padidėjęs audinys)..

Patologijos gydymas

Pagrindinis suaugusiųjų ir vaikų leukemijos gydymas yra chemoterapija, kuri sunaikina nenormalias vėžio ląsteles. Gydymo kursas yra padalintas į du etapus. Pirmasis etapas yra skirtas sunaikinti vėžio ląsteles, paimant tam tikras vaistų grupes. Antrasis etapas yra ligos pasikartojimo prevencija ir gali apimti įvairius metodus iki kamieninių ląstelių transplantacijos. Terapijos trukmė gali būti iki 2 metų.

Šalutinis poveikis būdingas chemoterapijai. Pacientai gali netoleruoti gydymo. Jie jaučia pykinimą ir blogą savijautą.

Šiuo laikotarpiu svarbu laikytis visų gydytojų rekomendacijų. Ypač sunkiais atvejais gydymas atliekamas su paciento nuolatiniu buvimu ligoninėje

Kaulų čiulpų persodinimas laikomas veiksmingiausiu metodu užkirsti kelią pasikartojimui..

Remiantis statistika, 90% pacientų, kuriems patologija nustatoma ankstyvosiose stadijose, visiškai pasveiksta. Nustačius ūminę mieloleukemiją, žmogaus gyvenimo prognozė priklauso nuo individualių organizmo ypatybių, ligos tipo ir stadijos. Vidurinėse ligos stadijose išgyvenamumas siekia 70%, o atkryčio tikimybė siekia tik 35%. Gydytojai pateikia palankiausias vaikų ligų prognozes. Vaikų išgyvenamumas siekia 90%.

Be vaistų, pacientams patariama visiškai pakeisti gyvenimo būdą. AML tinkama mityba yra ypač svarbi. Maistas turėtų būti prisotintas vitaminais ir mineralais..

Taip pat, pasak onkologų, gydant bet kokio tipo vėžį labai svarbus psichologinis paciento požiūris. Remiantis vidine vėžio centrų statistika, išgyvenamumas yra daug didesnis pacientams, kurie linksmi, optimistiški ir pasitiki pasveikimu. Žmogaus aplinka taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Jei artimieji palaiko pacientą, įdeda į jį viltį ir kovoja su juo, išgyvenimo galimybės žymiai padidėja.

Jei gydymas neatliekamas, paciento gyvenimo trukmė paprastai neviršija 1 metų, o po chemoterapijos yra galimybė gyventi dar daugelį metų. Paciento išgyvenimas vertinamas per pirmuosius 5 metus po gydymo..

Ūminė ir lėtinė forma

Ūminė mieloleukemija (AML) išsivysto pasikeitus nesubrendusioms ląstelėms - blastoms. Tuo pačiu metu kūnui trūksta subrendusių elementų, tuo tarpu patologinė sprogimo transformacijos forma padidėja dideliu greičiu. Ląstelės struktūros keitimo procesas yra negrįžtamas ir jo negalima valdyti vaistais. Ūminė mieloleukemija dažnai lemia paciento mirtį.

Ląstelių pasikeitimas paveikia vieną iš baltųjų kraujo ląstelių rūšių, granulocitus, todėl yra populiarus pavadinimas „leukemija“. Nors, žinoma, ligos metu kraujo spalva nesikeičia. Leukocitų ląstelės su granulėmis (granulocitai) patiria pokyčius.

Lėtinė mieloleukemija (LML) atsiranda keičiant subrendusių granulocitų ląstelių struktūrą. Šios patologijos metu kūno kaulų čiulpai sugeba gaminti naujas ląsteles, kurios subręsta ir virsta sveikais granulocitais. Todėl lėtinė mieloleukemija neišsivysto taip greitai, kaip ūminė.

Mieloidinė leukemija yra labai dažna liga tarp kraujo ligų. Kiekvienam 100 tūkstančių žmonių yra 1 pacientas, sergantis leukemija. Ši liga paveikia žmones nepriklausomai nuo rasės, lyties ar amžiaus. Tačiau, remiantis statistika, leukemija dažniau diagnozuojama 30–40 metų žmonėms..

