Fibromatozė

Fibromatozė yra liga, kuri yra patologinis jungiamųjų skaidulų tūrio padidėjimas (proliferacija). Kadangi jų yra beveik visuose organuose ir sistemose, fibromatozė gali būti randama visame kūne, lokalizuota kraujagyslėse ir sąnariuose, vidaus organuose, odos paviršiuje..

Kas yra fibromatozė

Išoriškai ši liga pasireiškia mazgų susidarymu, į navikus panašiais išsikišimais, tankiomis sruogomis ar plombomis.

Dažniausiai liga pradeda progresuoti nuo vaikystės arba pasireiškia paauglystėje, rečiau ji įgyjama suaugus.

Fibromatozės eiga gali pasisukti kita linkme, pavyzdžiui, poodiniai mazgai gali ištirpti patys, negydydami, arba liga gali įgyti generalizuotą formą ir plisti visame kūne..

Galutinė fibromatozės diagnozė nustatoma ištyrus audinio gabalėlį, pašalintą biopsijos ar operacijos metu.

Ligos gydymas konservatyviais metodais laikomas neveiksmingu, todėl mazgines formacijas dažniausiai rekomenduojama šalinti chirurginiu būdu..

Daugeliu atvejų gydytojai pateikia palankią ligos prognozę, nes fibromatozė nėra linkusi į metastazes ir piktybinius navikus. Tačiau visiškai pasklidus po kūną, prognozė blogėja. Taip pat ši patologija pasižymi tuo, kad pašalintos į naviką panašios formacijos gali vėl augti, t. ligos recidyvai yra labai dažni.

Ligos priežastys

Šiuo metu manoma, kad fibromatozės vystymasis grindžiamas displaziniais procesais, t. jungiamųjų pluoštų struktūros ir struktūros pokyčiai, nesuformuojant juose uždegiminės reakcijos. Juos gali sukelti paveldimi veiksniai arba neigiamas aplinkos poveikis.

Šie patologiniai procesai gali būti lokalizuoti bet kurioje žmogaus kūno vietoje, tiek paviršiuje, tiek vidaus organuose. Liga pasireiškia visose amžiaus grupėse.

„Fibromatozės“ sąvoka mokslo pasaulyje pirmą kartą atsirado 1954 m., Remiantis A. P. Stouto, D. Mackenzie, P. Alleno darbais. Šie mokslininkai aprašė ligą ir sukūrė jos klasifikaciją..

Moksliniai tyrimai mūsų amžiaus 70–80-aisiais lėmė, kad mokslininkai nustatė pagrindinius fibromatozės vystymosi mechanizmus. Jie įrodė, kad fibroplastinės ląstelės dauginasi ir infiltruojasi, dėl to jos didėja..

klasifikacija

Fibromatozė yra įgimta ir įgyta.

Įgimtos formos nustatomos kūdikystėje, ikimokykliniame, paauglystėje ir suaugus, įgytos formos būdingos subrendusiems ir senyviems pacientams.

Liga gali pasireikšti taip:

• į fibrosorkomą panaši ligos forma. Jis aptinkamas pirmaisiais trim vaiko gyvenimo mėnesiais, morfologinėmis savybėmis yra panašus į naviką - sarkomą;
• apibendrinta forma. Dažniausiai jis randamas iškart gimus vaikui, pasireiškiantis daugybės mazgų susidarymu poodiniame audinyje ir kūno viduje, kurie gali padidėti ir išopėti;
• daugiacentrinė forma. Būdingas tuo, kad nėra pažeisti vidaus organai, dažnas mazgų ir sruogų regresija (rezorbcija);
• įgimta lokalizuota forma. Tai vyksta formuojant 1-2 mazgus vienoje kūno paviršiaus ar kūno vietoje;
• kaklo fibromatozė. Pažeidimas yra lokalizuotas sternocleidomastoidinio raumens srityje, gali sukelti torticollis vystymąsi;
• difuzinė infantili forma. Dažniausiai randama pirmaisiais berniukų gyvenimo metais, kartu su juo mazgai plinta viršutinių galūnių, galvos ir kaklo srityje;
• pluoštinė hemartoma kūdikiams. Jis randamas vyrams vyrams per pirmuosius ketverius gyvenimo metus, lokalizuotas po oda dilbio, pečių, sėdmenų, pažastų srityse;
• pirštų patinimas, pasikartojantis kursas, pirmaisiais gyvenimo metais atsiranda vaikams;
• aponeurotinė fibroma. Tai pasireiškia vaikams nuo 3 iki 15 metų, su juo mazgai yra rankų ir kojų dermoje;
• nepilnametė nosiaryklės angiofibroma. Susiformuoja vyrams nuo 10 iki 20 metų, greitai auga, linkę į kraujavimą;
• daugybinė nepilnamečių gealinė fibromatozė. Atsiranda naujagimiams ir kūdikiams, ši forma pasižymi daugybės mazgelių augimo atsiradimu galvoje ir sąnariuose;
• delnų ir žandikaulių fibromatozė. Suteikia manifestaciją sulaukus 40 metų, pasireiškia vienetinių mazgų formavimu pėdų ir rankų srityje;
• ekstra pilvo desmoidas. Lokalizuotas plonosios žarnos srityje;
• dantenų (dantenų) fibromatozė. Tai pasireiškia dantenų sutirštėjimu ir jų dantų sulaikymo savybių praradimu;
• agresyvi fibromatozė. Tai navikas, kuris vystosi iš raumenų, fascinių ar angioneurozinių skaidulų. Šios ligos formos bruožas yra aktyvus pažeidimas (įaugimas) į aplinkinius audinius, neturint galimybės atsirasti piktybinių navikų ir plisti į kitas zonas..

Fibromatozės simptomai

Ligos simptomai priklauso nuo ligos formos.

