Mieloidinė leukemija lėtinė

Liga, lydima organų ir sistemų pažeidimo. Lėtinė mieloleukemija yra sisteminis lėtinis pažeidimas, kuriame pasireiškia kaulų čiulpų granulocitų hiperplazija. Plinta mieloidinių ląstelių infiltracija.

Infiltracija suprantama kaip sutankinimo procesas. Mieloidinės ląstelės veikia žmogaus organus ir sistemas. Tokiu atveju patologiniai pokyčiai pasireiškia šiuose organuose:

Liga pasižymi lėtiniu kursu. Ženkliai progresuojant, kai gyvenimo trukmė yra trumpa. Dažniausiai nuo penkerių iki penkiolikos metų.

Procesas yra piktybinis. Tuo pat metu patologinės kraujo ląstelės dauginasi, net jauname laikotarpyje. Augimas yra nekontroliuojamas. Yra žinoma, kad hematopoezė įvyksta kaulų čiulpuose.

Todėl liga pažeidžia ir kaulų čiulpus. Genetinė etiologija yra svarbi. Tai yra, procesą galima vadinti genetiniu. Su svetimo geno formavimosi reiškiniais.

Granulocitų kiekis kraujyje pakyla. Tai yra, tam tikri leukocitai, turintys neigiamas savybes. Formavimas vyksta kaulų čiulpuose. Tuomet į kraują patenka granulocitai.

Atitinkamai žymiai sumažėja leukocitų kiekis. Kas daro įtaką tolesniam kraujodaros procesui. Granulocitai yra mažai žinomi.

Šios ląstelės absorbuoja patogeninius mikroorganizmus. Prisidėkite prie uždegiminio proceso reiškinių. Taip pat prisideda prie alerginės reakcijos pasireiškimo.

Kokios tokios sunkios ligos priežastys? Lėtinė mieloleukemija vystosi veikiama tam tikrų veiksnių. Be to, tai gali būti išoriniai veiksniai arba endogeniniai sutrikimai.

Spinduliuotė turi didelę reikšmę. Ir ši įtaka jau įrodyta. Be to, ligos etiologijoje yra:

• elektromagnetinė radiacija;
• virusai;
• cheminės medžiagos;
• vaistai;
• chromosomų ligos

Vaistai veikia kraujodaros sistemą. Jie sukelia nepageidaujamas organizmo reakcijas. Pavyzdžiui, citostatikai.

Chromosomų ligos turi įtakos šios ligos vystymuisi. Ypač Dauno ligos atveju. Tokiu atveju ši patologija puikiai derinama su chromosomų anomalijomis..

Simptomai

Lėtinė mieloleukemija paprastai prasideda besimptomis. Tai yra, ligos apraiškoms būdingas silpnumas ir nuovargis. Tada procesas blogėja.

Jau vėlesniais etapais pacientas praranda svorį. Sumažėjęs apetitas. Gali pasireikšti gausus prakaitavimas. Dažniausiai naktį.

Vidaus organų padidėjimas. Tarkime, blužnis. Tokiu atveju pažymimas skausmas. Taip pat į naviką panašus formavimas.

Sutrikusi trombocitų funkcija. Kuri daro didelę įtaką kraujo krešėjimui. Pacientas gali patirti įvairius kraujavimus.

Kartais, atvirkščiai, padidėja trombocitų kiekis. Tai padidina kraujo krešėjimą. Remiantis tuo, sutrinka kraujo apytaka smegenyse. Ligai būdingi šie simptomai:

Gali išsivystyti miokardo infarktas. Kuris taip pat yra kraujotakos sutrikimų pasekmė. Dažnai sumažėja atmintis ir dėmesys. Regėjimas sutrinka.

Jau sunkesnėje ligos stadijoje pacientas jaučia stiprų silpnumą. Kūno temperatūra pakyla. Svorio metimas iki kacheksijos. Blužnis žymiai išsiplečia.

Taip pat dažnas sąnarių skausmas. Paprastai jie trunka ilgai. Kartais jie gali būti stiprūs. Tokiu atveju stebimas kaulų skausmas..

Daugiau informacijos rasite svetainėje bolit.info

Pasitarkite su specialistu!

Diagnostika

Diagnozuojant ligą, didelę reikšmę turi paciento ištyrimas. Tokiu atveju limfmazgiai ir pilvas palpuojami. Tiriama paveldima istorija.

Būtina ištirti paciento skundus. Nurodomas ligos atsiradimo laikas. Palpuojant dažnai pastebimas kepenų ir blužnies padidėjimas..

Bet be paciento apžiūros, diagnostikoje naudojami ir laboratoriniai tyrimai. Tai apima kraujo tyrimą. Tokiu atveju bendras kraujo tyrimas atskleidžia:

• padidėjęs leukocitų skaičius;
• padidėjęs trombocitų kiekis

Ultragarso diagnostika gali nustatyti padidėjusią blužnį. Vis dėlto būtiniausias diagnostinis metodas yra kaulų čiulpų tyrimas. Būtent raudonųjų smegenų punkcija ir biopsija.

Kaulų čiulpų audiniai paimami apžiūrai. Dėl to aptinkamas piktybinis pažeidimas. Patologiniai procesai vyksta kaulų čiulpuose.

Genetiniai tyrimai rodo nenormalius chromosomų pokyčius. Kokia yra pagrindinė patologija tais atvejais, kai išsivysto lėtinė mieloidinė leukemija. Plačiai naudojamas biocheminis kraujo tyrimas.

Biocheminis kraujo tyrimas rodo leukocitų šarminės fosfatazės sumažėjimą. Kuris rodo patologinį procesą. Ir mes galime kalbėti apie ligą.

Prevencija

Lėtinės mieloleukemijos prevencijai didelę reikšmę turi imunitetas. Ypač jei įrodoma virusinė etiologija. Virusų įsiskverbimas į organizmą turi reikšmingų pasekmių.

Tačiau virusinė etiologija nėra įrodyta. Esant genetinei etiologijai, ty paveldimam polinkiui, būtina atmesti šių veiksnių įtaką:

• švitinimas;
• cheminės medžiagos;
• Vaistai

Vartodami vaistus, turite griežtai perskaityti instrukcijas. Jei yra būtinų sąlygų, vartokite vaistus labai atsargiai. Taip pat neturi būti įtrauktas darbas pavojingoje gamyboje.

Tam tikros cheminės medžiagos gali sukelti ligą. Taigi pagrindinė prevencinė priemonė yra užkirsti kelią kūno sąlyčiui su dideliu kiekiu cheminių medžiagų. Svarbu stiprinti imuninę sistemą.

Imuninės sistemos stiprinimas yra svarbiausia prevencinė priemonė. Vadovaukitės sveika gyvensena ir pašalinkite blogus įpročius. Virusai dažniausiai nepatenka į žmogaus kūną, juos apsaugo imunitetas.

Įrodyta, kad nedidelės radiacijos dozės gali paveikti šios ligos plitimą. Todėl atmeskite šią įtaką! Be to, lėtinės mieloleukemijos prevencijai svarbūs metiniai tyrimai.

Kadangi pradiniame etape ženklų nėra, todėl naudojami įvairūs tyrimai. Kuo anksčiau liga bus nustatyta, tuo didesnė tikimybė išgyventi! Konsultacijos su hematologu dėl hematopoezės sutrikimų.

Šis specialistas paskirs reikiamus tyrimus. Jis apžiūrės pacientą. Sunkiems simptomams palengvinti bus paskirta tinkama terapija.

Gydymas

Pradiniame etape taikoma bendra stiprinimo terapija. Ateityje gydymui arsenas bus plačiai naudojamas. Be to, didelėmis dozėmis.

