Nefroblastoma

Nefroblastoma, arba Wilmso navikas - inksto navikas, sudaro 6% visų piktybinių navikų vaikystėje. Navikas pavadintas vokiečių chirurgo Maxo Wilmso vardu, kuris pirmą kartą aprašė šią ligą XVIII amžiaus pabaigoje..

Nefroblastomos gydymo standartas yra integruotas požiūris: chemoterapija, nefroureterektomija ir radiacijos terapija. Ligos prognozė, taikant šiuolaikinius gydymo metodus, yra palanki: išgyvenamumas siekia 80%.

Nefroblastomų paplitimas vaikams

• Nefroblastoma - įgimtas embrioninis piktybinis inksto navikas.
• Dažnumas yra 1 iš 100 000 vaikų iki 14 metų.
• Navikas aptinkamas daugiausia sulaukus 1-6 metų.
• Jokių skirtumų pagal lytį.
• 5% atvejų pastebimos dvišalės nefroblastomos.

Tikslios Wilmso naviko priežastys nenustatytos. Manoma, kad ligos vystymasis susijęs su Wilms'o naviko (WT 1) 1 geno, esančio 11 chromosomoje, mutacija. Šis genas yra svarbus normaliam inkstų vystymuisi ir bet koks jo suskaidymas gali sukelti navikų ar kitų inkstų vystymosi anomalijų atsiradimą. 12–15% atvejų Wilms auglys išsivysto vaikams, turintiems įgimtą apsigimimą. Dažniausiai būna aniridijos (rainelės nebuvimo), Beckwith-Wiedemann sindromas (visceropatija, makroglossija, bambos išvarža, pilvo baltos dalies išvarža, oligofrenija, mikrocefalija, hipoglikemija, pogimdyminis gigantizmas), urogenitalinės anomalijos, WAIR sindromas (WAIR sindromas). anomalijos, oligofrenija), Denis-Drash sindromas (Wilmso navikas, nefropatija, lytinių organų anomalija, augimo sulėtėjimas, aurikulų anomalijos).

Jei kažkas iš šeimos narių jau turėjo Wilmso naviką, tada vaikas iš tos šeimos labiau linkęs išsivystyti nefroblastoma. Vis dėlto „šeimyninių“ atvejų dažnis neviršija 1%, tuo tarpu navikas pažeidžia abu inkstus..

Vaikų inkstų navikų klasifikacija

Yra Wilms naviko histologinis ir klinikinis etapai:

I) Histologinis tyrimas pagal Smidt / Harms atliekamas pašalinus neoplazmą ir leidžia išskirti 3 piktybinius laipsnius, turinčius įtakos ligos prognozei (žemai, vidutiniškai ir aukštai), atsižvelgiant į naviko struktūrą..

II) Klinikinis inscenizavimas

Šiuo metu naudojama vieninga nefroblastomų sustojimo sistema, kuri yra lemiama gydant:

I stadija - navikas lokalizuotas inkstuose, galimas visiškas pašalinimas

II stadija - navikas išsidėsto už inksto, galimas visiškas pašalinimas, įskaitant:

• inksto kapsulės daigumas, pasklidus į tarpvietės audinį ir (arba) pilvą,
• regioninis limfmazgio įsitraukimas (II stadija N +),
• ekstrarenalinių kraujagyslių pažeidimas,
• šlapimtakių įsitraukimas

III stadija - navikas plinta už inksto ribų, galimas nepilnas pašalinimas, įskaitant:

• atliekant intarpinę ar aspiracinę biopsiją,
• priešoperacinis ar intraoperacinis plyšimas,
• pilvaplėvės metastazės,
• pažeisti intraabdomininiai limfmazgiai, išskyrus regioninius,
• naviko efuzija į pilvą,
• neradikalus pašalinimas

IV etapas - tolimų metastazių buvimas

V stadija - dvišalė nefroblastoma

Nefroblastomos klasifikacija pagal TNM sistemą šiuo metu iš esmės išlaiko istorinę reikšmę ir nėra naudojama klinikinėje praktikoje..

3D Wilms naviko rekonstrukcijos vaikų ligų skyriuje N.N. N.N. Petrova

Klinikiniai vaikų inkstų naviko simptomai

Nefroblastoma ilgą laiką gali būti besimptomė. Pirmasis ligos požymis, kurį pastebi tėvai, yra padidėjęs pilvas. Kartais vaikas skundžiasi pilvo skausmais. Mikroskopinis šlapimo tyrimas gali atskleisti mikrohematuriją.

Nefroblastomos diagnozė

Įtariamo Wilms naviko diagnostikos priemonės visų pirma skirtos diagnozės morfologiniam patikrinimui ir proceso organizme nustatymui..

Pagrindiniai vaikų ir paauglių inkstų navikų diagnozavimo metodai yra šie:

1. Pilvo ir retroperitoninių organų ultragarsas.
2. Pilvo ir retroperitoninių organų kompiuterinė tomografija, naudojant burnos ir intraveninius kontrastus.
3. Pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės magnetinio rezonanso tomografija be ir su kontrasto padidinimu (suteikia papildomos informacijos apie naviko paplitimą ir ryšį su aplinkiniais organais).
4. Inkstų radioizotopinis tyrimas - renoscintigrafija leidžia įvertinti tiek bendrą inkstų funkciją, tiek atskirai kiekvieno iš jų funkciją.
5. Norėdami pašalinti metastazavusius plaučių pažeidimus, atliekama krūtinės organų rentgenografija ir kompiuterinė tomografija.

Laboratoriniai tyrimai yra įprasti ir apima: klinikinį kraujo tyrimą, bendrą šlapimo analizę, biocheminį kraujo tyrimą.

Būtina diagnozės nustatymo sąlyga yra naviko smulkios adatos aspiracinės biopsijos atlikimas ultragarsu, atliekant gautos medžiagos citologinį tyrimą..

Vilmso navikas. KT skenavimas

Pašalinus naviką, atliekamas jo morfologinis tyrimas. Atsižvelgiant į histologinę struktūrą (mezoblastinė nefroma, vaisiaus rabdomiomatozinė nefroblastoma, cistinė iš dalies diferencijuota nefroblastoma, klasikinis „variantas be anaplasijos, nefroblastoma su židinine anaplazija, nefroblastoma su difuzine anaplazija), pacientai suskaidomi į rizikos grupes..

Bendrieji inkstų navikų gydymo principai vaikams ir paaugliams

Nefroblastomos gydymas vaikams atliekamas pagal standartinius metodus, priimtus Europos šalyse, ir apima neoadjuvantinį polikhemoterapijos kursą, chirurgiją - naviko nefroureterektomiją, pooperacinę chemoterapiją ir, jei nurodyta, spindulinę terapiją..

Priešoperacinis chemoterapijos kursas trunka nuo 4 iki 6 (IV stadijoje) savaičių. Terapijos tikslas yra sumažinti naviko dydį, kad būtų išvengta jo operacijos operacinėje sistemoje ir pasiektas maksimalus rezekcija. Pagrindiniai šiame kurse naudojami vaistai yra vinkristinas ir daktinomicinas..

Inkstų naviko gydymo chirurginė stadija yra radikalus viso naviko audinio pašalinimas vienu žingsniu. Naviko nefroureterektomija atliekama remiantis mediana. Kepenų, priešingųjų inkstų ir regioninių limfmazgių revizija yra privaloma.