Dantenų fibromatozė

Tai pasireiškia matomu jų augimu, ant jų susidariusia dideliu apnašų kiekiu, sunkumais kramtyti maistą, skleidžiant kariozinius procesus, blogai kvėpuojant..

Pieno liaukų fibromatozė

Tai išreiškiama nustatant tankią mazgą su aiškiomis, 1–2 cm dydžio ribomis, skausmo atsiradimą krūtinėje, švitinant skausmą pažastyje, kaukolėje, petyje.

Plaučių fibromatozė

Jam būdingas diskomfortas krūtinėje ir sunkumas, dusulys, kosulys, švokštimas.

Padų fascinė liga

Išryškėja skausmas vaikštant ir judant kojas, mazgelių atsiradimas paveiktoje srityje, sunkumai lenkiant pėdą.

Delno forma

Tai tęsiasi suformavus rankos ar pirštų guzą, spontaniškai sulenkiant žiedinį ar mažąjį pirštą, prarandant rankos motorinį aktyvumą..

Gimdos fibromatozė

Laikoma pradine gimdos fibroidų vystymosi stadija. Jis gali pradėti progresuoti atsižvelgiant į moterų lytinių organų disfunkciją, po operacijos, hormoninių sutrikimų.

Ar gana dažna patologija tarp moterų.

Viena iš pažeidimo atsiradimo teorijų yra perteklinio hormono estrogeno kiekio poveikis organizmui. Mokslininkai taip pat pastebėjo, kad šios patologijos rizika didesnė netekusioms moterų..

Kaip ir visa fibromatozė, liga iš pradžių nepasireiškia ir gali būti nustatyta tik atsitiktinai, atliekant įprastą tyrimą. Vėliau moterys pradeda skųstis tarpmenstruaciniu kraujavimu, padidėjusiu ar užsitęsusiu reguliavimu, kirkšnies skausmu, diskomfortu intymumo metu, žarnyno disfunkcija..

Gimdos fibromatozės gydymas paprastai apima reguliarų stebėjimą, kartais ginekologai gali skirti hormoninius geriamuosius kontraceptikus, tokius kaip Lupron ar Levonoorgestrel..

Viena iš pagalbinių priemonių yra geležies turintys preparatai, vitaminai ir naudingi mineralų kompleksai..

Chirurginiai metodai nurodomi, kai yra fibroidų išsivystymo rizika arba stiprus proceso plitimas.

Fibromatozės gydymas

Pagrindiniai kovos su fibromatoze metodai yra chirurginiai. Mazgai pašalinami iš jų lokalizacijos zonų. Vėliau gali būti paskirtas probleminių vietų radiacija.

Su apibendrinta ligos forma, gydytojai bando sumažinti mazgų mechaninį dirginantį poveikį vidaus organams.

Evdokimova Olga Aleksandrovna

ar šis puslapis buvo naudingas? Dalykitės ja savo mėgstamame socialiniame tinkle!

Fibromatozė

Fibromatozė yra patologinis procesas, kurio metu pakeičiamas normalus jungiamasis raumeninis audinys. Iki šiol nebuvo įmanoma išsiaiškinti pagrindinės tokios ligos priežasties ir patogenezės. Tačiau kai kurie gydytojai mano, kad liga formuojasi atsižvelgiant į genetinį polinkį ir hormonų lygio pokyčius..

Tokios ligos simptomatika yra dviprasmiška, nes ji tiesiogiai priklauso nuo pakeitimo proceso lokalizacijos vietos. Nepaisant to, beveik visais atvejais pažymimas skausmo sindromo buvimas ir paveiktos srities anatominės formos pažeidimas..

Diagnostika pagrįsta duomenimis, gautais atliekant daugybę svarbių veiklų, įskaitant fizinį patikrinimą ir laboratorinius bei instrumentinius tyrimus..

Terapijos taktika priklausys nuo patologijos paplitimo laipsnio. Taigi, kai kuriems pacientams gali būti paskirta taktika, o kitiems - medicininė intervencija..

Remiantis tarptautine ligų klasifikacija, toks sutrikimas turi keletą kodų, kurie skiriasi patologinio proceso lokalizavimu. Pavyzdžiui, plantarinė fibromatozė turi kodą pagal TLK-10 M72.2, pieno liaukų mazginiai pažeidimai - M72.3, delno fibromatozė - M72.0, o pseudosarcomatinė fibromatozė - M72.4..

Etiologija

Šiuo metu neįmanoma išsiaiškinti priežasties, dėl kurios atsirado tokia liga, kai jungiamasis audinys pasidaro per daug aktyvus ir dauginasi..

Nepaisant to, gydytojams įprasta nustatyti keletą polinkį lemiančių veiksnių, kurie labai padidina ligos atsiradimo tikimybę. Jie apima:

• apsunkintas paveldimumas;
• ūmaus ar lėtinio uždegiminio proceso buvimas ligos istorijoje;
• hormoninio fono pažeidimas - ši priežastis dažniausiai veikia kaip moterų atstovų gimdos fibromatozės provokatorė;
• kirmėlių, parazitų ar pirmuonių įsiskverbimas į žmogaus kūną;
• daugybė traumų ir anatominio vientisumo pažeidimų - toks šaltinis labai dažnai išprovokuoja odos ar plaučių fibromatozę:
• ilgametė piktnaudžiavimo alkoholiniais gėrimais ar tabako rūkymo patirtis;
• ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas;
• neigiamas aplinkos poveikis.

Verta paminėti, kad kai kurie negalavimų tipai turi savo neigiamų veiksnių. Pavyzdžiui, dantenų fibromatozę dažniausiai sukelia:

• negalavimų iš endokrininės sistemos eiga;
• genetinis polinkis - patologija turi dominuojantį paveldėjimo tipą;
• perdozavus medikamentų, tokių kaip vaistai nuo epilepsijos, imunosupresantai ir kalcio kanalų blokatoriai.