Kaip ir bet kuri kita neoplastinė liga, naudojama chemoterapija. Daugiausia naudojant šiuos narkotikus:

Sunkiais atvejais reikia persodinti kaulų čiulpus. Tai leidžia pacientams visiškai pasveikti. Ši procedūra ypač aktuali lėtinėje ligos stadijoje..

Tačiau didelę reikšmę turi paciento amžius. Jei asmuo yra senyvas, tada transplantacijos efektyvumas gali būti žymiai sumažėjęs. Geriau transplantaciją atlikti jauname ar vidutiniame amžiuje.

Tačiau transplantacija turi savo trūkumų. Donorinėms ląstelėms įsitvirtinti prireiks kelių savaičių. Todėl per tą laiką pacientas žymiai sumažino imunitetą. Įvairios infekcijos gali lydėti ir apsunkinti ligos vaizdą..

Radiacinė terapija taikoma išimtiniais atvejais. Ypač esant neveiksmingai chemoterapijai. Taip pat šiais ligos variantais:

• reikšmingas naviko audinio augimas;
• naviko ląstelių augimas;
• padidėjusios kepenys.

Taip pat naudojama chirurginė intervencija. Bet sunkiais atvejais pažeista blužnis. Ypač žymiai padidėjus dydžiui. Ir taip pat su plyšusia blužnimi.

Suaugusiesiems

Lėtinė mieloleukemija suaugusiems žmonėms stebima vidutinio amžiaus. Daugeliu atvejų. Tačiau tai galima pastebėti ir senatvėje..

Ne plačiai paplitusi liga. Tačiau jai būdinga reikšminga progresija. Kas daro įtaką bendram ligos vaizdui.

Tai pasireiškia vienodai tiek vyrams, tiek moterims. Dažniausiai rizikuoja vyrų lytis. Taip pat kitų naviko procesų buvimas. Spindulinės terapijos poveikis.

Radiacinė terapija yra pati pavojingiausia. Tai prisideda prie įvairių pažeidimų atsiradimo. Įskaitant kraujodaros sistemą. Taip pat yra priešvėžinių vaistų vartojimo faktas..

Būtent priešvėžiniai vaistai prisideda prie lėtinės mieloleukemijos vystymosi. Tai žymiai pablogina ligos vaizdą. Plėtojant komplikacijas, išskiriami šie požymiai:

Taip pat gali būti stebimas prisijungimo prie infekcijos procesas. Pažeisti leukocitai, tai reiškia imuninės gynybos slopinimo procesą. Tuo pačiu metu jų yra daug, tačiau sutrinka leukocitų funkcijos..

Kokie yra pagrindiniai lėtinės mieloleukemijos simptomai. Pagrindiniai suaugusiųjų ligos simptomai yra šie:

• kraujo krešėjimo pažeidimas;
• greitas fizinis nuovargis;
• numesti svorio;
• skausmas kairiajame hipochondriume;
• blyškumas;
• prakaitavimas.

Vaikams

Lėtinė mieloleukemija rečiau pasireiškia vaikams nei suaugusiesiems. Tačiau dažniausiai vyresni nei dešimties metų. Jei mieloidinė leukemija vaikams išsivystė iki trejų metų, tada ji turi specifinį pavadinimą - kūdikystė. Taip pat yra nepilnamečių forma, daugiausia ikimokykliniame amžiuje..

Esant kūdikio mielogeninės leukemijos formai, trombocitų sumažėjimas pastebimas jau pradiniame ligos etape. Dėl to atsiranda didelis kraujavimas. Tai pati sunkiausia ligos forma..

Šioje ligos formoje pastebimas limfmazgių padidėjimas. Be to, gali būti alerginių reakcijų. Iki įvairių bėrimų atsiradimo. Su šia mieloidinės leukemijos forma vaikas miršta dažniau nei su kitomis formomis.

Nepilninė ligos forma labai skiriasi nuo kūdikiškos formos. Pirma, šios formos simptomai primena suaugusiųjų simptomus. Dažniausiai pasireiškia šie klinikiniai požymiai:

• prakaitavimas;
• padidėjusi kūno temperatūra;
• silpnumas.

Kokios yra pagrindinės ligos priežastys? Taip pat reikėtų pažymėti, kad ši liga labiau būdinga berniukams. Pagrindinė priežastis yra genų mutacija. Pūtimo fazė yra komplikacija..

Su pastarąja ligos forma tai susiję su sprogimo krizės faze, dažniausiai mirštamumas. Vidutiniškai kadencija yra nuo dvejų iki ketverių metų. Kitose ligos fazėse yra tikimybė pasveikti. Ypač naudojant šiuolaikines procedūras.

Prognozė

Lėtinės mieloleukemijos atveju prognozė yra blogiausia. Taip yra dėl to, kad yra galutinė ligos stadija. Amžius ir gydymas yra svarbūs.

Jaunesni žmonės geriau prognozuoja. Ypač pradiniame ligos etape. Laiku diagnozavus, prognozė pagerėja.

Pagyvenę žmonės, sergantys šia liga, gali tikėtis blogiausios prognozės. Tačiau sunkiai mieloleukemijos stadijai būdinga rimta prognozė. Galite pasikliauti pasveikimu tik tuo atveju, jei turite remisiją. Bet tai gali tik šiek tiek pratęsti paciento gyvenimą..

Išėjimas

Mirtys yra daug dažnesnės nei pasveikimas. Dešimt procentų pacientų miršta per pirmąsias dvidešimt keturias valandas po diagnozės nustatymo. Galutinei stadijai būdingas didelis mirtingumas.

Tačiau sprogimo krizės fazė gali padidinti gyvenimo trukmę. Bet mirtingumas neišvengiamas. Pacientas gali gyventi šešis mėnesius.

Atsigavimas yra retas atvejis. Tik pradiniame ligos etape. Dažniausiai po laiku atliktos terapijos. Tačiau reikia atsiminti, kad lėtinė mieloleukemija yra piktybinė liga.!

Gyvenimo trukmė

Ne paslaptis, kad ši liga sutrumpina gyvenimo trukmę. Bet yra kaulų čiulpų transplantacija. Tai ypač efektyvu vidutinio amžiaus kategorijoje. Senatvėje tai gali sukelti ne visišką pasveikimą..

Chemoterapija ir radiacijos terapija sumažina imunitetą. Bet šios procedūros labai reikalingos sergant piktybinėmis ligomis. Tuo pačiu metu gyvenimo trukmė šiek tiek pailgėja.

Jei liga išgydoma, pagerėja gyvenimo kokybė. Gyvenimo trukmė ilgėja. Yra žinoma, kad gydymas turėtų būti atliekamas tik specializuotuose ligoninės skyriuose, šiuo atveju - hematologijoje. Savarankiškas gydymas nepadidina gyvenimo trukmės!

Svečių antraštė: lėtinė mieloidinė leukemija

Šiais laikais neoplastinės kraujo ligos yra gana dažnos skirtingo amžiaus ir lyties žmonėms, tuo tarpu kas penktuoju atveju stebima lėtinė mieloleukemija (LML). Ši patologija yra pavojinga onkologinė liga ir kaulų čiulpų kamieninės ląstelės, kurios praranda sugebėjimą įgyvendinti savo tikslą ir pradeda aktyviai daugintis, sutrikdydamos kraujodaros sistemos veiklą. Laiku nesigydant, patologija lemia mirtį..

Ligos aprašymas

Lėtinė mieloleukemija yra patologija, paveikianti kamienines ląsteles dėl nesubrendusių mieloidinių ląstelių, sudarančių eritrocitus, trombocitus ir pan., Genų mutacijos. Dėl šios priežasties žmogaus organizme atsiranda nenormalus genas, kuris sveikas kaulų čiulpų kraujo ląsteles paverčia leukeminėmis ląstelėmis (blastomis). Po kurio laiko kaulų čiulpų augimas sustoja, pūsleliai pasklinda po kraują visame kūne, paveikdami vidaus organus. Ši patologija populiariai vadinama leukemija, kurios pradiniame vystymosi etape padidėja leukocitų ir bazofilų skaičius.