Pooperacinis chemoterapija atliekamas padalijus pacientus į rizikos grupes atsižvelgiant į naviko histologinę struktūrą ir ligos stadiją.

Radiacinė terapija atliekama lygiagrečiai su pooperacine politerapija ir pradedama praėjus 2–3 savaitėms po naviko pašalinimo. Radiacinės terapijos trukmė yra 7-10 dienų. Spinduliuotės kiekis priklauso nuo operacijos rezultatų.

Pooperacinės vietinės spindulinės terapijos ir švitinant naviko lovą indikacijos:

• Standartinė nefroblastomos rizika, III stadija.
• Didelė rizika, II ir III stadijos
• IV ir V etapai - priklausomai nuo vietos stadijos.

Nefroblastomų dispanserinis stebėjimas

Išgydomų pacientų stebėjimas atliekamas siekiant nustatyti atkrytį ir ilgalaikes gydymo pasekmes.

Per pirmuosius dvejus metus po gydymo pabaigos pacientai tiriami kas tris mėnesius. Be to, kas 5 mėnesius stebimas penkerių metų laikotarpis. Tyrimo algoritmą sudaro: pilvo organų ultragarsas, krūtinės ląstos rentgenograma kiekvieno vizito metu. Jei reikia, papildomai rekomenduojama atlikti inkstų funkcijos tyrimą (šlapimo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas, renografija), išsamų širdies ir kraujagyslių veiklos tyrimą (EKG, ECHO-KG), klausos tyrimą audiometrijos būdu..

Po penkerių metų stebėjimo pacientai tiriami ne dažniau kaip kartą per metus..

Visi vaikai, baigę gydymo programą, gali ir toliau lankyti organizuotas vaikų grupes (mokyklą, darželį).

Autoriaus publikacija:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Vaikų piktybinių navikų chemoterapijos ir kombinuoto gydymo skyriaus vedėja, medicinos mokslų daktarė

Inkstų vėžio simptomai vaikams

4 minutės skaityti

Inkstų navikas vaikystėje yra liga, diagnozuojama ypač retais atvejais. Nefroblastoma (Williamso navikas) yra laikoma viena iš labiausiai paplitusių piktybinių patologijų rūšių tarp jaunesnių nei 5 metų vaikų.

Turinys

Inkstų susidarymas intrauterinėje plėtroje vyksta sparčiai. Dėl to kai kuriais atvejais sutrinka organo ląstelių diferenciacija. Kai kurie iš jų nėra visiškai suformuoti net gimus vaikui. Gali atsitikti taip, kad iki ketverių gyvenimo metų šių ląstelių augimas gali būti nekontroliuojamas, todėl fone prasideda onkologinis procesas.

Navikų tipai

Inkstų vėžio formavimasis vaikystėje skirstomas į dvi rūšis:

• naviko augimas esant palankiai histologijai;
• navikas su nepalankiomis histologijomis.

Šia tema

Kokie yra prostatos adenomos simptomai

• Oncology.ru redakcija
• 2019 m. Gegužės 27 d.

Paskutinis onkologinio proceso tipas rodo, kad pakitusios ląstelės turi įspūdingą dydį ir kitokią struktūrą, palyginti su nepaveiktomis inkstų ląstelėmis. Šis reiškinys medicinos terminologijoje vadinamas anaplazija. Kuo didesnė anaplastinių ląstelių koncentracija, tuo mažesnė tikimybė visiškai išgydyti ligą.

Priklausomai nuo vystymosi stadijų, inkstų navikas pereina kelis etapus:

• pirma - neoplazma lokalizuota organo viduje ir neperžengia jo ribų, tuo tarpu inksto sinusuose neauga;
• antra - nefroblastoma gali peržengti inksto ribas ir išaugti į netoliese esančius organus ir indus;
• trečia - yra metastazių pilvo ertmėje ir limfmazgiuose;
• ketvirta - navikas pažeidžia organus, nutolusius nuo inkstų;
• penkta - dvišalė nefroblastoma bet kuriame iš jos variantų.

Jei neoplazma vaikui diagnozuojama ankstyvosiose stadijose, ligos gydymas bus efektyvus.

Priežastys

Iki šiol inkstų navikų vystymosi priežastys vaikystėje nebuvo nustatytos. Tačiau ekspertai nustato tam tikrą polinkį į ligą:

1. Merginos yra labiau linkusios į naviko pažeidimus nei berniukai.
2. Nefroblastomą gali sukelti kai kurios įgimtos ligos. Piktybinės mutacijos gali išsivystyti dėl įgimto kai kurių organų išsiplėtimo, visiškai ar iš dalies neturint akies rainelės, neišsivysčiusių vaiko lytinių organų.
3. Vaikai, kurių artimiesiems diagnozuotas vėžys, yra labiau paveikti šios ligos.

Kas 20-uoju atveju nustatomi dvišaliai organų pažeidimai.

Simptomai

Maži vaikai dažniausiai nesugeba paaiškinti, kas juos jaudina. Be to, daugumoje atvejų inkstų navikai vystosi be jokių požymių. Dažnai naviko navikas aptinkamas atsitiktinai, atliekant įprastinę medicininę apžiūrą ar tiriant kitą ligą.

Šia tema

Skirtumas tarp prostatos adenomos ir prostatito

• Oncology.ru redakcija
• 2019 m. Vasario 25 d.

Kartais ligą gali lydėti tokie simptomai:

• per mažas svoris ar staigus svorio kritimas;
• kraujo priemaišų buvimas šlapime;
• išmatų ir šlapinimosi sutrikimai;
• skausmas nugaroje ar šone;
• padidėjęs kraujospūdis, kuris nėra būdingas vaikams.

Laiku diagnozuoti naviko pokyčius inkstuose sudėtinga dėl aiškių kartu esančių simptomų nebuvimo.

Diagnostika

Norint nustatyti diagnozę, būtina atlikti kai kuriuos tyrimus. Pagrindiniai iš jų yra:

1. Vizualinis pažeistos vietos patikrinimas ir palpacija. Šie veiksmai leidžia nustatyti piktybinio formavimosi vystymąsi.
2. Bendroji šlapimo analizė. Būtina nustatyti skysčio spalvą ir kiekybinę jo sudėtį.
3. Ultragarso procedūra. Procedūra atliekama siekiant nustatyti naviko dydį ir struktūrą.
4. Išsiplėtusi šlapimo analizė. Atliekama siekiant nustatyti trombocitų, leukocitų, eritrocitų ir hemoglobino koncentraciją.
5. Pilvo ertmės rentgeno tyrimas. Vaizduojami esami patologiniai procesai ir vidaus organai.
6. KT skenavimas. Būtina nustatyti naviko lokalizacijos vietą ir audinių sudėtį.
7. Biopsija. Padeda nustatyti galutinę diagnozę.

Remdamasis gautais rezultatais, specialistas nustato galutinę diagnozę ir parenka optimaliausius terapinių priemonių metodus.

Gydymas

Pagrindinės vaikų inkstų navikų gydymo užduotys yra:

• dalinis ar visiškas paveikto organo pašalinimas;
• išsaugoti vaiko gyvybę ir sveikatą;
• ilgalaikio gydymo kurso metu, siekiant užkirsti kelią metastazių plitimui į kitus organus ir sistemas.

Specialistai naudoja kelių rūšių terapinius veiksmus..