Pieno liaukos fibromatozė, be minėtų pagrindinių veiksnių, dažnai išprovokuoja:

• kasos ar skydliaukės funkcijos sutrikimas;
• lytinio vystymosi ir menopauzės laikotarpis;
• bet kokio nutukimo stadijos buvimas;
• cukrinis diabetas.

Gimdos fibromatozės riziką padidina šios aplinkybės:

• lėtinės stresinės situacijos;
• nereguliarus lytinis gyvenimas;
• pakartotinis dirbtinis nėštumo nutraukimas;
• ankstesnės ginekologinės chirurginės intervencijos;
• buvę endometriozės, gimdos fibroidų ar adenomiozės;
• darbo jėgos trūkumas;
• anksčiau menstruacijų pradžios, ty prieš 10 metų;
• dažnas reprodukcinės sistemos organų, įskaitant lytinius audinius, patologijų poveikis;
• lėtiniai kepenų negalavimai.

Plaučių fibromatozę gali sukelti:

• blogi įpročiai;
• bloga ekologija;
• lėtinės virusinės ligos, tokios kaip tuberkuliozė;
• sąlytis su radioaktyviosiomis ar cheminėmis medžiagomis;
• profesiniai pavojai.

klasifikacija

Nepriklausomai nuo lokalizacijos, fibromatozė yra suskirstyta į keletą tipų:

• minkštas tipas - dažnai pasitaiko ant odos, o išoriškai yra išreikštas keliais mazgo dydžio mazgais;
• tankus tipas - pagrindinis skirtumas yra tas, kad jį sudaro ne ląsteliniai elementai, o elastinės arba kolageno skaidulos;
• desmoidinis tipas - pasižymi tuo, kad greitai plinta į naujas sritis, taip pat turi padidėjusią piktybinio naviko ir atkryčio riziką.

Vystantis dantenų fibromatozė pereina kelis etapus:

• pradinis - šiuo atveju yra tarpdančio papilių sustorėjimas, o hipertrofuota dantenos apima trečdalį dantų skyriaus;
• vidutinio sunkumo - dantenos, paveiktos patologijos, tęsiasi iki pusės dantų vainikinės dalies;
• sunkus - liga užima didžiąją dalį danties.

Pagal paplitimą dantenų jungiamasis audinys yra:

Pieno liaukos fibromatozė paprastai skirstoma į:

Be to, liga apibūdinama šiomis formomis:

• fibroadenoma arba adenofibroma;
• cista ar intraduktalinė papiloma;
• lapinė fibroadenoma.

Priklausomai nuo lokalizacijos, gimdos fibromatozė yra:

• intramuralinis;
• pasotinamas;
• submukozinis;
• ant kojos;
• tarpinis;
• tarpusavio ryšiai;
• sustingęs.

Taip pat yra mazginis ir difuzinis procesas, kai normalus audinys pakeičiamas jungiamuoju audiniu gimdoje..

Palmaro fibromatozė turi 4 progresavimo stadijas:

• 1 fazė - atsiranda kontraktūra, kuri po oda atrodo maža plomba;
• 2 fazė - išreiškiama šiek tiek apribojant pirštų motorinę funkciją, kol jie yra sulenktoje padėtyje;
• 3 fazė - yra dar didesnis pirštų lenkimas, kurio beveik neįmanoma ištiesinti;
• 4 fazė - būdinga ryški rankos deformacija.

Atskirai verta pabrėžti agresyvią fibromatozę, kuri dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms ir yra lokalizuota aponeurozių ar fascijų zonoje..

Simptomai

Kadangi yra daugybė ligos rūšių, visiškai natūralu, kad kiekvienas gydymo kurso variantas turės savo klinikinį vaizdą. Taigi, burnos ertmės minkštųjų audinių fibromatozė pasireiškia šiais požymiais:

• dantenų perteklius;
• kramtomo maisto problemos;
• kaupiasi dideli kiekiai minkštų apnašų;
• karieso susidarymas;
• dantų emalio sunaikinimas;
• Blogas kvapas;
• patologinis odontologinių mazgų mobilumas.

Nepažeista bendra paciento būklė tokioje situacijoje..

Krūties fibromatozė turi šiuos simptomus:

• tankaus mazgelio išvaizda su aiškiais kontūrais;
• ugdymo apimtys svyruoja nuo 1 milimetro iki 2 centimetrų;
• pilvo pūtimas ir sunkumas sergančioje pieno liaukoje;
• vidutinio stiprumo skausmo atsiradimas ir išplitimas į pažastį, kaukolę ir petį - dažniausiai tokie požymiai atsiranda prieš prasidedant mėnesinėms.

Pateikiami gimdos kūno fibromatozės simptomai:

• padidėjęs menstruacinio srauto tūris;
• ilgas kritinių dienų laikotarpis;
• gleivinės išskyros su kraujo priemaišomis, atsirandančios tarp menstruacijų;
• stiprus skausmo sindromas;
• nemalonūs pojūčiai lytinių santykių metu;
• pažeidimas tuštinimosi ir šlapinimosi procesą.

Kai patologinis procesas yra lokalizuotas plaučiuose, yra šie požymiai:

• sunkumas ir diskomfortas krūtinės srityje;
• dusulys ir kosulys;
• įvairaus sunkumo skausmas;
• gausus prakaitavimas.

Padų fascinė fibromatozė pasižymi:

• skausmas einant;
• lengvai palpuojamų mazgelių tipo sandariklių išvaizda;
• pėdų judrumo apribojimas;
• apatinių galūnių pirštų lenkimo kontraktūra.

Palmaro fibromatozė turi šiuos pagrindinius simptomus:

• formavimas mažas guzas ant rankos;
• spontaniškas žiedo piršto ir mažojo piršto sulenkimas;
• visiškas motorinės funkcijos praradimas;
• skausmas;
• rankos deformacija.