Požymiai, simptomai ir apraiškos

Šios ligos simptomatika yra labai įvairi ir ją apibūdina šie sindromai:

• toksiškas;
• anemija;
• hemoraginis;
• hiperplastinis;
• infekcinės komplikacijos.

Toksiška

Ankstyvosiose stadijose jį gali apibūdinti katariniai reiškiniai: gerklės skausmas, rinorėja, silpnumas, padidėjęs nuovargis, mieguistumas, karščiavimas iki subfebrilo..

Aneminis

Susijęs su hemoglobino lygio sumažėjimu kraujyje. Pastebimas odos patinimas, kurį lydi jų sausumas ir lupimasis, trapūs nagai. Būdingas galvos svaigimas, alpimas.

Hemoraginis

Tai lemia sumažėjęs trombocitų skaičius kraujyje, dėl to pažeidžiama hemostazė. Sumušimai ant kūno lengvai atsiranda po nedidelių sužalojimų, pastebimi nedideli punkciniai kraujavimai. Galimas ilgalaikis nuolatinis kraujavimas iš nosies, gimdos ar virškinimo trakto.

Hiperplastinis

Susijęs su mieloblastinių ląstelių dauginimu. Turi švelnų charakterį. Pastebimas limfmazgių padidėjimas. Jie yra minkšti, judrūs, neskausmingai palpuojami. Būdinga hepatosplenomegalija, skausminga reakcija sąnariuose, leukemidų atsiradimas.

Infekcinės komplikacijos

Dėl sumažėjusio leukocitų lygio pastebimas ilgalaikis žaizdų gijimas ir greitas jų atsistatymas. Galimi ilgalaikiai uždegiminiai procesai.

Kas nutinka kūne su ūmine mieloleukemija?

Dėl nekontroliuojamo mielocitinių ląstelių augimo padidėja jų skaičius. Be to, kad jų yra daug, jie nesubrendę ir netinkamai atlieka savo funkciją. T. y., Sumažėja apsauga nuo infekcinių ligų. Antialerginiai mechanizmai yra mažiau ryškūs, palyginti su AML.

Mieloblastai (taip vadinamos jaunos mielocitinių ląstelių formos) tarsi „atstumia“ kito gemalo atstovus. Tai lemia raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) ir trombocitų (trombocitų) skaičiaus sumažėjimą. Daugybė nesubrendusių ląstelių lemia kraujo sudėties pasikeitimą.

Mieloblastų perteklius pasiskirsto skirtinguose audiniuose ir organuose, daugiausia parenchimoje. Tai yra metastazių forma, nes šį procesą vadina onkologai..

Priežastys, provokuojančios kraujo patologijos vystymąsi

Lėtinė mieloleukemija yra pirmoji ir vienintelė onkologinė liga, kurios priežastis patikimai nustatyta. Pagrindinė sąlyga, išprovokuojanti ligos pradžią, yra nenormalios chromosomos atsiradimas hematopoetinių organų sprogimo ląstelėse. Liga, atsirandanti dėl tokios genetinės mutacijos, vystosi labai lėtai, ir žmogus gali gyventi iki senatvės, nežinodamas apie onkologinės patologijos buvimą jo kraujyje. Bet lėtinė mieloleukemija gali išsivystyti greitai.

Liga gali greitai, po kelių mėnesių, pasiekti galutinę fazę, jei žmogaus gyvenime yra tam tikrų rizikos veiksnių, iš kurių pagrindiniai yra:

• gyvena teritorijose, kuriose padidėja foninė radiacija, arba teritorijose, esančiose šalia atominių elektrinių;
• ilgalaikis gydymas citostatikais arba nekontroliuojamas antibakterinių vaistų, turinčių padidėjusį toksiškumą, vartojimas;
• reguliarus, ilgalaikis toksinių ir cheminių medžiagų poveikis žmogaus kūnui;
• asmens Klinefelterio ar Dauno sindromo istorija.