Vaistų terapija

Narkotikų vartojimas yra būtina sąlyga gydant ligą. Vaistus galima skirti dviem tikslinės terapijos variantais:

• pooperacinis - padeda išvengti pasikartojimo su daliniu inkstų rezekcija;
• priešoperacinis - vartojant vaistus, galima sumažinti naviko navikus, o tai suteikia galimybę operacijos metu jį visiškai pašalinti.

Inkstų vėžio vaistas derina visų tipų piktybinius inkstų audinio pokyčius. Neseniai inkstų vėžys buvo laikomas suaugusiųjų liga. Šiandien ji diagnozuojama 30–50% vaikų, kuriems diagnozuoti onkologiniai navikai..

Vėžys gali paveikti abu inkstus (dvišalis vėžys) arba vieną iš jų (atitinkamai dešinės ar kairės pusės inkstų vėžys)..

Priežastys

Iki šiol šios vaikų ligos etimologija nebuvo nustatyta. Manoma, kad vaiko inkstų vėžio priežastys gali būti genito ir šlapimo sistemos genetinis polinkis ar patologija (tiek įgimta, tiek įgyta)..

Galimi naviko vystymąsi lemiantys veiksniai yra šie:

• kancerogeninis poveikis motinai ir vaikui nėštumo metu (radiacijos poveikis, toksiškas maistas ir kt.),
• kūno apsinuodijimas medikamentais, nuodingomis medžiagomis perinataliniu ar pogimdyminiu laikotarpiu,
• motinos ir (arba) kūdikio autoimuninės ligos,
• hidronefrozė ar inkstų nepakankamumas,
• kitos inkstų patologijos.

Simptomai

Onkologinė liga pradiniame etape tęsiasi be jokių specialių požymių. Neoplazmai progresuojant, paaiškėja ir klinikinis vaizdas..

Pagrindiniai vaiko inkstų vėžio požymiai:

• svorio pokyčiai tiek aukštyn, tiek žemyn;
• padidėjęs kraujospūdis;
• padidėjusi kūno temperatūra, kurią sunku sumažinti;
• vėmimas, pilvo pūtimas;
• vaiko skundai dėl pilvo ir apatinės nugaros dalies skausmo;
• kraujo atsiradimas šlapime;
• naviko palpacija.

Šie simptomai lydi daugelį ligų, todėl norint tiksliai diagnozuoti ir pradėti gydymą, būtina pasitarti su gydytoju.

Inksto vėžio diagnozė vaikui

Norėdami nustatyti diagnozę, nustatyti jos priežastis ir nustatyti ligos stadiją, gydytojas turės atlikti keletą diagnostinių procedūrų:

• išorinis vaiko tyrimas, palpacija inkstų srityje;
• šeimos istorijos tyrimas siekiant nustatyti vėžį artimiems paciento giminaičiams;
• kraujo paėmimas bendrai analizei (esant dideliam leukocitų skaičiui ir mažam hemoglobinui, galime kalbėti apie neoplazmą ar kitą uždegiminį procesą);
• kraujo paėmimas biocheminei analizei, kuri gali pranešti apie inkstų funkcijos sutrikimus ir galimas inkstų metastazes;
• Pilvo organų ultragarsas, šis metodas yra tiksliausias ir informatyviausias;
• radiografija su kontrasto įvedimu;
• kompiuterinis ir magnetinio rezonanso vaizdavimas;
• biopsija.

Komplikacijos

Laiku nustačius vaiko inkstų vėžį, prognozė yra gana teigiama. Tačiau progresuojant ligai, galimos šios komplikacijos:

• gausus kraujavimas naudojant tualetą,
• lėtinis uždegimas Urogenitalinės sistemos organuose,
• vaiko galimybių apribojimas kasdieniniame gyvenime,
• būklės ir išvaizdos pablogėjimas po chemoterapijos,
• metastazės kitiems organams,
• psichologinės problemos,
• mirtina baigtis.

Gydymas

Ką tu gali padaryti

Tėvai neturėtų panikuoti sužinoję apie savo vaiko inkstų vėžį. Šiuo metu, anksti diagnozavus ir teisingai gydant, vėžys visiškai išgydomas 46–75% pacientų. Kai navikas nustatomas vėliau, šiuolaikinė medicina gali žymiai pailginti paciento gyvenimą.

Tėvai turi rasti gerą specialistą, kuris, remdamasis asmenine ir šeimos istorija, tyrimų rezultatais ir tyrimais, galėtų sudaryti veiksmingą individualaus gydymo schemą..

Visiškai pasitikėkite gydytoju, griežtai laikykitės visų jo nurodymų dėl gydymo ir prevencijos.

Svarbiausias dalykas gydant piktybinį inksto naviką yra optimizmas ir tikėjimas pasveikimu. Suaugusieji turi perteikti šiuos jausmus savo kūdikiui, o tai leis jam nešvaistyti energijos emociniam ir psichologiniam stresui..

Vaikui svarbu moralinė jo šeimos ir artimųjų parama, tik kartu galime nugalėti vėžį.

Ką daro gydytojas

Diagnostika specialistui leidžia ne tik nustatyti diagnozę, bet ir nustatyti inkstų vėžio tipą ir stadiją. Gydymo tipas priklausys nuo šių veiksnių. Inkstų vėžiui pašalinti naudokite:

• operacija yra efektyviausias gydymas;
• chemoterapija - retai naudojama, tik tuo atveju, jei yra kontraindikacijų dėl operacijos ir norint pratęsti gyvenimą;
• imunoterapija, kuri papildo efektą po operacijos ar radiacijos.

Jei įmanoma, specialistai stengiasi išsaugoti vidaus organą, tik ypatingais atvejais navikas pašalinamas kartu su inkstu. Nuo tradicinės chirurgijos jie palaipsniui pereina prie laparoskopijos, tai yra, iki operacijų per mažas skylutes, naudojant kompiuterines technologijas.

Po gydymo gydytojas kartu su tėvais dvejus ar daugiau metų turi atlikti prevencinį darbą, kad būtų išvengta naviko pasikartojimo..

Prevencija

Dėl nepakankamo supratimo apie vaikų inkstų vėžio priežastis sunku kalbėti apie jo prevenciją.

Neįmanoma išvengti įtakos genetiniu lygmeniu. Jei liga priklauso nuo imuniteto būklės, svarbu ją sustiprinti vitaminais, tinkama mityba, grūdinimu, kasdienine mankšta, tinkamu miegu ir kitomis sveikos gyvensenos akimirkomis..

Net nėštumo metu motina gali sumažinti galimą vaikų ligos riziką. Turėtumėte apsisaugoti nuo cheminių, radiacijos, toksiškų, kancerogeninių medžiagų poveikio. Nuo to paties būtina apsaugoti vaiką po gimimo..

Reguliarūs profilaktiniai tyrimai leis anksti nustatyti ligą, o tai žymiai padidina visiško pasveikimo tikimybę..

Daugelis jų pasikartoja po dvejų metų. Dėl šios priežasties nepamirškite apsilankyti pas gydytoją ir po pasveikimo..

Inkstų vėžys vaikams yra piktybinis navikas, susiformavęs viename ar dviejuose inkstuose. Dažniausiai pasitaiko miesto gyventojų. Tokia onkologija gali atsirasti tiek dėl išorinių įtakos veiksnių, tiek ir dėl antrinio vėžio, kurį sukelia metastazės, išplitusios kituose sergančiuose organuose. Ryškus tokių atvejų pavyzdys yra kepenų onkologija su metastazėmis inkstuose..