Pagrindinis klinikinis odos fibromatozės pasireiškimas yra laikomas staigiu bet kurios kūno dalies formavimuisi, kuris atrodo kaip tankūs ar minkšti gumbai. Palpacijos metu gali būti nedidelis skausmas.

Diagnostika

Pirmąjį diagnostinių priemonių etapą atlieka terapeutas, tačiau nustatant teisingą diagnozę dažnai reikia konsultuotis su kitų medicinos sričių specialistais, būtent:

• ginekologija;
• dermatologija;
• pulmonologija;
• ortopedija;
• endokrinologija;
• odontologija.

Pirmiausia, gydytojas privalo savarankiškai atlikti keletą manipuliacijų, visų pirma:

• ištirti ligos istoriją - nustatyti būdingiausią konkrečiam asmeniui etiologinį veiksnį, kuris turi patologinį pagrindą;
• rinkti ir analizuoti gyvenimo istoriją;
• atidžiai ištirti ir palpuoti paveiktus segmentus;
• išsamiai apklausti pacientą - išsiaiškinti klinikinių požymių sunkumo laipsnį ir sudaryti išsamų tokios ligos eigos vaizdą.

Laboratoriniais tyrimais siekiama atlikti:

• bendra klinikinė kraujo ir šlapimo analizė;
• kraujo biochemija;
• tyrimai, skirti nustatyti vėžio žymenis;
• mikroskopinis tepinėlių, paimtų iš makšties ar burnos gleivinės, tyrimas.

Diagnostikos požiūriu informatyviausios yra šios instrumentinės procedūros:

• Paveiktos srities rentgeno ir ultragarsu;
• KT ir MRT;
• mamografija ir gastroskopija;
• kolonoskopija ir histeroskopija;
• bronchoskopija ir biopsija;
• ortopantomograma ir radioviziografija.

Gydymas

Priklausomai nuo fibromatozės eigos, taktika, kaip gydyti ligą, skirsis.

Galite atsikratyti delnų fibromatozės naudodamiesi:

• terapinis masažas;
• specialiai sukurti pratimai;
• fizioterapinės procedūros - ultragarsas, elektroforezė ir šildymas dažnai naudojami;
• kortikosteroidų injekcija;
• dalinis ar visiškas delno fascijos ekscizija.

Augalų fibromatozės terapija apima:

• dėvėti specialius batus;
• ortozių naudojimas;
• chirurginė intervencija.

Vienintelė galimybė išgydyti odos fibromatozę yra chirurgija, kuri gali būti atliekama keliais būdais:

• elektrokoaguliacija;
• lazerio garinimas;
• kriodestrukcija;
• naudojant radijo peilį;
• tradicinis metodas.

Visiškai pašalinti plaučių fibromatozę neįmanoma, tačiau norint išlaikyti šio organo funkcionavimą parodyta:

• vartoti antibakterinius vaistus;
• deguonies įkvėpimas;
• operacijos įgyvendinimas;
• liaudies gynimo priemonių naudojimas.

Gimdos fibromatozės gydymas gali būti nukreiptas į:

• hormonų, imunomoduliatorių ir vitaminų, raminamųjų ir geležies preparatų vartojimas;
• tradicinės medicinos receptų naudojimas;
• miomektomija.

Pieno liaukų fibromatozę galima pašalinti šiais metodais:

• geriamasis hormoninių agentų vartojimas;
• lumpektomija;
• branduolys.

Dantenų fibromatozės gydymas atliekamas tik operatyviai.

Prevencija ir prognozė

Norėdami sumažinti tokios ligos tikimybę, turite laikytis šių bendrųjų prevencijos taisyklių:

• visiškai atsisakyti priklausomybių;
• vadovauti vidutiniškai aktyviam gyvenimo būdui;
• kontroliuoti kūno svorį;
• tinkamai ir pilnai maitintis;
• laiku gydyti uždegiminius procesus ir bet kokius kitus negalavimus, kurie gali išprovokuoti fibromatozės vystymąsi;
• kelis kartus per metus atlikti išsamų profilaktinį patikrinimą.

Ligos baigtis dažnai būna palanki, tačiau fibromatozės pavojus slypi tame, kad toks procesas yra linkęs į piktybinius navikus ir dažnus atkryčius..

Ligonių, sergančių ekstra-pilvo desmoidine fibroma, gydymo rezultatai

Santrauka. Išanalizuoti pacientų, sergančių extra-pilvo desmoidinėmis fibromomis, gydymo rezultatai. Dėl chirurginio gydymo ligos recidyvai vidutiniškai po 23,9 mėnesio išsivystė 61,5% pacientų. Atkryčiai po chirurginio gydymo ir radiacijos terapijos pasireiškė 30,8% pacientų po vidutiniškai 16,5 mėnesio. Daroma išvada, kad kombinuotas gydymas yra naudingas pacientams, sergantiems extra-pilvo desmoidine fibroma..