Pastaba! LML vystosi palaipsniui per ilgą laiką. Pagrindinis pavojus šiuo atveju yra tai, kad be specialios terapijos liga įgauna ūmią formą, dėl kurios pacientas miršta per kelis mėnesius..

Epidemiologija

Mieloidinė leukemija išsivysto kas penktą visų navikinių kraujo ligų atveju. Visame pasaulyje liga pasireiškia vienam asmeniui iš šimto tūkstančių. Ši patologija pastebima vienodai tiek vyrams, tiek moterims, dažniausiai ji diagnozuojama žmonėms nuo 30 iki keturiasdešimties metų. Vaikams ši liga yra labai reta. Šiaurės Amerikos ir Europos šalys pagal pacientų, sergančių šia liga, skaičių yra trečioje, Japonija yra antroje vietoje. Epidemiologiniai duomenys apie lėtinę mielocitinę leukemiją per pastaruosius kelis dešimtmečius nepasikeitė.

Onkologijos atsiradimo priežastys

Šiuolaikinė medicina šiuo metu nėra visiškai ištyrusi mieloleukemijos išsivystymo priežastis. Dėl galimų priežasčių gydytojai apima:

• nenormali kamieninių ląstelių mutacija, kuri pradeda kurti į save panašias kraujo ląsteles (klonus), kurios ilgainiui patenka į vidaus organus ir audinius;
• toksinų ir organizmo radiacijos poveikis;
• radiacijos ar chemoterapijos rezultatai gydant kitą onkologinę ligą;
• ilgalaikis vaistų, kurių veikimas yra skirtas navikams pašalinti, vartojimas;
• infekcinės ir virusinės ligos, Dauno sindromas ar Klinefelterio liga;
• paveldimas polinkis, kai yra 9 ir 22 chromosomų mutacija.

Dėl kaulų čiulpų ląstelių chromosomų mutacijos atsiranda nauja piktybinė DNR, kuri laikui bėgant pakeičia sveikas ląsteles. Naujos ląstelės - klonai pradeda nekontroliuojamai daugintis, jie nemiršta, iš kaulų čiulpų patenka į kraują. Tuo pačiu metu sumažėja subrendusių leukocitų skaičius ir vyrauja nesubrendę leukocitai, kurie sutrikdo kraujo funkcijas.

Ligos stadijos

Lėtinė mieloleukemija išsivysto trimis etapais:

1. Lėtinė stadija vystosi laiku neskiriant gydymo, liga šiame etape diagnozuojama 85% pacientų. Šiuo laikotarpiu stebimas stabilumas paciento būklėje, patologijos požymiai pasireiškia minimaliu kiekiu ir nesukelia diskomforto. Šis etapas trunka nuo trejų iki ketverių metų, atsižvelgiant į tai, kaip anksti buvo pradėtas gydymas. LML dažniausiai nustatomas atsitiktinai atliekant kraujo tyrimą. Jei gydymas nebuvo pradėtas laiku, prasideda kita ligos stadija..
2. Pagreitėjimo stadija, kurioje prasideda aktyvus nenormalių kraujo ląstelių augimas. Šis etapas trunka apie vienerius metus, o kartu su nenormalia chromosoma įmanoma išsivystyti ir naujoms patologijoms.

Pastaba! Nesubrendusių leukocitų skaičius šioje stadijoje nuolat didėja, tačiau teisingai gydant, įmanoma grąžinti ligą į lėtinę stadiją. Priešingu atveju išsivysto paskutinė ligos stadija..

1. Pūtimo krizei arba galinei stadijai, kuri yra paskutinė ligos fazė, būdingas naujų chromosomų anomalijų buvimas. Čia kaulų čiulpai yra visiškai pakeisti patologinėmis ląstelėmis. Ši ligos fazė panaši į ūminę leukemiją, prognozė su neveiksmingu gydymu yra nepalanki, liga baigiasi mirtimi. Sprogimo krizė paprastai trunka apie šešis mėnesius..

Kai kurie pacientai, nustatydami diagnozę, jau yra galutiniame patologijos vystymosi etape, todėl mirties rizika šiuo atveju yra labai didelė..

Patologijos simptomai ir požymiai

Pradiniame vystymosi etape liga simptomų neparodo. Kartais gali būti stebimas bendras silpnumas ir nuovargis. Paprastai pacientai nekreipia dėmesio į šiuos požymius ir nevažiuoja į gydymo įstaigą. Patologiją lėtinėje fazėje galima nustatyti atliekant kraujo tyrimą.

Laikui bėgant, žmogus pradeda mesti svorį, apetitas praeina, pastebimas prakaitavimas miego metu. Tada po kairiuoju šonkauliu atsiranda skausmai, kuriuos sukelia blužnies padidėjimas. Dėl tos pačios priežasties plaučiai ir skrandis yra suspausti, o tai sukelia kvėpavimo sutrikimus ir galvos skausmą. Hemoglobino ir trombocitų kiekis kraujyje yra žymiai sumažėjęs, todėl kyla kraujo krešulių, miokardo infarkto, insulto ar blužnies infarkto, regos sutrikimo rizika..

Tada liga patenka į pagreičio fazę. Tokiu atveju asmuo pradeda jausti aiškius patologijos požymius. Jam skauda kaulus ir sąnarius, padidėja kūno temperatūra, padidėja pilvas dėl blužnies patologijos, kūno intoksikacija. Laikui bėgant, atsirado odos niežėjimas, šilumos jausmas.

Ūminė mieloleukemija (AML), pasireiškianti galiniame etape, pasižymi temperatūros padidėjimu iki pavojingo lygio, pacientas pradeda mesti svorį, atsiranda blužnies infarktas. Asmuo yra labai sunkios būklės, pamažu vystosi pūtimo krizė. Lėtinė mieloleukemija (LML) sukelia kaulų čiulpų fibrozės vystymąsi, tokios būklės žmogaus gyvenimo trukmė yra gana trumpa ir priklauso nuo palaikomojo gydymo.

Pastaba! Kartu pasireiškiantys simptomai skirtingais patologijos vystymosi etapais yra limfmazgių padidėjimas, anemijos vystymasis, centrinės nervų sistemos sutrikimas, trombocitopenija ir kt..

Diagnostika

LML, kaip ir kitą mieloidinę leukemiją, diagnozuoja onkologas. Pirmiausia pacientas paima kraujo tyrimą, kurio metu galite pastebėti padidėjusį baltųjų ląstelių, kurios dar nėra subrendusios, skaičių, atkreipkite dėmesį į padidėjusį eritrocitų ir trombocitų skaičių. Taip pat ši analizė leidžia nustatyti blužnies ir kepenų darbo anomalijas. Remdamiesi analizės rezultatais, galite atlikti preliminarią diagnozę ir nustatyti ligos fazę..

Tada gydytojas nurodo kaulų čiulpų biopsiją, kuri paimama iš šlaunikaulio ar krūtinkaulio galvos. Kartu su biopsija imamasi kaulų čiulpų, dėl kurių galima nustatyti nenormalią chromosomą. Tuo pačiu tikslu naudojamas PGR, dėl kurio raudonųjų kaulų čiulpų medžiagoje nustatomas nenormalus genas..

Dažnai atliekama citocheminė diagnostika, leidžianti nustatyti patologinį organizmo procesą, bet ir atskirti ligą nuo kitų kraujo onkologijos variantų. Jie taip pat naudoja citogenetinę diagnostiką, kurios metu tiriamos paciento chromosomos ir genai..