Priežastys

Neįmanoma patikimai įvardyti priežasčių, dėl kurių atsiranda inkstų onkologija. Tačiau mokslas sugeba nustatyti veiksnius, kurie prisideda prie vaikų vėžio išsivystymo..

• Kūno svoris viršija leistiną lygį;
• Rūkymas, įskaitant pasyvų rūkymą;
• Padidėjęs kraujospūdis;
• Kontaktas su pesticidais;
• Inkstų liga;
• Diabetas;
• Genetinis polinkis;
• Vėžiu išplitusios metastazės.

Yra ir kitų onkologiją lemiančių priežasčių ir veiksnių, pavyzdžiui, Hippelio-Lindau sindromas, tačiau jie yra ypač reti..

Simptomai

Dabar, kai buvo išaiškinti inkstų vėžio atsiradimą lemiantys veiksniai ir priežastys, verta atkreipti dėmesį į simptomus, kurie tiesiogiai ar netiesiogiai rodo, kad vaikas serga onkologija. Aiškūs simptomai vaikams yra reti, tačiau vis dar yra:

• Kraujo atsiradimas vaiko šlapime. Gali įsijungti staiga ir būti labai gausus;
• Apatinės nugaros dalies skausmas yra naviko augimo požymis. Tai yra inkstų vėžio trečiosios stadijos simptomai;
• Vaiko pilvas sustorėjęs - tai galima nustatyti zonduojant;
• Temperatūros padidėjimas be aiškios priežasties;
• Padidėjęs kraujospūdis;
• Drastiškas svorio metimas;
• Bendras vaiko kūno silpnumas;
• Naktinis prakaitavimas.

Jei vaikai jaučia panašius simptomus, turėtumėte nedelsdami kreiptis į specialistą, kuris paskirs testus. Ir net jei simptomai pasirodė klaidingi, tai niekaip nepakenks. Nėra nieko blogo dar kartą apžiūrint vaiką. Šie simptomai taip pat gali rodyti kitas ligas, atsirandančias tiek vaikams, tiek suaugusiems. Pavyzdžiui, gimdos vėžys ar inkstų nepakankamumas.

klasifikacija

Yra keletas vaikų inkstų vėžio klasifikacijų. Dažniausiai pasitaiko inkstų ląstelės, pereinamosios ląstelės ir Wilmso navikas. Be šių trijų tipų, yra ir kitų, tačiau daug rečiau. Žemiau yra visos šiuo metu žinomos inkstų vėžio rūšys.

• Inkstų ląstelių karcinoma dažniausiai atsiranda viršutiniuose inksto sluoksniuose. Vienas iš labiausiai paplitusių šiandien. Nuo šios rūšies kenčia 75–80% visų šia liga sergančių pacientų. Šis navikas yra pats agresyviausias iš visų, jis linkęs plisti metastazėms, sukeliančioms kepenų, gimdos ir kitų vidaus organų naviką..
• Inksto pereinamojo laikotarpio ląstelių karcinoma. Tai antras pagal dažnumą. 10–15% visų pacientų, sergančių inkstų vėžiu. Tai atsiranda dėl inkstų dubens. Šis tipas turi tuos pačius simptomus kaip šlapimo pūslės navikas. Iš paciento paimtos analizės negali parodyti, koks organas yra paveiktas: inkstai ar šlapimo pūslė. Pagrindinė atsiradimo priežastis: aktyvus ir pasyvus rūkymas. Šis tipas yra išgydomas, laiku nustatomas 90% atvejų.
• Vilmso navikas. Daugeliu atvejų tai pasireiškia vaikams. Manoma, kad nefroblastomos, dar vadinamos Wilmso naviku, priežastis yra susijusi su genetinėmis ligomis. Dažniausiai pasireiškia vaikams nuo 1 iki 6 metų. Išgyvenamumas, jei gydomas laiku, yra iki 90–95%. Paprastai toks navikas neatsinaujina..
• Inkstų sarkoma. Galbūt rečiausias inkstų vėžio tipas, 1% visų šio organo onkologijos atvejų. Tai pasireiškia taip pat kaip inkstų ląstelė, būtent: skausmas šone, pilvo padidėjimas ir kiti simptomai. Šis navikas susidaro ant jungiamojo audinio inksto. Be instrumentinių tyrimų beveik neįmanoma atskirti sarkomos nuo inkstų ląstelių karcinomos. Tiksli diagnozė gali būti nustatyta tik atlikus KT ar MRT. Šio tipo vėžys, negydomas, plinta metastazėmis į kaimyninius organus, todėl gali atsirasti kepenų, šlapimo pūslės, gimdos ir kitų gyvybiškai svarbių žmogaus kūno struktūrų onkologija..

Taip pat yra kita inkstų vėžio klasifikacija.

• Skaidri ląstelė - ji taip pat vadinama hipernefroidiniu inkstų vėžiu. Skaidri ląstelė - dar vadinama klasika, ji yra labiausiai paplitusi. Remiantis statistika, aiški ląstelių karcinoma pasitaiko 60–85% visų atvejų.
• Chromofilinis - taip pat žinomas kaip papilinis inkstų vėžys. Pasitaiko 7–14% atvejų.
• Chromofobinis - atkrytis po visiško pacientų išgydymo, galimas 7% atvejų. Tai lengvai aptinkama. Chromofobinis vėžys, jei jis pradėtas gydyti laiku, yra neišgydomas. Tik 6% mirčių buvo užregistruotos dėl šios rūšies vėžio.
• Onkocitinis - pacientų, sergančių šia onkologija, procentas yra 2–5%. Tokio vėžio pasikartojimas galimas 10% atvejų. Išgyvenamumas yra 85%, atsižvelgiant į tai, kad diagnozė nustatoma laiku. Vėlesniais etapais jis gali plisti metastazes į netoliese esančius organus.
• Surinkimo srautų vėžys - tokia onkologija pasireiškia 1–2% visų atvejų. Itin reta forma. Išgyvenamumas ankstyvame aptikimo ir diagnozavimo etape yra 80–90%. Recidyvas galimas 15% atvejų. Kaip ir visos vėžio rūšys, 3-4 stadijos yra pajėgios plisti metastazėms.

Kad ir kokia būtų diagnozė, nesvarbu, ar tai yra hipernefroidinis inkstų vėžys, ar onkologija, išėjusi iš dubens, nereikėtų nusiminti ir atsisakyti. Vaikai turi stiprų, augantį kūną, todėl didelis išgyvenamumas. Svarbiausia yra pradėti gydymą laiku..

Etapai

Inkstų vėžio klasifikacija taip pat apima ligos stadiją. Inkstų navikas, kaip ir visos kitos onkologijos rūšys, turi keturias stadijas arba, kaip jie dar vadinami, laipsnius.