Įvadas

Neįprastą minkštųjų audinių naviką, kurį onkologai dabar vadina desmoidu, pirmą kartą aprašė J. Macfarlane 1832 m. Jo pavadinimas „desmoid“, kilęs iš graikų kalbos žodžio „desmos“ - raištis, navikas skolingas dėl savo išvaizdos - pluoštinė struktūra, primenanti sausgysles, balkšvos spalvos. Ši neoplazma yra mezenchiminis minkštųjų audinių navikas, susidedantis iš diferencijuotų fibroblastų ir kolageno skaidulų pertekliaus. Pagal minkštųjų audinių ir kaulų navikų klasifikaciją (PSO, 2002), desmoidinė fibroma yra klasifikuojama kaip fibroblastiniai / miofibroblastiniai navikai ir užima tarpinę padėtį tarp gerybinių ir piktybinių navikų ir yra lokaliai agresyvi [1]. Desmoidinei fibromai / agresyviai fibromatozei būdinga vietinė agresyvi eiga, tačiau ji metastazuoja. Atsižvelgiant į lokalizaciją, desmoidai yra suskirstyti į pilvo (yra pilvo sienoje ar pilvo ertmėje) ir ekstra-pilvo (yra bagažinėje ir galūnėse). Agresyvus klinikinis kursas labiau būdingas ekstraabdomininėms desmoidinėms fibromoms (EDF). Chirurginės intervencijos vaidina svarbų vaidmenį gydant EPF, tačiau tuo pat metu jas lydi didelis atkryčių skaičius - jų dažnis svyruoja nuo 40 iki 90% [2–4]. Prasti chirurginio gydymo rezultatai paskatino ieškoti kitų požiūrių į šios patologijos pacientų gydymą. Radiacijos terapijos taikymas ne tik po operacijos, bet ir dėl jos pačios, davė vilčių teikiančių rezultatų. Dėl kombinuoto gydymo pasikartojimo dažnis sumažėjo 20% [5]. Apie kombinuoto gydymo rezultatų pagerėjimą termoradioterapijos būdu pranešė S.I. Tkačiovas, M.D. Alijevas, V.V. Glebovskaja ir kiti [6]. Jų siūloma technika padidino 10,8 metų ligos eigą 45,8 proc. Ilgalaikis chemoterapinis gydymas mažomis vinblastino ir metotreksato dozėmis tapo plačiai paplitęs [7]. Gydant desmoidinius fibroidus, svarbią vietą užėmė hormonų terapija (tamoksifenas, goserelinas), kurios pagalba 46,7% pacientų buvo galima pasiekti visišką ir dalinį naviko regresiją [8]. Būdingas naviko reakcijos į gydymą bruožas yra tai, kad neoplazmos regresija vystosi kelis mėnesius, o kartais ir metus. Tuo pat metu turima informacija apie desmoidinių fibroidų klinikinės eigos ypatybes skatina patikslinti kiekvieno terapijos tipo vaidmenį ir vietą. Taigi didžiulė klinikinė patirtis, sukaupta Maskvos tyrimų onkologiniame institute, pavadintame V.I. P.A. Herzen “, leido kalbėti apie didėjantį chirurginio metodo vaidmenį gydant pacientus, sergančius desmoidine fibroma [9]. Pabrėžta, kad plačiam naviko ekscizijai iš sveikų audinių dažnai reikia gretimo kaulo rezekcijos ir minkštųjų audinių rekonstrukcinių operacijų. Pacientams, sergantiems šia patologija, gydomi nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, pranešta apie pavienius sėkmingo imatinibo vartojimo lokaliai išplitusiose ligos formose atvejus [10, 11]..

Tačiau iki šiol nebuvo pasiektas sutarimas dėl desmoidinių fibroidų gydymo..

Objektas ir tyrimo metodai

Tyrimo tikslas: išanalizuoti pacientų gydymo EDF rezultatus. Atliktas retrospektyvus pacientų, gydytų Ukrainos sveikatos apsaugos ministerijos Nacionalinio vėžio instituto onko ortopedijos, odos ir minkštųjų audinių navikų skyriuje, 2000 - 2010, tyrimas. Nurodytu laikotarpiu buvo gydyti 68 pacientai nuo 18 iki 79 metų. Visiems pacientams diagnozė buvo patvirtinta histologiniu tyrimu. Informacija apie pacientų pasiskirstymą pagal lytį ir amžių pateikiama lentelėje. 1. Viršutinių galūnių auglys buvo 9 pacientams (13,2%), kamieno - 29 (42,6%), apatinių galūnių - 30 (44,2%). Atkreiptinas dėmesys į navikų lokalizacijos skirtumus vyrams ir moterims. Taigi, 60,5% pacientų neoplazmos buvo apatinėse galūnėse, vyrams - 20%. Vyrams 56% atvejų navikas buvo lokalizuotas ant kamieno, moterims - 32,6%. Vyrų liga viršutinėms galūnėms pasireiškė 24% atvejų, o moterims - tik 7% atvejų. Išsamesnė informacija pateikta 4 lentelėje. 2. 40 atvejų pacientai buvo paguldyti į kliniką su naujai diagnozuotu naviku, 28 - su ligos recidyvu. Dviguba naviko lokalizacija buvo pastebėta 3 (4,4%) pacientams (2 moterys, 1 vyras), šis reiškinys buvo pastebėtas tik ant apatinių galūnių ir tokiomis kombinacijomis: šlaunies ir blauzdos, pėdos ir blauzdos, pėdos ir šlaunų..

1 lentelė. Pacientų, kuriems diagnozuota ekstra pilvo desmoidinė fibroma, pasiskirstymas pagal lytį ir amžių

2 lentelė. Pacientų, sergančių extra-pilvo desmoidine fibroma, pasiskirstymas pagal lytį ir lokalizaciją

39 pacientams atliktas chirurginis gydymas atliekant plačią eksciziją. Chirurgine intervencija buvo pašalintas navikas 2 cm sveiko audinio atveju. 3 pacientams naviko ekscizija buvo lydima greta naviko esančio kaulo rezekcija: 2 atvejais - kaukolė, 1 - atlikta ribinė šlaunikaulio rezekcija..

Prieš operaciją 7 pacientams buvo atlikta spindulinė terapija, naudojant Rokus aparatą, vidutinė frakcija buvo 2–2,2 Gy, o bendra židinio dozė buvo 35–40 Gy. Po to, kai ankstyvosios minkštųjų audinių radiacijos reakcijos išnyko per 3-4 savaites, chirurginis gydymo etapas buvo atliktas plataus naviko ekscizijos būdu..

6 pacientams buvo atlikta adjuvanto spindulinė terapija, kai pašalintos naviko paklodės vidutinė frakcija buvo 2–2,5 Gy iki bendros židinio dozės - 40–45 Gy po chirurginės žaizdos išgydymo..