Prie instrumentinių tyrimų metodų priklauso ultragarsas, MRT ir KT, kurie gali atskleisti metastazes, taip pat organų, audinių ir smegenų būklę..

Kraujo onkologijos gydymas

Pradiniame ligos vystymosi etape naudojami vaistai. Gydytojai dažnai skiria „A-interferoną“, „Mielosaną“. Palengvėjimas ateina šeštą narkotikų vartojimo savaitę. Tuomet atliekamas palaikomasis gydymas, paūmėjus ligai, atliekami gydymo „Mielosan“ kursai. Jei šis vaistas neveiksmingas, tris savaites vartokite vaistą "Myelobromol". Kaip paskutinę išeitį gydytojas skiria „Dopan“ arba „Hexaphosphamide“..

Taip pat patologijos gydymui naudojama chemoterapija, naudojant chemines medžiagas, kurios mažina navikinių ląstelių augimą ir prisideda prie jų sunaikinimo. Šis metodas naudojamas skirtingose ​​ligos stadijose. Tai turi šalutinį poveikį, kuris išreiškiamas sutrikus virškinimo traktui, atsiradus alerginėms reakcijoms, raumenų skausmams, mėšlungiui. Po chemoterapijos kurso gydytojas skiria Interferoną, kad atkurtų imuninę sistemą..

Jei chemoterapija neveiksminga, taikoma spindulinė terapija. Jis taip pat gali būti naudojamas paruošti pacientą kaulų čiulpų transplantacijai..

Pastaba! Kai kuriais atvejais blužnis pašalinamas dėl stipraus pilvo skausmo, reikšmingo organo išsiplėtimo ar plyšimo grėsmės..

Norėdami išvengti mikroskopinės trombozės ir tinklainės edemos, gydytojai skiria leukocitoforezę. Tokiu atveju kraujas išgryninamas iš patologinių ląstelių..

Kaulų čiulpų transplantacija

Ši procedūra labai padidina paciento pasveikimo galimybę. Donoru dažnai tampa paciento artimieji. Atlikęs įvairius suderinamumo testus, pacientas maždaug vienai savaitei pradeda ruoštis operacijai. Per šį laiką jam išleidžiamas radiacijos ir chemoterapijos kursas.

Operacijos metu į paciento kraują patenka donoro kamieninės ląstelės, kurios kaupiasi kaulų čiulpuose ir ten pradeda veikti per mėnesį. Šiuo laikotarpiu pacientas turi sumažintą imunitetą, todėl jam skiriami vaistai, siekiant sumažinti donoro ląstelių atmetimo riziką. Gydytojas taip pat skiria antibakterinius ir priešgrybelinius vaistus. Palaipsniui gerėja paciento savijauta, kaulai ir minkštieji audiniai, kraujas pašalinamas iš patologinių ląstelių ir pradeda normaliai funkcionuoti. Visiškas pasveikimas įvyksta per keletą mėnesių, per tą laiką pacientą prižiūri gydantis gydytojas.

Pastaba! Visiškai pasveikti įmanoma tik persodinus kamienines ląsteles. Tokiu atveju jie turėtų būti visiškai vienodi pacientui ir donorui..

Prognozė ir prevencija

Kai diagnozuojama lėtinė ligos stadija ir laiku atliekama kaulų čiulpų transplantacija, pacientas gali visiškai pasveikti. Dauguma žmonių miršta patyrę pagreičio fazę arba išpūtimo krizę. 10% jų mirtis įvyksta per dvejus metus po diagnozės nustatymo. Galutinėje ligos vystymosi stadijoje žmogus gali gyventi dar šešis mėnesius, tačiau jei gydymas davė teigiamų rezultatų, prasidėjo remisija, tada gyvenimo trukmė padidėja iki vienerių metų.

LML prevencijos metodai šiuolaikinėje medicinoje nebuvo sukurti, nes tikslios patologijos vystymosi priežastys dar nebuvo išaiškintos. Gydytojai rekomenduoja laikytis sveikos gyvensenos, nepiktnaudžiauti vaistais gydant įvairias ligas, taip pat vengti radiacijos.

Kraujo vėžys - išgyvenimo prognozė

Paplitimas kraujo vėžiu

Kraujo vėžys nėra ypač dažnas vėžys. Anot Amerikos hematologų, tik 25 iš 100 000 žmonių per metus suserga ja. Dažniau suserga 3–4 metų vaikai ir vyresni žmonės (nuo 60 iki 70 metų).

Į piktybinių kraujodaros audinių ligų grupę įeina kelios ligos. JAV statistikos tarnyba pateikia šiuos duomenis apie kraujo vėžio paplitimą, kurio prognozė priklauso nuo ligos formos:

leukemija buvo nustatyta 327 500 žmonių;

761 600 žmonių turi Hodžkino limfomą arba ne Hodžkino limfomą;

mielodisplastinis sindromas diagnozuotas 1 51000 pacientų;

96 000 žmonių buvo diagnozuota mieloma.

Kraujo vėžys paveikia skirtingas gyventojų grupes, kuriose jis pasireiškia skirtingais dažniais. Taigi vaikai daugiausia kenčia nuo ūminės mielinės leukemijos, o leukemijos apraiškas dažniausiai galima nustatyti vyresniems nei 60 metų asmenims. Leukemija sudaro 2–3% vėžio diagnozių. Tai skirtingai veikia vyrų ir moterų populiaciją. Taigi, Vokietijoje kasmet 10 000 moterų nustatomi 8 leukemijos atvejai, tuo pačiu metu vyrams diagnozuojama 12,5 atvejo 100 000 gyventojų..

Specialistai nustato šias kraujo vėžio formas:

leukemija (limfocitinė ir mieloidinė);

limfomos (Hodžkino limfoma ir ne Hodžkino limfomos);

Leukemijos išgyvenimo prognozė

Leukemija priklauso kraujodaros, limfinės sistemos ir kaulų čiulpų vėžio grupei. Ateityje procesas plinta į periferinį kraują, blužnį ir kitus organus. Remiantis statistika, 2014 m. Rusijoje buvo nustatyta daugiau nei 8000 naujų šios kraujo patologijos atvejų, o JAV - apie 33 500. Afrikiečiai amerikiečiai suserga 1,5 karto dažniau nei baltieji.

Yra keturios žinomos leukemijos priežastys:

1. Infekcinis virusas. 30% atvejų kraujo ląstelių mutacija vyksta veikiant virusams ir bakterijoms.

2. Paveldimumas. Artimųjų, sergančių leukemija, anamnezė padidina sergamumo riziką. Paveldimos chromosomų aberacijos 28% atvejų gali išprovokuoti leukemiją.

3. Chemikalai ir citostatikai. Linoleumas, kilimai ir sintetiniai plovikliai padidina leukemijos riziką. Nekontroliuojamas penicilinų grupės cefalosporinų ir antibiotikų patekimas į organizmą padidina hemoblastozės išsivystymo riziką 2,5 karto.

4. Spinduliuotės poveikis. Ūminė leukemija išsivysto 100% žmonių, kurie buvo veikiami radiacijos.

Leukemijos atvejų prognozė yra vienoda visose amžiaus grupėse. Didžiausia šios ligos rizika šiose gyventojų grupėse:

1) atominių elektrinių darbuotojai;

2) radiologai ir radiologai;

3) gyventojai, gyvenantys šalia atominių elektrinių.