Jei žmogaus gyvenime yra bent vienas iš šių rizikos veiksnių, jis turi būti atidesnis savo savijautai ir, jei atsiranda minimalių sveikatos sutrikimų, kreiptis į specialistą patarimo. Taip pat rizikos grupės žmonėms rekomenduojama kasmetinė profilaktinė diagnostika. Laiku nustatant patologinius kraujo sudėties pokyčius, galima visiškai išgydyti besivystančią lėtinę mieloleukemijos formą.

Diagnostika

Visų pirma, atliekamas bendras kraujo tyrimas. Jis turėtų būti dislokuotas. Ūminės mieloidinės leukemijos metu pastebima leukocitozė. Atsižvelgiant į tai, akivaizdūs poslinkiai pastebimi leukoformoje. Blastų yra daugiau nei 20%. Granulocitų skaičius mažėja (formuojasi agranulocitozė). Basofilų, eozinofilų visai nėra. Su anemija mažėja eritrocitų ir hemoglobino kiekis, o esant hemoraginiam sindromui, trombocitų skaičius mažėja. Pažymėtas ESR pagreitis.

Biocheminėje kraujo analizėje pastebimas kreatinino ir karbamido padidėjimas, atspindintis ląstelių suskaidymą. Tai neišvengiamai paveiks inkstų veiklą. Esant metastazavusiems židiniams kepenyse, padidėja kepenų transaminazių, bilirubino lygis.

Norėdami patvirtinti diagnozę, reikia atlikti kaulų čiulpų punkciją (krūtinkaulio), po to atlikti histologinį, biocheminį ir citologinį tyrimą. Ūminės mieloleukemijos metu sprogstamų jaunų ląstelių skaičius viršija 30%. Slopinami eritroidiniai ir megakariocitiniai mikrobai.

Norint nustatyti leukemijos potipį, reikalingos biocheminės reakcijos. Tiriamas peroksidazės ir esterazės aktyvumas. Imunologinis metodas papildo spektrą. Pagal aptiktus antigenus nustatomas leukemijos tipas, parenkama specifinė terapija.

Norėdami pašalinti metastazių buvimą, atliekamas ultragarsinis pilvo organų, mažojo dubens ir retroperitoninės erdvės tyrimas. Reikia atlikti plaučių rentgeno nuotrauką, geriausia keliomis projekcijomis. Jei reikia, apžiūrėkite limfmazgius, jei gydytojas įtaria jų padidėjimą.

Požymiai, simptomai, apraiškos

Klinikinį ligos vaizdą sudaro daugybė sindromų:

• Aneminis sindromas. Būdingas odos blyškumas, silpnumo jausmas, galvos svaigimas, širdies plakimas, dusulys. Kraujo tyrime pastebimas hemoglobino lygio sumažėjimas (moterims - mažiau nei 120 g / l, vyrams - mažiau nei 130 g / l), raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimas (eritropenija), padidėjęs ESR..
• Hemoraginis sindromas. Susijęs su sutrikusia trombocitų gamyba. Būdingas padidėjęs kraujavimas, petechijos (maži kraujavimai), kraujavimai, odoje gali atsirasti kraujavimas. Atlikus klinikinį kraujo tyrimą, trombocitų sumažėjo mažiau nei 150 tūkst. Mikrolitre (trombocitopenija)..
• Hiperplastinis sindromas. Būdingas padidėjęs limfmazgis (neskausmingas, neprilipęs prie odos, judrus), padidėjęs kepenų ir blužnies dydis. Pacientai skundžiasi skausmu kaulų srityje, ypač stuburo ir apatinių galūnių srityje. Sumažėję limfocitų, leukocitų rodikliai. Atsiranda patologiškai pakitusių leukocitų ląstelių.
• Intoksikacijos sindromas. Pasireiškia karščiavimo reakcija (kūno temperatūros padidėjimas iki individualiai padidėjusio skaičiaus), mieguistumas, apatija, cefalalgija, šaltkrėtis, mialgija.
• Infekcinių komplikacijų sindromas. Tai siejama su organizmo imuninės būklės pažeidimu. Sumažėja jo atsparumas įvairioms infekcijoms, galimybė savarankiškai su jomis kovoti. Ligos dažnai sukelia žmogaus organizmui normalią florą. Dažnai yra grybelinė infekcija (kandidozė).