1. Pirmajame etape navikas gali būti iki 7 centimetrų skersmens. Metastazių nėra. Naviko vieta priklauso nuo vėžio rūšies. Pereinamųjų ląstelių karcinomos atveju jis vis dar neperžengia dubens. Jei vėžys yra inkstų ląstelė, auglys vis dar yra viršutiniuose inksto audiniuose. Jei diagnozė nustatoma laiku, pasveikti įmanoma 80–90% atvejų. Recidyvas nėra atmestas. Šansai išgyventi yra didžiausi. Padariniai kūnui yra minimalūs.
2. Antrame etape naviko dydis viršija 7 centimetrus, tačiau metastazės vis dar nėra pasireiškiančios, todėl nėra pavojaus kitiems vidaus organams: kepenims, gimdai, plaučiams, šlapimo pūslei ir kitiems. Inkstų ląstelės ir kiti vėžiai šiame etape vis dar yra gydomi. Naviką galima pašalinti operacijos būdu. Net jei gydymas yra sėkmingas, atkrytis yra įmanomas. Gydytojai gali pateikti visiško pasveikimo prognozę su 50% pasitikėjimu, didelę reikšmę turi kiekvieno organizmo individualumas.
3. Trečiajame etape metastazės pradeda plisti visame kūne, sukeldamos šlapimo pūslės, antinksčių, kiaušidžių ir gimdos vėžį mergaitėms ir moterims. Jei anksčiau auglys buvo lokalizuotas dubens srityje, esant pereinamojo laikotarpio ląstelių karcinomai ar inkstų viršutiniams sluoksniams, dabar jis plinta visame kūne. Be abejo, yra galimybių pasveikti, tačiau jie yra labai menki. Ir net visiško pasveikimo atveju atkrytis gali iš karto. Kiek laiko jie gyvena su tokiu etapu, sunku pasakyti, viską lemia individualios organizmo savybės. Dažniausia prognozė yra mirtis..
4. Ketvirtoje stadijoje navikas augo per inksto kapsulę. Metastazės siautėja visame kūne. Pasekmės nenuspėjamos. Inkstų ir šalia esančių organų srityje atsiranda skausmas, kuris gali nesibaigti. Prognozė nedžiugina. Kiek laiko jie gyvena su ketvirtąja vėžio stadija, priklauso nuo priemonių, kurių imamasi, be to, didžiulį vaidmenį vaidina sergančio vaiko kūno individualumas.

Reikia atidžiai gydyti visas inkstų vėžio stadijas. Galų gale, nevisiškai išgydytas vėžys sukels atkrytį. Gydymu būtina užsiimti ketvirtajame etape (vienintelis, kuris praktiškai nepagydomas). Žinoma, prognozė šiame etape nuvilia, tačiau yra ir stabilios remisijos atvejų. Taip pat gydymas sumažins skausmą..

Diagnostika

Norint nustatyti tikslią diagnozę, yra daugybė metodų. Visi šie metodai yra išvardyti žemiau.

• Ultragarsas - 50% inkstų vėžio, atsirandančio iš dubens, nustatomas būtent ultragarso aparato dėka. Inkstų ląstelių karcinoma paprastai taip pat diagnozuojama šiuo metodu..
• Kitas patikimas metodas, naudojamas inkstų ląstelių karcinomai ir kitoms rūšims diagnozuoti, yra tomografija. Tikslią diagnozę atlikti atliekant kompiuterinę tomografiją yra dar lengviau nei ultragarsu.
• Šlapimo tyrimai, kurie turi būti atliekami kiekvieno vizito pas gydytoją metu, taip pat gali paaiškinti diagnozę. Naviko žymenis galima rasti šlapime. Vienintelis neigiamas šio metodo aspektas yra tas, kad jis tinka tik 3-4 pakopoms.
• Piktybinių navikų nustatymo metodai taip pat apima kraujo tyrimą, kuris gali nurodyti netiesioginius ligos požymius..
• MRT - nustato naviką ankstyvosiose stadijose.
• Biopsija - dažniausiai atliekama, kai diagnozuotas inkstų vėžys. Tai daroma siekiant nustatyti vėžio savybes, taip pat siekiant sudaryti prognozę ir nustatyti gydymo metodus, atsižvelgiant į ligos individualumą. Biopsija taip pat padeda skirti vaistus gydymui. Po jo galite nustatyti, kiek laiko truks gydymas.
• 3–4 stadijose rentgeno spinduliai naudojami metastazių prasiskverbimui į plaučius nustatyti.

Gydymas

Yra inkstų vėžio gydymas tiek liaudies gynimo priemonėmis, tiek tradicine medicina. Jie gydo tiek pirminę ligą, tiek atkrytį..

Liaudies gynimo priemonės

Paprastai tradiciniai gydymo metodai apima du elementus. Inkstų vėžio dieta ir nuovirų iš vaistinių augalų vartojimas. Inkstų vėžio dieta taip pat paskirta gydymui tradiciniais metodais. Kalbant apie nuovirus, jie padeda išvalyti kūną pirmajame etape ir nustatyti ikivėžinę ligą, kurios negalima diagnozuoti. Žolė negali išgydyti vėžinio naviko viena. Todėl vienintelė naudinga šio metodo funkcija yra prevencija, taip pat pagalba užkertant kelią atkryčiui. Pagrindinį vaidmenį visa tai vaidina kiekvieno konkretaus atvejo individualumas..

Medicininiai metodai

Gydymą ir būtinus vaistus skiria gydytojas, išsamiai ištyręs visus ligos aspektus. Paprastai negalia nustatoma jau pirmajame etape. Šiuolaikinė medicina turi daugybę inkstų vėžio gydymo metodų, populiariausi yra išvardyti žemiau..

• Inkstų vėžio gydymui dažniausiai naudojamas rezekcija. Iš esmės naviko pašalinimas operacijos būdu. Rezekcija gali būti radikali, ji pašalina visą inkstą, o tai prisideda prie naviko neplisimo į kitus organus. Inksto pašalinimas yra kraštutinė priemonė ir ji atliekama, jei tai yra vienintelis būdas išgelbėti paciento gyvybę. Tokio žingsnio pasekmės yra dviprasmiškos, viena vertus, žmogus yra išgydomas nuo vėžio, kita vertus, inksto netekimas daro didelę įtaką sveikatai. Žmonės gyvena daug mažiau su vienu inkstu.
• Krioabliacija. Šis metodas apima šalčio poveikį piktybiniam navikui.
• Chemoterapija. Jis skiriamas, jei vėžys yra progresavęs (4 stadija). Šis metodas yra vienintelis būdas nugalėti ligą tokioje apleistoje būsenoje. Operacija nebeįmanoma. Pasitelkus vaistą, skiriamą chemoterapijai, taip pat įmanoma numalšinti skausmą, atsirandantį dėl metastazių organizme..

Prognozė

Pirmaisiais trim etapais inkstų vėžys yra neišgydomas, o palankios baigties tikimybė yra didelė. Jei laikysitės visų gydančio gydytojo nurodymų, tuomet galėsite ne tik sušvelninti skausmą, kuris kankina vaiką, bet ir visiškai jį išgydyti. Nors įmanoma, kad negalia liks visam gyvenimui. Verta vartoti visus gydytojo paskirtus vaistus, prireikus sutikti su operacija..

Kalbant apie klausimą: kiek žmonių gyvena su inkstų vėžiu, situacija yra dviprasmiška. Chirurgija visiškai pašalinus inkstą tikrai sutrumpins gyvenimo trukmę, bet ne tiek, kiek netaikoma. Jei jo nėra, vėžys greitai vystosi ir sugeba nužudyti žmogų per metus ar net greičiau..

Prevencija

Vėžio prevencija apima šiuos dalykus.

• Vaiko apsauga nuo tabako dūmų;
• Svorio kontrolė;
• Sveika mityba, apimanti kuo daugiau vaisių ir daržovių.