6 pacientų grupei chemoterapija buvo taikoma adjuvanto terapija. Mes naudojome šį chemoterapijos režimą: vinblastinas - 5 mg / m 2 kartą per 7 dienas + metotreksatas 25 mg / m 2 kartą per 7 dienas. Chemoterapija buvo lydima hormonų terapijos - tamoksifeno paros dozė buvo 20 mg. Gydymo trukmė buvo nuo 4 iki 10 mėnesių, vidutiniškai - 7,2 mėnesio.

Kitą grupę sudarė 8 žmonės, kuriems buvo taikomas konservatyvus gydymas - chemoterapija ir radiacija. Chemohormono terapijos metodas pateiktas aukščiau. Spindulinė terapija buvo atliekama kasdien, vidutinė frakcija buvo 2–2,2 Gy, o bendra židinio dozė buvo 40–45 Gy. Gydymo trukmė buvo nuo 7 iki 11 mėnesių, vidutiniškai - 8,3 mėnesio.

Rezultatai ir jų aptarimas

Pradėjus analizuoti gautus rezultatus, pirmiausia patartina įvertinti visos į tyrimą įtrauktos pacientų, sergančių EDF, charakteristikas. Atkreiptinas dėmesys į didžiulį moterų skaičių šioje kohortoje (vyrų ir moterų santykis buvo 1: 2,4). Mūsų duomenys atitinka kitų autorių, kurie pabrėžia vyraujančią moterų, turinčių šį naviką, pažeidimus duomenis [12]. 81,4% atvejų moterys, sergančios šia patologija, buvo reprodukcinio amžiaus (18–49 metų). Vidutinis moterų amžius buvo 36,7 ± 2,2 metų. 48% pacientų vyrų buvo jaunesni nei 30 metų, o jų vidutinis amžius buvo 34,3 ± 3,2 metų. Sumažėja abiejų lyčių pacientų skaičius sulaukus 50 metų.

Naviko recidyvai po chirurginio gydymo pasireiškė daugiau nei pusei pacientų - 24 iš 39 pacientų (61,5 ± 7,8%) laikotarpiu nuo 4 iki 96 mėnesių. Recidyvas buvo pastebėtas vidutiniškai po 23,9 mėnesio (mediana 21 mėn.).

Recidyvai po priešoperacinio švitinimo ir operacijos išsivystė 3 iš 7 pacientų, kurie sudarė 42,6 proc. Liga pasikartojo nuo 6 iki 24 mėnesių, vidutiniškai po 14 mėnesių (mediana - 12 mėnesių)..

Ligos atkrytis po adjuvanto spindulinio gydymo pasireiškė praėjus 24 mėnesiams po gydymo 1 iš 6 pacientų, kurie sudarė 16,7 proc..

Jei sujungsime grupes su neoadjuvanto ir adjuvanto radiacijos terapija į vieną, gausime taip. 13 pacientų grupėje ligos recidyvai pasireiškė 4 pacientams - 30,8 ± 5,7%. Vidutinis atkryčio laikas buvo 16,5 mėnesio (mediana - 18 mėnesių)..

Pacientų, kurie po chirurginio gydymo buvo gydomi adjuvantu chemoterapija, grupėje (6 žmonės) stebėjimo laikotarpis svyravo nuo 36 iki 78 mėnesių (mediana - 50 mėnesių). Per tą laiką šiems pacientams nebuvo užfiksuotas nė vienas recidyvas..

Pacientų, kuriems taikytas konservatyvus gydymas (chemoterapija ir radiacija) grupė stebima nuo 36 iki 96 mėnesių (stebėjimo mediana - 48 mėnesiai). Vienam pacientui pastebėtas visiškas neoplazmos regresija, daliniam regresija taip pat pastebėta 1 pacientui (stebėjimo laikotarpiai atitinkamai 64 ir 31 mėn.), Likusiems - naviko dydžio stabilizavimasis..

Ukrainos žurnalas apie chirurgiją 3 (18), 2012 m

Atgal į numerį

Agresyvi fibromatozė vaikams

Autoriai: I.P. „Zhurilo1“, V.K. Litovka2, V.N. „Grona1“, I.N. „Inozemtsev2“, S.V. Vesely1, K.V. Latyshov1, A.Yu. Gun'kin2, E.V. „Litovka2“, 1 Donecko nacionalinis medicinos universitetas. M. Gorky, 2 regioninė vaikų klinikinė ligoninė, Doneckas

spausdinta versija

Vaikų chirurgijos klinikoje nuo 1985 iki 2011 metų buvo gydoma 17 vaikų, sergančių agresyvia fibromatoze nuo 11 mėnesių iki 16 metų. Papildomos pilvo dalies navikai nustatyti 12 (70,6 proc.) Pacientų, pilvo organų - 5 (29,4 proc.). Agresyvios fibromatozės gydymas yra chirurginis. Navikas yra linkęs į nuolatinį pasikartojimą. Mūsų duomenimis, ekstraab pilvo naviko lokalizacijos recidyvai buvo stebimi 33,3% pacientų. Kai į pilvo ertmę buvo nukreipta agresyvi fibromatozė, 40% pacientų buvo atlikta radikali operacija. Po pakartotinės operacijos dėl naviko pasikartojimo būtina atlikti polichemoterapiją ir radiacijos terapiją. Pacientus, sergančius agresyvia fibromatoze, reikia užregistruoti ambulatorijoje. Kontrolinis ultragarsinis tyrimas turi būti atliekamas kas mėnesį.