Gydymas ir paciento išgyvenimo prognozė

Pradiniame etape konservatyvus gydymas paprastai netaikomas. Pacientas prižiūrimas gydytojo. Šiame etape pacientui patariama atsisakyti fizinio krūvio, stresinių situacijų, tiesioginių saulės spindulių poveikio, medicininių procedūrų, susijusių su elektriniu šildymu ir šilumos terapija. Skiriama subalansuota dieta, kurioje gausu vitaminų ir mikroelementų, kasdien ilgai vaikščiokite gryname ore.

Antroje (pažengusioje) ligos stadijoje naudojama chemoterapija ir radiacija. Chemoterapijai naudojami vaistai iš citostatikų grupės - Busulfanas, Mitobronitolis, Hidroksiurėjos darinys ir kiti. Švitinimas gama spinduliais naudojamas blokuoti blužnies padidėjimą. Kartais gydytojai naudoja leukaferezę. Dozė ir laikas parenkami individualiai kiekvienam pacientui. Šios procedūros gali sustabdyti naviko vystymąsi ir užkirsti kelią pūtimo krizei. Kaulų čiulpų transplantacija yra veiksmingas metodas kovojant su kraujo vėžiu. Operacijai naudojate savo arba donorines kamienines ląsteles. Priklauso nuo paciento būklės.

Galutinėje ligos stadijoje naudojama polikhemoterapija, naudojant dideles vaistų dozes. Skausmo sindromams palengvinti taip pat naudojami simptominio gydymo ir paliatyviosios medicinos metodai..

Gydytojas tiksliai pasakyti gydymo prognozės negalės - tai priklauso nuo vėžio formos, paciento fizinės būklės ir kūno pažeidimo laipsnio. Vidutiniškai pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, gyvenimo trukmė yra nuo 3 iki 5 metų. Medicinos praktikoje yra daugiau kaip 15 metų pavyzdžių. Rekomenduojama laikytis gydančio gydytojo klinikinių rekomendacijų, laikytis dietos ir pasivaikščiojimų gryname ore. Tai padidins jūsų galimybes ilgiau gyventi su minimaliomis komplikacijomis..

Mieloidinės leukemijos gydymo metodai: vaistai, radiacija, chirurginis gydymas

Visais mieloleukemijos gydymo būdais siekiama ilgalaikės remisijos. Jie parenkami kiekvienam pacientui atskirai, tačiau pagrindinę vietą juose užima chemoterapija. Priešnavikinis vaistų gydymas atliekamas dviem etapais: indukcija, kurios tikslas - maksimaliai sunaikinti mutavusias mieloblastines ląsteles ir profilaktiškai. Daugeliui pacientų indukcinė terapija, kuriai skiriami stiprūs citostatikai Cytarabin, Doxorubicin ir Daunorubicin, per kelias savaites leidžia atkurti normalią kraujodaros funkciją ir sustabdyti vėžio simptomus. Tai suteikia ekspertams galimybę pasakyti, kad mieloleukemija pasiekė sąlyginę klinikinę remisiją..

Daugeliui pacientų dėl medicininių priežasčių paskirta kaulų čiulpų ląstelių transplantacija. Tokia operacija laikoma veiksmingiausiu terapiniu metodu, tačiau galutinį sprendimą dėl jos įgyvendinimo priima tik pacientas ir jo artimieji. Švitinimas retai naudojamas dėl to, kad atliekant šią procedūrą yra daugybė neigiamų padarinių, kuriuos išprovokuoja radiacijos poveikis kaulų čiulpui.

Atsargiai reikėtų kreiptis ir į alternatyvų gydymą. Tai leidžiama naudoti tik kaip papildomą terapiją neigiamiems simptomams palengvinti.