Dieta

Būtina nustatyti tinkamą inkstų vėžio mitybą. Inkstų vėžio dieta apima ne tik rekomenduojamų maisto produktų sąrašą, bet ir valgymo dažnumą. Su inkstų onkologija reikia valgyti mažomis porcijomis iki šešių kartų per dieną. Kad jų neperkrautumėte. Tai taip pat taikoma laikotarpiui po operacijos, kuria pašalinamas arba pašalinamas inkstas..

Sergant inkstų vėžiu, griežtai draudžiama valgyti šiuos maisto produktus.

• Konservai;
• Pusgaminiai;
• Rūkytas ir sūdytas maistas;
• Pyragai ir kiti konditerijos gaminiai;
• Ankštiniai;
• Stipri arbata ir kava;
• Gėrimai, kuriuose yra dažiklių ir konservantų.

Tai turi būti griežtai stebima, kad vaikas nepakenktų sau. Taip pat nerekomenduojama vartoti druskos..

Kodo žymėjimai

Tie, kurie susidūrė su rimtomis ligomis, ambulatoriniuose įrašuose matė įrašus, kuriuos sudarė didžiosios raidės ir skaičiai. Šios skaitinės ir abėcėlės vertės yra vadinamos kodu. Pavyzdžiui, ICD 10 yra inkstų vėžio kodas. Kiekvienas onkologijos tipas taip pat turi kodą..

Tokie paskyrimai gali daug pasakyti gydytojui: ar buvo atliktos operacijos, ar yra negalia ir pan. Tai daroma siekiant supaprastinti specialisto darbą, nes dažnai atsitinka, kad keičiasi gydytojai, ligoninės ir net tos šalys, kuriose atliekamas gydymas. Ištyręs ligos istoriją ir visus joje esančius kodus, gydytojas nusprendžia, ką daryti toliau.

Dabar jūs turite visą informaciją, kurią turite žinoti apie inkstų vėžį, ir žinote, kokias pasekmes jūsų vaikas gali patirti, jei laiku nesiimsite veiksmų. Į vaikų sveikatą reikia žiūrėti visiškai atsakingai, o kilus bet kokiam, gal net mitiniam, pavojui, būtina pasitarti su gydytoju.

Inkstų navikas vaikams: tipai, simptomai, diagnozė, gydymas, prognozė

Baisiausias dalykas tėvų gyvenime, praėjus keleriems metams po kūdikio gimimo, yra sužinoti apie įgimtą naviką, kurio baigtis yra nenuspėjama. Inkstų nefroblastoma yra embrioninės formacijos, atsirandančios prenataliniame vystymosi laikotarpyje ir pasireiškiančios vaikams pirmaisiais gyvenimo metais (dažniausiai nuo 1 iki 5 metų)..

Piktybinis navikas neleidžia užtikrintai pateikti palankios prognozės, net atliekant terapiją ir laikantis visų gydytojo rekomendacijų. Tačiau tai nėra priežastis atsisakyti ir pasiduoti: laiku aptikti navikai, išsamiai gydant, žymiai padidina vaiko galimybes visavertį gyvenimą.

Naviko priežastys

Nėštumas - tai laimingas laikas, kai būsimoji motina neša kūdikį ir nekantriai laukia kūdikio gimimo. Deja, kartais būtent šiuo metu tam tikruose vaisiaus organuose atsiranda raidos sutrikimas: iš ląstelių, kurios sudaro šlapimo sistemą, prasideda nekontroliuojamas naviko augimas. Embriogenezė yra per daug sudėtinga ir subtili, norint kažkaip išvengti šios problemos. Embrioninio inksto audinio neoplazma, vadinama nefroblastoma ar Williams liga, nustatoma iškart arba per artimiausius metus gimus kūdikiui. Dažnai kartu su nefroblastoma gydytojas nustato įgimtus ir genetinius Urogenitalinių organų anomalijas. Nemaloniausias dalykas yra tai, kad kas 20-asis vaikas, sergantis nefroblastoma, gali turėti dvišalius inkstų pažeidimus..

Nefroblostomos stadijos

Inkstų navikas vaikams praeina keliais etapais. Jei ankstyvosiose stadijose vaikui nustatoma nefroblastoma, tada ligos gydymas leis tėvams pasitikėti žvilgsniu į ateitį. Skiriami šie naviko variantai:

• 1 stadija, kai neoplazma yra inksto viduje, neišeinant iš organo ir neaugant į inkstų sinusų indus;
• 2 stadijai būdinga nefroblastomos įsiskverbimo galimybė už inksto ribų, daiginant netoliese esančius indus ir gretimus organus;
• 3 stadija pasireiškia metastazėmis į limfmazgius ir naviko įsiskverbimu į pilvo ertmę;
• 4 stadija Williamso liga yra metastazių buvimas organuose, esančiuose toli nuo inkstų (plaučiuose, kepenyse, smegenyse, kauluose);
• 5 stadija yra bet koks dvišalės nefroblastomos variantas.

Blogiausia prognozė yra 4-5 ligos stadijose. Kitais atvejais gydymas gali suteikti daug realių galimybių tėvams ir vaikui: jei ne visiškam pasveikimui, tai bent jau tam, kad išsaugotumėte gyvybę ir galimybę laikui bėgant persodinti inkstą..

Nefroblastoma (Wilms navikas). Nefroblastoma. 8960/3

Pirmasis pranešimas apie mišrų piktybinį inksto naviką pasirodė 1814 m. Vilmso navikas sudaro apie 8% visų vaikų navikų ir 85% piktybinių navikų pediatrijoje..
Dažniau navikas yra vienašalis. pavieniai, tačiau 5% atvejų pažeidimai yra dvišaliai, sinchroniniai ir metachroniniai.

Fig. 1.47. Nefroblastoma. Vamzdinės struktūros blastomoje. Dažymas hematoksilinu ir eozinu. x200

Fig. 1,48. Nefroblastoma. Vamzdinės struktūros blastomoje. Dažymas hematoksilinu ir eozinu. x400

Fig. 1.49. Nefroblastoma. Glomerupoidinės struktūros stromoje. Dažymas hematoksilinu ir eozinu. x200

Fig. 1.50. Nefroblastoma. Glomeruloidinės struktūros stromoje. Dažymas hematoksilinu ir eozinu. x400
Imunohistocheminiai (IHC)

-Vilmso naviko žymenys nežinomi. 11-osios chromosomos trumposios rankos praradimas (WT1 slopinančiojo geno lokusas) dažnai nustatomas genetiškai.

Ligos prognozė priklauso nuo naviko stadijos ir histologijos. Neigiami požymiai yra branduolinė anaplazija, antrinė karcinoma ar sarkoma, o ne nefroblastoma. Navikas yra jautrus chemoterapijai, jei nėra sunkios branduolinės anaplazijos.

Simptomai pagal stadiją

Mažas vaikas greičiausiai nesugebės tiksliai apibūdinti visų ligos apraiškų. Be to, nefroblastoma dažnai būna visiškai besimptomė. Kartais tėvai ar pediatras atsitiktinai aptinka tankią, į auglį panašią formaciją vaiko šone. Retais atvejais gali pasireikšti šie simptomai:

• numesti svorio ar nepriaugti pakankamai svorio;
• kraujo buvimas šlapime;
• skausmo pojūtis šone ar nugaroje;
• kraujospūdžio padidėjimas, kuris yra ypač neįprastas vaikams;
• problemų su išmatomis ar šlapinimu.

Tėvai turi būti labai atsargūs: navikų pokyčiai inkstuose vaikams neturi aiškių simptomų, o tai apsunkina laiku nustatomą naviką.