Leukemijos paplitimo prognozei įtakos turi keli veiksniai:

naviko histologinė struktūra;

piktybinio proceso eigos variantas;

Tarptautiniame ligų klasifikatoriuje išskiriamos dvi leukemijos formos: ūminė ir lėtinė. Esant ūminei leukemijos formai, periferiniame kraujyje randama iki 90% sprogstamųjų ląstelių. Patologinis procesas vyksta per greitai ir prognozė nuvilia - dvejų metų išgyvenamumas yra apie 20%, penkerių metų išgyvenamumas - 0–1%. Jei gydymas pradedamas laiku ir atliekamas visiškai, tada teigiama prognozė stebima nuo 45% iki 86% pacientų..

Kraujo vėžiu sergančių pacientų gyvenimo prognozė pagerėja sergant lėtine ligos forma. Šiuo atveju maždaug 50% subrendusių ir nesubrendusių leukocitų formų yra periferiniame kraujyje. Penkerių metų išgyvenamumas nuo 85 iki 90%.

Tačiau nereikėtų pamiršti, kad lėtinė leukemija gana sėkmingai tęsiasi iki sprogimo krizės išsivystymo, kai liga įgyja ūminio proceso bruožus. Atlikus tinkamą chemoterapinį gydymą, šios kategorijos pacientų, sergančių lėtine leukemija, penkerių metų išgyvenamumas yra gana didelis ir siekia 45–48%. Tik 25% pacientų miršta po pusantrų metų remisijos metu.

Daugeliu atvejų prognozė priklauso nuo žmogaus amžiaus. Penkerių metų vaikų, sergančių leukemija, išgyvenamumas svyruoja nuo 60% iki 80%. 50% vidutinio amžiaus žmonių gali išgydyti, tačiau 10–15% atvejų jie pasikartoja. Vyresnių nei šešiasdešimties metų penkerių metų išgyvenamumas yra žymiai mažesnis. Jis svyruoja nuo 25% iki 30%.

Kraujo vėžys turi savitumą: neoplazma nėra nukreipta, vėžio ląstelės yra tarsi išsibarstę po visą kūną. Tačiau jo metu išskiriami keli etapai, kurie leidžia nustatyti gyvenimo prognozę. Tik lėtinė hemoblastozė pasižymi trimis patologinio proceso vystymosi stadijomis. Su jais susijusi išgyvenimo prognozė. Tai galima pamatyti ant 1 lentelės.

1 lentelė. Lėtinės hemoblastozės išgyvenimo prognozė.

Kaip matome iš 1 lentelės, nepalankiausia kraujo vėžio prognozė yra paskutinėje, „C“ ligos stadijoje. Tai laikoma sunkiausia, nes naviko metastazės randamos kauluose ir daugelyje organų. Tai prilygsta ketvirtai vidaus organų vėžio vystymosi stadijai..

Norint nustatyti ligos gydymo metodą, būtina atlikti keletą tyrimų, kurie padės nustatyti diagnozę. Tai yra bendras ir biocheminis kraujo tyrimas, kaulų čiulpų punkcija ir trepanacijos biopsija.

Toliau skiriami vaistai nuo vėžio ir kortikosteroidai. Ūminio proceso metu atliekama priešuždegiminė ir detoksikacijos terapija, kraujo perpylimai ir kraujo komponentų perpylimai. Tada atliekama donoro kaulų čiulpų transplantacija. Tai būtina dėl to, kad leukemijos gydymo procese naudojamos didelės chemoterapinių vaistų dozės, nuo kurių miršta ne tik netipinės, bet ir sveikos kamieninės ląstelės..

Kaulų čiulpų transplantacija atliekama atliekant šių rūšių kraujo vėžį:

a) ūminė mieloleukemija;

b) ūminė limfoblastinė leukemija;

c) mielodisplastiniai sindromai;

d) lėtinė mieloleukemija;

e) plazminių ląstelių ligos;

f) nepilnamečių mielomonocitinė leukemija;

g) Hodžkino limfoma;

h) ne Hodžkino limfomos.

Žinoma, palankesnė išgyvenimų po kaulų čiulpų transplantacijos prognozė pacientams, sergantiems ne vėžinėmis ligomis: ji svyruoja nuo 70% iki 90% tuo atveju, kai donoras buvo paciento ar jo giminaitis, ir nuo 36% iki 65%, kai donoras nebuvo giminaitis. Kai remisija sergantiems pacientams, sergantiems leukemija, kaulų čiulpų transplantacija, išgyvenamumo prognozė yra nuo 55% iki 68%, jei transplantacija paimta iš santykinio donoro, ir nuo 26% iki 50%, kai donoras nebuvo giminaitis..

Be to, šie veiksniai įtakoja išgyvenamumo prognozę po kaulų čiulpų transplantacijos:

I. Gavėjo ir kaulų čiulpų donoro atitikties sunkumas pagal HLA sistemą.

II. Paciento būklė kaulų čiulpų transplantacijos išvakarėse: jei liga iki transplantacijos buvo arba stabili, arba buvo remisijos stadijoje, tokiu atveju prognozė pagerėja 52 proc..

III. Amžius. Kuo jaunesnis pacientas, kuriam atlikta kamieninių ląstelių transplantacija, tuo didesnė tikimybė išgyventi.

IV. Infekcinės ligos, kurias sukelia citomegalo virusas donore ar recipiente, pablogina prognozę 79%.

V. Transplanuotų kamieninių ląstelių dozė: kuo ji didesnė, tuo didesnė tikimybė išgyventi. Tačiau per daug kaulų čiulpų ląstelių padidina transplantato atmetimo riziką 26%..

Mielomos prognozė

Išsėtinė mieloma taip pat reiškia būklę, vadinamą kraujo vėžiu. Jis išsivysto iš plazminių ląstelių, kurios yra tam tikros rūšies leukocitai, padedantys organizmui kovoti su infekcija. Sergant daugybine mieloma, vėžinės ląstelės auga raudonajame kaulų čiulpe. Jie gamina nenormalius baltymus, pažeidžiančius inkstus. Išsėtinė mieloma pažeidžia kelias kūno vietas.

Žinoma, dauguma pacientų nesikreipia į gydytoją tol, kol neatsiranda ligos požymių. 90% pacientų pirmiausia atsiranda kaulų skausmas ir trapumas. 95% žmonių atkreipia dėmesį į padidėjusį infekcinių ligų ir karščiavimo priepuolių dažnį. 100% asmenų, ieškančių medicinos pagalbos, jaučia troškulį ir dažnai šlapinasi. Svorio kritimas, pykinimas ir vidurių užkietėjimas susijęs su 98% mieloma sergančių pacientų.

Ligos gydymas apima chemoterapiją, radiaciją ir plazmaferezę. 70% tikimybės išgydyti yra kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacija. Nepaisant onkologinės hematologijos, taip pat transplantacijos, sėkmės, šios kraujo vėžio formos prognozė yra nepalanki.

Yra žinoma 14 mielomos variantų, tačiau 90% atvejų užfiksuota leukemija ir limfoma. Išgyvenimo prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, tačiau nereikia pamiršti, kad prognozė pagrįsta tik statistiniais duomenimis. Kuo anksčiau diagnozuojama ir pradedamas gydymas, tuo geresnė prognozė..

Yra 4 daugybinės mielomos stadijos. Ankstyvoje ligos stadijoje 100% pacientų nepavyksta nustatyti jokių patognomoninių simptomų. Kaulinio audinio pažeidimas taip pat nenustatytas. Pirmajame etape nustatomas nedidelis mielomos ląstelių skaičius, o 97% pacientų - nedideli kaulinio audinio pažeidimai..

Vidutinio skaičiaus mielomos ląstelių atsiradimas aiškinamas kaip 2 ligos stadija. Trečiajame mielomos vystymosi etape 100% atvejų nustatoma daugybė netipinių ląstelių ir daugybė kaulinio audinio pažeidimų. Šio tipo kraujo vėžio, pavyzdžiui, mielomos, išgyvenamumo prognozė yra paciento amžius. Jauni žmonės yra 2 kartus geriau gydomi nei vyresni pacientai.