Vaikų chirurgijos klasėje nuo 1985 iki 2011 metų 17 vaikų nuo 11 mėnesių iki 16 metų kentėjo nuo agresyvios fibromatozės. Pukhlini extra-pilvo lokalizacija pasireiškė 12 negalavimų (70,6%), pilvo ertmės - 5 vaikams (29,4%). Agresyvios fibromatozės gydymas yra chirurginis. Pukhlina serga iki visiško atkryčio. Mūsų duomenimis, 33,3% pacientų recidyvas, susijęs su papildomos pilvo dalies lokalizacijos nustatymu. Auginant pilvo organą agresyvios fibromatozės viduryje, Viconan operacija yra radikali 40% pacientų. Dėl pakartotinio patinimo pasikartojančių operacijų būtina atlikti polichemoterapiją ir mainų terapiją. Alergija, serganti agresyvia fibromatoze, kalta, kad perkelta į dispansijos skyrių. Prieš atlikdami aptikimą, patikrinkite ultragarsą.

Vaikų chirurgijos klinikoje nuo 1985 iki 2011 metų buvo išgydyta 17 vaikų, sergančių agresyvia fibromatozė. Vaikų amžius buvo nuo 11 mėnesių iki 16 metų. Ekstraabdomininis naviko lokalizavimas nustatytas 12 pacientų (70,6%), intraabdomininis naviko lokalizavimas nustatytas 5 pacientams (29,4%). Agresyvios fibromatozės gydymas buvo operacija. Navikas gali nuolat pasikartoti. Mūsų duomenimis, ekstraabdomininio naviko pasikartojimas buvo stebimas 33,3% pacientų. Kai agresyvios fibromatozės šaltinis turi intraabdomininę vietą, radikali operacija buvo atlikta 40% pacientų. Polikhemoterapija ir radioterapija turėtų būti atliekama po antrosios pasikartojančio naviko operacijos. Pacientai, sergantys agresyvia fibromatoze, turėtų būti ligoninėje. Kontrolinis ultragarsas turėtų būti atliekamas kas mėnesį.

agresyvi fibromatozė, vaikai

agresyvi fibromatozė, vaikai

agresyvi fibromatozė, vaikai

Agresyvi fibromatozė (AF) yra sudėtinė fibroblastinių ir mioblastinių neoplazmų grupė, atsirandanti iš sausgyslių ir fascinės-aponeurotinių struktūrų, o naviko augimo šaltinis yra fibrocitai [1, 8]. Klinikinėje praktikoje kartu su agresyvios fibromatozės terminu taip pat vartojamas terminas desmoidas. Šie sinonimai yra retesni: desmoidinė fibroma, gilioji fibromatozė, desmoma, invazinė fibroma, nemetastazinė fibrosarkoma, raumenų aponeurotinė fibromatozė [2, 3, 7].

Pagal savo morfologinius ir klinikinius požymius AF yra tipiškas tarpinių (lokaliai agresyvių, „sąlygiškai piktybinių“) minkštųjų audinių navikų pavyzdys ir pasižymi vietiniais atkryčiais, infiltraciniu lokaliai destruktyviu augimu, kuris nesukelia metastazių [1, 5, 8]. Kasmet 100 000 gyventojų užregistruojama nuo 2 iki 4 naujai diagnozuotų AF atvejų [7–9].

Klinikinius AF pasireiškimus lemia naviko vieta ir dydis. Paskirstykite pilvo ir papildomą pilvo organų lokalizaciją. AF etiologija nenustatyta. Genetiniai ir endokrininiai veiksniai, taip pat mechaninės traumos gali turėti įtakos šios ligos atsiradimui [1, 5, 8, 9, 12].

AF gydymo problema vaikams yra šio naviko polinkis į daugybinius atkryčius po „radikalių“ operacijų [3, 4, 9]. Tuo pat metu invazinio AF augimo galimybė yra žymiai didesnė nei daugelio tikrai piktybinių navikų atveju. Didelis šio naviko vietinių pasikartojimų dažnis, kuris siekia 70%, yra ryškus sugebėjimas įsiveržti į aplinkinius audinius [1, 9, 10]..

Atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta pirmiau, pastaraisiais metais pacientų, sergančių AF, gydymui, taip pat operacijai, chemoterapijos vaistai ir radiacijos terapija tapo plačiau naudojami. Nemažai tyrėjų pažymi drąsinančius tokio gydymo rezultatus [2, 4, 6, 7].

AF gali išsivystyti visose žmogaus kūno vietose, kur yra jungiamasis audinys. Lokalizavus galūnes, navikai, kaip taisyklė, atsiranda išskirtinai ant lenkiamųjų paviršių (pečių ir dilbio priekiniai skyriai, blauzdos, šlaunies, gleivinės užpakaliniai paviršiai). Naviko augimo šaltinis visada yra audinys, esantis giliai paviršinės fascijos atžvilgiu [6, 7].

Formacijos augimo greitis paprastai būna lėtas, tuo tarpu neoplazmos recidyvai vystosi sparčiau, dažniausiai per kelis mėnesius. Kliniškai AF atrodo kaip tankus, sunkiai išstumiamas (rečiau - neišstumiamas) navikas, esantis raumenų masės storyje, palpuojant šiek tiek skausmingas, jo dydis svyruoja nuo 3–5 iki 10–12 centimetrų. Kai kuriais atvejais yra ryšys tarp naviko ir apatinių kaulų perioste..

Pilvo lokalizacijos AF klinikinės apraiškos taip pat priklauso nuo naviko proceso vietos ir apimties. Pagrindiniais naviko simptomais laikomi diskomforto jausmas, pilvo skausmas, pykinimas, nuovargis, padidėjęs pilvas ir periodiškai pakilusi kūno temperatūra. Jei navikas įsiskverbia į žarnos vamzdelio sienelę, gali atsirasti kraujavimas iš žarnyno ar „ūmaus pilvo“ simptomai [8, 10].

Darbo tikslas - įvertinti vaikų agresyvios fibromatozės kompleksinio gydymo efektyvumą..