Nefroblastomos simptomai

Nefroblastoma ilgą laiką gali išsivystyti visiškai besimptomis. Tačiau pilvaplėvės srityje rastas navikas, neskausmingas, lygus, tankus ir su nelygiu paviršiumi priklauso pirmiesiems nefroblastomos požymiams..

Dažnai kelis mėnesius ar net metus nebūdingi piktybinio kūno anomalijos simptomai. Tačiau patologinis navikas ir toliau lėtai auga, o progresija įgauna tokį greitą tempą, kad labai padidėja nefroblastoma. Tokiu atveju palpacijos metu galima aptikti neoplazmą pilvaplėvės srityje.

Subjektyvi paciento būklė gali būti laikoma patenkinamai. Esant mažiems kiekiams, nefroblastoma nesukelia diskomforto, o jau padidėjus jų dydžiui, vizualiai nustatoma pilvo asimetrija ir paties naviko palpacija..

Sunkūs intoksikacijos simptomai nustatomi tik pažengusiais ir sunkiais atvejais. 25% pacientų diagnozuota bendroji hematurija, sukelianti subkapsulinį naviko plyšimą ir padidėjusį slėgį, susijusį su hiperreninemija..

Kadangi nefroblastoma plinta visame kūne per kraują ir limfą, pažeidžiami inkstų, kepenų ir para-aortos mazgų vartuose esantys limfmazgiai. Kartais kraujo krešulys naviko pavidalu patenka į apatinę venos cavos dalį.

Taip pat gali atsirasti virškinimo trakto sutrikimas, karščiavimas, pilvo skausmas ir negalavimas, padidėjęs kraujospūdis..

Norėdami diagnozuoti nefroblastomą, ypatingas dėmesys skiriamas paciento anamnezės rinkimui. Svarbiu punktu laikomos buvusios infekcijos, paveldimas veiksnys, susijęs su piktybine patologija, ir įgimta anomalija. Diagnozei diferencijuoti neįtraukiama neuroblastoma, splenomegalija, hepatomegalija, policistika ir hidronefrozė..

Su nefroblastoma 15% atvejų esamos kalcifikacijos atskleidžiamos rentgeno spinduliu. Ultragarsinės tomografijos paskyrimas padeda nustatyti patologiją 10% atvejų tik tada, kai inkstas neparodytas pyelogramoje. KT nuskaito naviko formavimosi ribas tiek inkstuose, tiek aplink jį, atskleidžia paveiktus limfmazgius, kepenis ir leidžia atsekti kito inksto būklę..

Nefroblastoma sergantys pacientai turi anemiją dėl hematurijos. Bet norint pašalinti šią patologiją, yra nustatytas šlapimo tyrimas dėl katecholaminų buvimo.

Retas klinikinis požymis yra aukštas kraujo spaudimas, kuris normalizuojasi pašalinus inkstą.

Nefroblastoma kartais atsiranda lygiagrečiai su glomerulosklerozės sindromu ir Drasko sindromu.

Naviko diagnostikos metodai

Norint nustatyti vaikų nefroblastomą, reikalingi šie tyrimo tipai:

• apžiūra patyrusio urologo ar pediatro;
• bendrosios klinikinės analizės rodiklių įvertinimas;
• ultragarsinis skenavimas, kuris gali būti naudojamas norint nustatyti naviką, dydį ir gretimų organų pažeidimus;
• inkstų rentgenografija;
• tomografinis tyrimas (KT ar MRT), kurio metu bus įvertintas naviko išplitimo laipsnis ir galima dubens organų invazija;
• kraujagyslių tyrimas naudojant angiografiją;
• radioizotopų scintigrafija;
• naviko biopsija su citologiniu tyrimu, kuris patvirtins piktybinio formavimo buvimą arba paneigia baisią diagnozę (tam naudojama speciali diagnostinė punkcija, paimant ląsteles iš sergančio inksto, atliekama kontroliuojant ultragarsu)..

Pirmą kartą nustatyti Williamso ligą yra ne visada įmanoma. Optimaliausia tai daryti ankstyvoje vaikystėje, nes tai sudarys palankias sąlygas veiksmingai terapijai..

Vaikų naviko gydymas turėtų būti susijęs su keliais tikslais:

• saugokite kūdikio gyvybę ir sveikatą;
• visiškai arba iš dalies pašalinti naviką paveiktą inkstą;
• ilgalaikis terapijos kursas, siekiant išvengti metastazių kituose organuose.

Gydytojas taikys šias procedūras:

1. Chirurginė intervencija.

Pagrindinis dalykas, kurį turi atlikti chirurgas, yra stengtis kuo labiau išsaugoti sveiką inksto dalį vaikui. Su vienašaliu organų pažeidimu ir dideliais navikų dydžiais nefrektomija atliekama naudojant operaciją. Jei įmanoma, gydytojas atliks dalinę inksto rezekciją, išsaugodamas išoriškai nepakitusią organo dalį.

Ypač sunku pasirinkti gydymo taktiką, kai navikai randami iš abiejų pusių: visiškas inkstų pašalinimas bus sakinys, todėl vaikams, sergantiems dvišalėmis nefroblastoma, organų išsaugojimo operacijos bandomos..

Svarbi chirurginio gydymo dalis yra, jei įmanoma, visų metastazių, esančių šalia naviko ir dubens srityje, pašalinimas.

1. Spinduliuotės poveikis.

Būtina naudoti radiaciją tais atvejais, kai nustatoma vėlyva ligos stadija ir kauluose, plaučiuose, kepenyse ir smegenyse yra tolimų metastazių. Gydytojas paskirs reikiamą skaičių radiacijos terapijos kursų, kurių tikslas yra užkirsti kelią tolesniam auglių augimui.

1. Narkotikų gydymas.

Naudoti vaistinį poveikį privaloma. Galimos šios tikslinės terapijos vaistų vartojimo galimybės:

• priešoperacinis, kai vaistų pagalba galima sumažinti naviko dydį, o tai padės chirurgui operacijos metu visiškai pašalinti neoplazmą;
• pooperacinis, kurio pagalba gydytojas galės užkirsti kelią navikų pasikartojimui, jei buvo atlikta dalinė inksto rezekcija.

Tėvai turėtų griežtai laikytis specialisto rekomendacijų dėl vaisto dozavimo ir gydymo kurso.

Net pasibaigus terapijos kursui, turinčiam puikią pasveikimo prognozę, onkologas turi būti stebimas visą vaiko gyvenimą.

Nefroblastoma vaikams

Ši liga yra viena iš piktybinių inkstų patologijų rūšių, kurios dažniausiai pasireiškia vaikams..

Nefroblastoma laikoma dažnu vaikų vėžiu. Remiantis statistika, šia liga serga vidutiniškai aštuoni iš vieno milijono vaikų iki penkiolikos metų. O vaikų, turinčių tamsią odą, piktybinių navikų dažnis yra dvigubai didesnis..

Dažniausiai nefroblastoma stebima dvejų ir trejų metų vaikams. Be to, mergaitėms tai įvyksta keliais mėnesiais vėliau nei berniukams. Nefroblastoma daugiausia lokalizuota viename inkste, nors kartais ji gali pasireikšti dviem iš karto.