10% atvejų išsėtinė mieloma yra besimptomė ir progresuoja lėtai. Prognozė blogėja 100% žmonių, kurių inkstų funkcija sutrikusi. Tačiau pasveikimo prognozė 30% geresnė tiems pacientams, kurie į pradinį ligos etapą reaguoja į nuolatinį gydymą..

Po gydymo 100% pacientų reikia reguliariai sekti ir ištirti. Šiems žmonėms patariama vartoti daug skysčių, kad pagerėtų inkstų veikla. Dėl susilpnėjusio imuniteto jie yra priversti atidžiau apsisaugoti nuo infekcinių ligų.

Kokia pacientų, sergančių mieloma, gyvenimo trukmė ir prognozuojamas išgyvenamumas? Tyrimų metu analizuojama mieloma sergančių pacientų išgyvenamumas, palyginti su jų bendraamžiais, kurie šia liga neserga..

2 lentelė. Remiantis ACS (Amerikos vėžio draugija) pacientų, sergančių mieloma, gyvenimo trukmė.

Vidutinė gyvenimo trukmė (mėnesiais)

Lėtinė mieloleukemija: patogenezė ir gydymas

Kas yra lėtinė mieloleukemija?

Paciento, sergančio lėtine mieloleukemija, kraujo tepinėlis

Lėtinė mieloleukemija (LML) yra piktybinis hematopoetinio audinio navikas, lydimas nesubrendusių nesubrendusių granulocitų. Iš pradžių liga yra vangi, palaipsniui pereina į paūmėjimo stadiją su sunkiais simptomais ir sisteminių sutrikimų formavimu. Yra viena iš pavojingiausių ir neįgaliųjų ligų.

LML yra pirmoji onkologinė liga, kurios metu nustatytas ryšys tarp kancerogenezės vystymosi ir geno mutacijos. Būdinga anomalija grindžiama 9-osios ir 22-osios chromosomų perkėlimu, tai yra, šių chromosomų skyriai keičia vietas, sudarydami abejotiną chromosomą. Mutavusi chromosoma buvo nustatyta tyrėjų iš Filadelfijos, todėl ji buvo pavadinta Filadelfija arba Ph-chromosoma.

Plėtros priežastys

Pesticidai neigiamai veikia kraujodaros procesą

Liga mokslui buvo žinoma nuo 1811 m., Tačiau iki šiol veiksniai, provokuojantys geno mutaciją, nebuvo nustatyti. Yra keletas priežasčių, prisidedančių prie patologijos vystymosi:

• radiacijos poveikis, įskaitant radiacijos terapiją;
• chemoterapija nuo kitų onkologinių ligų;
• daugybė genetinių ligų, kurioms būdingas chromosomų anomalija (pavyzdžiui, Dauno sindromas);
• sąveika su cheminiais junginiais (naftos produktais, pesticidais).

Lėtinės mieloleukemijos patogenezė

Lėtinės mieloleukemijos patogenezė

Hibridinis genas BCR-ABL 1, suformuotas dėl chromosomų translokacijos, gamina BCR-ABL baltymo sintezę. Šis baltymas yra tirozino kinazė, kuri paprastai skatina signalinių impulsų perdavimą ląstelių augimui. Mutacijos metu sukurta tirozinkinazė tampa aktyviu ląstelių dauginimosi veiksniu, jos pradeda dalytis ir plisti, nepriklausomai nuo augimo faktorių. Vyksta mutavusių ląstelių klonų kūrimo procesas.

Nekontroliuojamą dalijimąsi lydi sutrikusi apoptozė - užprogramuota ląstelių mirtis. Taip pat hibridinė tirozinkinazė slopina natūralias DNR molekulių atkuriamąsias funkcijas, sudarydama prielaidas vėlesnėms mutacijoms, kurios apsunkina patologinį procesą.

Reprodukcinės ląstelės yra nesubrendusios, aukšto laipsnio kraujo elementų pirmtakės. Palaipsniui blastinės ląstelės išstumia funkcinius eritrocitus, trombocitus ir leukocitus. Pažeidimai pridedami kitose chromosomose, o tai pradeda pagreitintą viso kūno sunaikinimo procesą.

Lėtinės mieloleukemijos stadijos

Pūtimo krizė yra viena iš mieloidinės leukemijos stadijų

1. Lėtinė - 30% pūlingų ląstelių. Etapas pasižymi agresyviu mutavusių ląstelių pobūdžiu, paciento būklė smarkiai pablogėja. Papildomi sutrikimai tiek BCR-ABL gene, tiek visame genome išprovokuoja patologinių reakcijų, kurios nebegali būti gydomos, grandinę. Šiame etape gali būti pažeisti vidaus organų, odos ir gleivinių audiniai, mieloidinės ląstelės virsta sarkoma.

Simptomai ir požymiai

LML simptomai tampa pastebimi arčiau pažengusio etapo.

• Naviko intoksikacijos simptomai: svorio kritimas, greitas nuovargis, karščiavimas, panašus į bangas, niežėjimas, pykinimas, sąnarių skausmas.
• Naviko proliferacijos simptomai - blužnies ir kepenų padidėjimas, kairiojo hipochondrijaus skausmas, odos pažeidimai.
• Aneminis sindromas - galvos svaigimas, stiprus blyškumas, širdies plakimas, dusulys.
• Hemoraginis sindromas - polinkis į kraujavimą iš gleivinės, bėrimas raudonų taškų pavidalu, ilgalaikis kraujavimas su nedideliais pjūviais.

Ligos diagnozė

Vienas iš ligos diagnozavimo būdų yra rentgeno tyrimas

LML diagnostika apima:

• Pradinis paciento ištyrimas tiriant anamnezę, skundus, taip pat blužnies ir kepenų dydžio apžiūra palpuojant..
• Bendras kraujo tyrimas atskleidžia kraujo ląstelių skaičių ir ypatybes.
• Biocheminė analizė atliekama siekiant nustatyti bilirubino, elektrolitų, gliukozės, LDH, AST, ALT lygį.
• Histologinis kaulų čiulpų tyrimas nustato sprogstamųjų ląstelių grupes.
• Citogenetinė analizė atskleidžia chromosomų translokaciją.
• Trečiajame etape atliekamas imunofenotipų nustatymas, kad būtų galima nustatyti blastines ląsteles.
• Genų seka naudojama genų mutacijoms nustatyti.
• Atliekamas vidaus organų, pirmiausia blužnies ir kepenų, ultragarsas.
• Papildomai skiriama krūtinės ląstos rentgenograma, EKG, echokardiografija, ELISA tyrimas įvairių ligų žymenims, koagulograma ir kiti tyrimai..

Gydymas

Pagrindinis gydymo pagrindas yra tirozinkinazės inhibitoriai

LML terapija šiuo metu grindžiama tirozinkinazės inhibitorių vartojimu. I kartos agentas imatinibas blokuoja hibridinės tirozinkinazės aktyvumą, prasiskverbdamas į BCR-ABL baltymo „kišenę“. Dėl jo veiksmingumo imatinibo raida padarė perversmą gydant LML. Tačiau nėra neįprasta, kad pacientams pasireiškia atsparumas vaistui, dėl ko buvo sukurti antros kartos inhibitoriai. Derinys su kitais gydymo metodais leidžia pasiekti aukštą gyvenimo kokybės ir trukmės rodiklį.

Vaisto pasirinkimas ir dozė nustatomi atsižvelgiant į LML stadiją ir šalutinio poveikio riziką. Paprastai gydymas pradedamas 400 mg per parą imatinibu pradiniame etape, 600 mg per parą vėlesniuose etapuose, tada dozę galima padidinti arba sumažinti. Įvairūs genų aberacijos sukelia mažą jautrumą vaistams, todėl pacientas gali pakeisti vieną inhibitorių kitu.

Kaulų čiulpų transplantacija

Jei gydymas nepavyksta, rekomenduojama persodinti alogeninę kaulų čiulpą. Naujos kamieninės ląstelės gali gaminti sveikus kraujotakos sistemos elementus. Tačiau operacija yra susijusi su didele rizika..

Interferono terapija paprastai skiriama pirmojoje LML stadijoje, nes vėliau ji nėra veiksminga.

Norint sumažinti naviko masę ir, jei gydymo inhibitoriais nėra rezultato, atliekama chemoterapija. Blastinės krizės stadijoje polichemoterapija taikoma panašiai kaip ūminės leukemijos gydymui.

Gali būti paskirta radiacijos terapija esant sunkiai slenomegalijai. Jei blužnyje yra plyšimo pavojus, atliekama splenektomija.

Iki šiol tyrimai ir toliau sukuria dar tobulesnį vaistą. Rusijos mokslininkai, padedami Skolkovo fondo, vykdo klinikinius trečiosios kartos inhibitorių tyrimus, kurie savo veiksmingumu turėtų pranokti ankstesnius..

Prevencija ir prognozė

Ligos prognozę nustato gydytojas

LML formavimosi priežastis nenustatyta, todėl prevencija yra priemonės, skirtos išvengti sąlyčio su kancerogeninėmis medžiagomis, radioaktyviosios spinduliuotės poveikio.

Prognozę lemia ligos stadija ir sunkumas. Į vieną iš nuspėjamųjų modelių (Kantarjian H.M.) yra įtraukti veiksniai:

• pažengusio paciento amžius;
• blastinių ląstelių koncentracija kraujyje ≥ 3%, kaulų čiulpuose ≥ 5%;
• bazofilų koncentracija ≥ 7%;
• trombocitų koncentracija ≥ 700 * 10 9 / l;
• sunki splenomegalija.

Šis modelis yra skirtas pradinei LML fazei, jei yra ≥ 3 požymių, prognozė prasta, vėlesnės fazės laikomos „visada nepalankiomis“. Tačiau kiekvienas LML atvejis yra individualus: yra žinomų pacientų, kurių lėtinė stadija yra didesnė nei 30 metų. Vidutiniškai laiku pradėjus gydymą tirozino kinazės inhibitoriais, 70–80% pacientų gyvena ilgiau nei 10 metų. Ligai pereinant į progresuojančią fazę, išgyvenamumas sumažėja 3–4 kartus, o sprogimo krizės atveju ji vis dar yra iki 6 mėnesių.

Lėtinė mieloleukemija

Lėtinė mieloleukemija yra piktybinė mieloproliferacinė liga, kuriai būdingas vyraujantis granulocitinės kilmės pažeidimas. Ilgą laiką gali būti besimptomė. Tai pasireiškia polinkiu į subfebrilo būklę, pilvo pilnumo jausmą, dažnas infekcijas ir padidėjusią blužnį. Stebimi anemija ir trombocitų lygio pokyčiai, kuriuos lydi silpnumas, blyškumas ir padidėjęs kraujavimas. Paskutiniame etape išsivysto karščiavimas, limfadenopatija ir odos bėrimas. Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į anamnezę, klinikinį vaizdą ir laboratorinius duomenis. Gydymas - chemoterapija, radioterapija, kaulų čiulpų transplantacija.

TLK-10

Bendra informacija

Lėtinė mieloleukemija yra onkologinė liga, atsirandanti dėl chromosomų mutacijų, pažeidžiančių pluripotentines kamienines ląsteles ir vėliau nekontroliuojamą subrendusių granulocitų dauginimąsi. Tai sudaro 15% viso suaugusiųjų hematologinių piktybinių navikų skaičiaus ir 9% visų leukemijų skaičiaus visose amžiaus grupėse. Paprastai išsivysto po 30 metų, didžiausias lėtinės mieloleukemijos dažnis būna 45–55 metų amžiuje. Vaikai iki 10 metų kenčia ypač retai.

Lėtinė mieloleukemija yra vienodai dažna moterims ir vyrams. Dėl besimptomio ar besimptomio kurso gali būti atsitiktinis radinys tiriant kraujo tyrimą, paimtą dėl kitos ligos ar atliekant įprastinį tyrimą. Kai kuriems pacientams paskutinėse stadijose nustatoma lėtinė mieloleukemija, kuri riboja gydymo galimybes ir pablogina išgyvenamumą. Gydymą atlieka onkologijos ir hematologijos srities specialistai.

Priežastys

Lėtinė mieloleukemija yra laikoma pirmąja liga, kurioje patikimai nustatytas ryšys tarp patologijos vystymosi ir tam tikro genetinio sutrikimo. 95% atvejų patvirtinta lėtinės mieloleukemijos priežastis yra chromosomų perkėlimas, žinomas kaip „Filadelfijos chromosoma“. Translokacijos esmė yra 9 ir 22 chromosomų sričių keitimasis. Dėl šio pakeitimo susidaro stabilus atviras skaitymo rėmas. Rėmo formavimasis pagreitina ląstelių dalijimąsi ir slopina DNR atstatymą, o tai padidina kitų genetinių anomalijų tikimybę.

Tarp galimų veiksnių, darančių įtaką Filadelfijos chromosomos atsiradimui pacientams, sergantiems lėtine mieloleukemija, jonizuojančioji spinduliuotė ir kontaktas su tam tikrais cheminiais junginiais yra vadinami.

Patogenezė

Mutacijos rezultatas yra padidėjęs pluripotentinių kamieninių ląstelių dauginimasis. Lėtinės mieloleukemijos metu dauginasi subrendę granulocitai, tačiau nenormalus klonas apima ir kitas kraujo ląsteles: eritrocitus, monocitus, megakariocitus, rečiau B- ir T-limfocitus. Tokiu atveju normalios kraujodaros ląstelės neišnyksta ir, nuslopinus nenormalų kloną, gali būti normalios kraujo ląstelių dauginimosi pagrindas. Lėtinė mieloleukemija pasižymi etapine eiga.

1. Pirmojoje, lėtinėje (neaktyviojoje) fazėje laipsniškai patologiniai pokyčiai pasunkėja, išlaikant patenkinamą bendrą būklę..
2. Antrojoje lėtinės mieloleukemijos fazėje - pagreičio fazėje, išryškėja pokyčiai, išsivysto progresuojanti anemija ir trombocitopenija..
3. Paskutinis lėtinės mieloleukemijos etapas yra sprogimo krizė, kurią lydi greitas ekstrameduliarinis sprogimo ląstelių dauginimasis..

Blastų šaltinis yra limfmazgiai, kaulai, oda, centrinė nervų sistema ir kt. Pūtimo krizės metu lėtiniu mieloleukemija sergančio paciento būklė smarkiai pablogėja, išsivysto rimtos komplikacijos, pasibaigiančios paciento mirtimi. Kai kuriems pacientams pagreičio fazės nėra, lėtinę fazę iškart pakeičia blastinė krizė.

Lėtiniai mieloidinės leukemijos simptomai

Klinikinį vaizdą lemia ligos stadija. Lėtinė fazė trunka vidutiniškai 2–3 metus, kai kuriais atvejais - iki 10 metų. Šiai lėtinės mieloleukemijos fazei būdinga besimptomė eiga arba laipsniškas „lengvų“ simptomų pasireiškimas: silpnumas, šiek tiek negalavimo, sumažėjęs darbingumas ir pilvo pilnumo jausmas. Objektyvus paciento, sergančio lėtine mieloleukemija, ištyrimas gali atskleisti blužnies padidėjimą. Remiantis kraujo tyrimais, padidėjus granulocitų skaičiui iki 50–200 tūkst. / Μl, pasireiškiant besimptomiai ligos eigai ir iki 200–1000 tūkst. / Μl su „lengvais“ požymiais.