Tikslios vaikų nefroblastomų priežastys dar nėra visiškai išaiškintos. Yra žinoma, kad navikas išsivysto dėl DNR ląstelių struktūros mutacijų. Tik 1,5% šių mutacijų vaikai paveldi iš savo tėvų. Bet, kaip taisyklė, nėra aiškaus ryšio tarp nefroblastomos vystymosi ir paveldimumo..

Tačiau rizikos veiksniai yra mergaitės, kurios daug dažniau paveikiamos nei berniukai; būdingas šeimos paveldimumas ir rasinis polinkis.

Labai dažnai vaikų nefroblastoma diagnozuojama esant tam tikroms įgimtoms anomalijoms. Pavyzdžiui, sergant aniridija, kai akies rainelė nėra pakankamai išsivysčiusi arba jos visiškai nėra; su hemihipertrofija, kai pastebimas vienos kūno pusės išsivystymas virš kitos; su kriptorchidizmu; hipospadijos. Be to, vaikams nefroblastoma gali būti vieno iš sindromų, tokių kaip: WAGR sindromas, Drasko sindromas ir Beckwitho-Wiedemanno sindromas, komponentas..

Ankstyvosiose stadijose nefroblastomos simptomai vaikams gali nepasireikšti. Iš pirmo žvilgsnio maži pacientai atrodo visiškai sveiki, nors kartais pilvas padidėja, pilvaplėvės srityje neoplazma yra apčiuopiama, atsiranda skausmai ir tam tikras diskomfortas pilve, pastebima hematurija ir karščiavimas..

Kai vaikui diagnozuojama nefroblastoma, nustatoma ligos stadija. Tam atliekami instrumentiniai tyrimo metodai. Tai apima krūtinės ląstos rentgeno spindulius, KT ir MRT nuskaitymus ir radioizotopų kaulų nuskaitymus, kurie padeda nustatyti naviko proceso metastazes..

Vilmso navikas ultragarsinėje sonogramoje yra apibrėžiamas kaip polimorfinis apvalus formavimas (žymimas rodyklėmis)

Vaizdo įrašas: kaip atrodo „Wilms“ navikas ultragarsiniu skenavimu

Ekskrecinė urografija

Tolesnis ligos pobūdžio išaiškinimas ir abiejų inkstų funkcinės būklės įvertinimas atliekamas naudojant rentgeno tyrimą - intraveninę ekskrecinę urografiją. Urogramose inkstų kontūrai ir formos pokyčiai yra aiškiai atskirti. Šis metodas leidžia nustatyti būdingus nefroblastomos požymius: užpildymo šlapimu, dažyto kontrastine medžiaga, dubens, dubens ir blauzdų trūkumą, tuščiavidurio organo sistemos deformaciją ir jo struktūros pažeidimą..

Jei inkstų funkcijos paveiktoje pusėje visiškai nėra, tai rodo visišką dubens dubliavimąsi neoplazma arba reikšmingą parenchiminio audinio pakeitimą juo. Arba apie aukštą trombozės laipsnį dėl inksto venos naviko krešulio.

Ši vaiko išskyrimo urograma rodo, kad kairiojo inksto kalcialinė sistema smarkiai išsiplėtusi ir deformuota, tačiau išsaugota organo išsiskyrimo funkcija.

Kompiuterinis ir magnetinio rezonanso vaizdavimas

KT ir MRT yra kiti žingsniai tiriant sergančio vaiko inkstus. Tai metodai, turintys labai dideles diagnostines galimybes. Jie leidžia jums įdiegti:

• naviko formavimosi buvimas;
• jo vieta ir dydis;
• regioninių limfmazgių būklė;
• naviko santykis su pyelocaliceal sistema ir inksto kapsule;
• jo daigumo į kitus organus ir audinius laipsnis;
• metastazių buvimas ar nebuvimas kepenyse ir limfmazgiuose.

Wilms auglys tomogramose yra matomas kaip tūrinis formavimas. Pastaroji turi vienalytę ar įvairią vidinę struktūrą, gali deformuoti inksto tuščiavidurę sistemą ir plisti į tarpvietės audinius..

Dešiniojo inksto kompiuterinėje tomogramoje matoma Vilmso naviko polimorfinė struktūra (pažymėta rodyklėmis)

Angiografija

Aptikus didelę nefroblastomą, ypač jei ji pažeidžia abu inkstus, angiografija gali būti naudinga norint ištirti kraujagyslių ir naviko santykį..

Metodas susideda iš kraujagyslių fluoroskopinio tyrimo, naudojant į juos suleistą kontrastinę medžiagą.

Inkstų su Wilms naviku aortogramose vaizduojami tipiški ligos požymiai:

• būdingos neoplazmos kraujagyslės atsiranda iš inkstų arterijos šakų;
• indai yra sutrumpėję, netolygiai kankinantys, susiaurėję liumenai;
• kai kuriose jų vietose nustatomi arteriniai sinusai, radioaktyviosios kontrastinės medžiagos kaupimasis mažų dėmių ar spragų pavidalu;
• adenosarkomos ir sveikos inkstų parenchimos pasienyje, vietose matomas tankus transformuotų inkstų arterijų tinklas.

Naudojant angiografiją, galima nustatyti netiesioginius nefroblastomos požymius:

• inkstų arterijos ir aortos poslinkis;
• intrarenalinių arterijų šakų suartėjimas ar atstumas vienas nuo kito;
• paveikto inksto poslinkis į anatomiškai neteisingą padėtį;
• keičiant vargonų dydį ir kontūrus.

Wilms naviko požymiai: ši inksto angiograma rodo, kad aorta yra pasislinkusi, kraujagyslės tuščios ir su nelygiu liumenu

Scintigrafija

Nefroscintigrafija leidžia pamatyti radioaktyvaus vaisto kaupimosi defektus, rodančius naviko buvimą, ir analizuoti kiekvieno inksto veikimą. Organo atvaizdo nebuvimas tomografo ekrane rodo visišką funkcionalumo praradimą..

Skeleto scintigrafija gali padėti pamatyti kaulų metastazes.

Diferencinė diagnozė

Aptikus embrioninę nefroblastomą, gydytojas susiduria su užduotimi atskirti ją nuo kitų navikų ir navikų patologijų, turinčių panašių simptomų..

Diferencinė diagnozė atliekama su šiomis vaikų inkstų ir pilvo organų ligomis:

• vieniša cista;
• neuroblastoma;
• šlapimo organų vystymosi anomalijos;
• angiolipomyoma;
• splenomegalija (nenormalus blužnies padidėjimas);
• policistinė inkstų liga;
• hidronefrozė ir kt..

Rentgeno tyrimų metodai, taip pat MRT, padės nepadaryti klaidos diagnozėje. Neuroblastoma skiriasi nuo Wilms naviko specialiais laboratoriniais vaiko šlapimo ir kraujo serumo tyrimais.

Prognozė

Blogiausios prognozės bus šios:

• naviko plyšimas bet kuriame gydymo etape;
• metastazių buvimas organuose, esančiuose toli nuo inkstų (4 stadija);
• dvišalis pralaimėjimas (5 etapas);
• histologinis naviko vaizdas su piktybine eiga.

Jei 1–2 Williams ligos stadijose su visu gydymo kursu 97–98% sergančių vaikų gauna realų ilgą ir laimingą gyvenimą, tada 4–5 stadijose išgyvenamumas neviršija 33%. Štai kodėl taip svarbu laiku nustatyti vaiko inkstų problemą, atlikti išsamų tyrimą ir, jei aptinkamas navikas, laiku pradėti gydymą..