Pradinėse lėtinės mieloleukemijos stadijose galimas nežymus hemoglobino lygio sumažėjimas. Vėliau išsivysto normochrominė normocitinė anemija. Tiriant pacientų, sergančių lėtine mieloleukemija, kraujo tepinėlį, pastebimas jaunų granulocitų formų paplitimas: mielocitai, promielocitai, mieloblastai. Yra nukrypimų nuo įprasto grūdų lygio viena ar kita kryptimi (gausu arba labai mažai). Ląstelių citoplazma nesubrendusi, bazofilinė. Nustatoma anizocitozė. Negydoma lėtinė fazė patenka į pagreičio fazę.

Pagreičio fazės pradžią galima nurodyti pasikeitus laboratoriniams parametrams ir pablogėjus paciento būklei. Galimas padidėjęs silpnumas, padidėjusios kepenys ir laipsniškai padidėjusi blužnis. Lėtinės mieloleukemijos pacientams išryškėja klinikiniai anemijos ir trombocitopenijos ar trobocitozės požymiai: blyškumas, nuovargis, galvos svaigimas, petechijos, kraujavimas, padažnėjęs kraujavimas. Nepaisant vykstančio gydymo, leukocitų skaičius pacientų, sergančių lėtine mieloleukemija, kraujyje pamažu didėja. Tuo pat metu padidėja metamielocitų ir mielocitų kiekis, galimas vienos sprogdinimo ląstelių atsiradimas.

Pūtimo krizę lydi staigus paciento būklės pablogėjimas, sergant lėtine mieloleukemija. Atsiranda naujų chromosomų anomalijų, monokloninė neoplazma virsta poliklonine. Slopinant normalius kraujodaros mikrobus, padidėja ląstelių atipizmas. Stebima išryškėjusi anemija ir trombocitopenija. Bendras blastų ir promilocitų skaičius periferiniame kraujyje yra daugiau kaip 30%, kaulų čiulpuose - daugiau kaip 50%. Pacientai, sergantys lėtine mieloleukemija, praranda svorį ir apetitą. Atsiranda nesubrendusių ląstelių (chloromų) ekstrameduliariniai židiniai. Išsivysto kraujavimas ir sunkios infekcinės komplikacijos.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu ir laboratorinių tyrimų rezultatais. Pirmasis įtarimas dėl lėtinės mieloleukemijos dažnai iškyla, kai padidėja granulocitų kiekis bendrame kraujo tyrime, paskirtas kaip įprastas tyrimas ar tyrimas, susijęs su kita liga. Diagnozei patikslinti gali būti naudojami medžiagos, gautos atliekant kaulų čiulpų skilvelio punkciją, histologinio tyrimo duomenys, tačiau galutinė lėtinės mieloleukemijos diagnozė atliekama nustatant Filadelfijos chromosomą naudojant PGR, fluorescencinę hibridizaciją ar citogenetinius tyrimus..

Klausimas dėl galimybės diagnozuoti lėtinę mieloleukemiją nesant Filadelfijos chromosomos išlieka ginčytinas. Daugelis tyrinėtojų mano, kad tokius atvejus galima paaiškinti sudėtingais chromosomų anomalijomis, dėl kurių sunku nustatyti šią translokaciją. Kai kuriais atvejais Filadelfijos chromosomą galima aptikti naudojant atvirkštinės transkripcijos PGR. Turint neigiamų tyrimų rezultatų ir netipinę ligos eigą, jie paprastai kalba ne apie lėtinę mieloleukemiją, bet apie nediferencijuotą mieloproliferacinį / mielodisplastinį sutrikimą..

Lėtinės mieloleukemijos gydymas

Gydymo taktika nustatoma atsižvelgiant į ligos fazę ir klinikinių apraiškų sunkumą. Lėtinėje stadijoje besimptomė eiga ir blogai išreikšti laboratoriniai pokyčiai apsiriboja bendromis stiprinimo priemonėmis. Pacientams, sergantiems lėtine mieloleukemija, patariama laikytis darbo ir poilsio režimo, valgyti maistą, kuriame gausu vitaminų ir kt. Gydymas gali apimti:

• Monochemoterapija. Padidėjus leukocitų lygiui, naudojamas busulfanas. Normalizavus laboratorinius rodiklius ir sumažinus blužnį, pacientams, sergantiems lėtine mieloleukemija, skiriamas palaikomasis gydymas arba gydymo kursas busulfanu. Dėl sprogimo krizių gydomas hidroksikarbamidas.
• Radioterapija. Švitinimas dažniausiai naudojamas leukocitozės gydymui kartu su splenomegalija. Sumažėjus leukocitų kiekiui, mažiausiai mėnesiui daroma pauzė, tada jie pereina prie palaikomojo gydymo busulfanu. Radiacinė terapija taip pat paskirta chloromoms.
• Polikhemoterapija. Progresuojančioje lėtinės mieloleukemijos fazėje galima skirti vieną chemoterapinį vaistą arba polikhemoterapiją. Taikyti mitobronitolį, heksafosfamidą arba chloroetilaminouracilą. Kaip ir lėtinėje stadijoje, intensyvi terapija atliekama tol, kol stabilizuojasi laboratoriniai parametrai, tada jie keičiami į palaikomąsias dozes. Lėtinės mieloleukemijos polikhemoterapijos kursai kartojami 3–4 kartus per metus.
• Hemokorekcija. Jei terapija neveiksminga, naudojama leukocitaferezė. Esant sunkiai trombocitopenijai, anemijai, atliekamas trombokoncentrato ir eritrocitų masės perpylimas..
• BMT: kaulų čiulpų transplantacija atliekama pirmojoje lėtinės mieloleukemijos fazėje. Ilgalaikę remisiją galima pasiekti 70% pacientų.
• Splenektomija. Jei nurodyta, atliekama splenektomija. Avarinė splenektomija nurodoma blužnies plyšimo ar plyšimo grėsmės atveju, planuojama - esant hemolizinėms krizėms, „klaidžiojančiai“ blužniai, pasikartojančiam perisplenitui ir ryškiai splenomegalijai, lydimai pilvo organų disfunkcijos..

Prognozė

Lėtinės mieloleukemijos prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, iš kurių vienas yra gydymo pradžios momentas (lėtinėje fazėje, aktyvacijos fazėje arba sprogimo krizės metu). Reikšmingas kepenų ir blužnies padidėjimas laikomas nepalankiais lėtinės mieloleukemijos prognostiniais požymiais (kepenys išsikiša iš po pakrantės arkos krašto 6 cm ar daugiau, blužnis - 15 cm ar daugiau), leukocitozė viršija 100x10 9 / l, trombocitopenija mažesnė kaip 150x10 9 / l., trombocitozė daugiau kaip 500x10 9 / l, periferiniame kraujyje padidėjęs sprogstamųjų ląstelių kiekis padidėjo iki 1% ar daugiau, periferiniame kraujyje padidėjo bendras promielocitų ir sprogstamųjų ląstelių kiekis iki 30% ar daugiau.

Nepalankios lėtinės mieloleukemijos baigties tikimybė didėja didėjant simptomų skaičiui. Infekcinės komplikacijos ar sunkūs kraujavimai tampa mirties priežastimi. Vidutinė pacientų, sergančių lėtine mieloleukemija, gyvenimo trukmė yra 2,5 metų, tačiau laiku pradėjus gydymą ir palankią ligos eigą, šis rodiklis gali padidėti iki kelių dešimtmečių..