Medžiaga ir metodai

Per pastaruosius 26 metus Donecko nacionalinio medicinos universiteto vaikų chirurgijos klinikoje gydyta 17 vaikų, sergančių AF, nuo 11 mėnesių iki 16 metų. Moterų buvo 9, vyrų - 8. Papildomos pilvo dalies navikai buvo nustatyti 12 (70,6 proc.) Pacientų, pilvo organų - 5 (29,4 proc.). Diagnozei patvirtinti buvo naudojami ultragarsiniai tyrimai (ultragarsas), kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija..

Rezultatai ir DISKUSIJA

Tarp pacientų, kuriuos stebėjome atlikdami papildomą pilvo apimtį, navikas buvo įvairiose vietose: gleivinėje (2), dilbyje (2), kakle (2), kaukolės srityje (2), pečių (2), po vieną pacientą blauzdos apatinėje dalyje ir ašies srityje. perėjimas prie krūtinės sienos. Ligos trukmė stebėtiems pacientams svyravo nuo kelių savaičių (11 vaikų) iki kelių mėnesių (6 pacientai). Štai vienas iš mūsų pastebėjimų.

1 metų pacientas L. (ligos istorijos Nr. 13838) buvo paguldytas į vaikų chirurgijos kliniką 2011 m. Lapkričio 28 d., Gavus tėvų skundus dėl į auglį panašaus formavimo vaiko dešiniojo kaklo srityje. Jis serga nuo 2 mėnesių amžiaus, kai pirmą kartą buvo aptiktas į naviką panašus darinys iki 1 cm skersmens, apžiūrėtas vaikų chirurgo, įtariama šoninė (dermoidinė?) Kaklo cista, rekomenduota stebėjimas. Būklė išliko patenkinta, tačiau į naviką panaši formacija padidėjo. Įtarus teratomą, agresyvią fibromatozę, jis buvo paguldytas į kliniką. Bendra priėmimo sąlyga yra vidutinio sunkumo, sveikatos būklė patenkinama. Iš vidaus organų pusės be jokių ypatumų. Ligos vieta: kaklo šoninio paviršiaus srityje, dešinėje pusėje, nuo apatinio žandikaulio kampo iki žandikaulio fossa, sternocleidomastoidinio raumens lygyje nustatomas į naviką panašus formavimas, kurio matmenys yra 8 × 5 cm, tankios konsistencijos, nelygus, neprilipęs prie odos, ribotas mobilus, neskausmingas. Buvo tiriami klinikinės ir biocheminės analizės pokyčiai. Multislice CT (2011 11 15): dešinėje pusėje minkštųjų kaklo audinių arterinėje fazėje vizualizuojamas papildomas ovalo formos darinys su lygiais, gana aiškiais kontūrais, 8 × 6 × 5 cm dydžio, išilgai periferijos, kuriame matomi ją maitinantys indai. Apatinis formacijos kraštas nustatomas parasternally (krūtinkaulio rankena). Neįmanoma diferencijuoti sternocleidomastoidinio raumens. Viršutinis formavimo galas vizualizuojamas apatinio žandikaulio kampo lygyje, žemyn nuo pakaušio seilių liaukos krašto. Formavimas yra arti jugalinės venos, ją išspaudžia, išstumia iš užpakalio, taip pat ribojasi ir deformuoja bendrąsias miego arterijas, iš dalies išorines ir vidines miego arterijas (iki 1,5 cm), jas išstumia medialiai, liumenys nesiaurėja. Išoriniai kontūrai tarp formacijos ir gretimų indų vietose nėra aiškiai atsekti, tačiau, nepaisant indų deformacijos ir gniužulinės venos suspaudimo, visų indų vidiniai kontūrai yra lygūs, aiškūs, jų liumenai užpildyti kontrastine medžiaga. Trachėjos liumenas nėra susiaurėjęs, išsilavinimo lygyje jis šiek tiek pasislenka į kairę. Priešingu atveju, be patologijos (iš krūtinės, pilvo ertmės). Klinikinė diagnozė: kaklo šoninio paviršiaus navikas dešinėje (teratoma ?, agresyvi fibromatozė?). Vaikas buvo operuotas.

Apdorojant operacinį lauką įstriža kryptimi, odos navikas buvo padarytas iki 9 cm ilgio. Hemostazė. Per visą išpjaustytą m. platysma. Pradėtas laipsniškas naviko, kuriam atstovauja vienas didelis tankus gelsvo audinio mazgas, izoliacija. Palaipsniui, laikantis hemostazės principų, navikas buvo visiškai izoliuotas nuo aplinkinių audinių iki vidinės jugalinės venos, pastarasis buvo išilgai į naviką panašaus formavimo pagrindo. Du arterioveniniai ryšuliai, maitinantys naviko mazgą, buvo sujungti ir perbraukti. Navikas pašalintas nepažeidžiant kapsulės vientisumo. Be to, buvo pašalinti 2 navikai esantys limfmazgiai, kurių dydis 1´0,8´0,5 cm. Kontroliuoti hemostazę - nėra kraujavimo. Sluoksniškai susiuvama chirurginė žaizda. Intraderminis siuvimas ant odos. Tualeto žaizdos. Aseptinis tvarsliava.

Diagnozė: dešinėje pusėje esantis kaklo šoninis paviršiaus rabdomioma (?), Agresyvi fibromatozė (?). Pooperacinis laikotarpis buvo nevykęs. Žaizda užgijo pirminiu tikslu, siūlės buvo pašalintos. Histopatologinio tyrimo išvada (Nr. 11742-63): AF, limfmazgiuose - limfoidinių folikulų hiperplazija, sinusų histiocitozė. 2011 12 12 vaikas buvo išleistas iš namų patenkinamos būklės. Buvo ištirtas po 2 mėnesių. Tėvai neturi nusiskundimų. Klinikinių ir sonografinių duomenų apie naviko pasikartojimą nėra.

Kai AF yra lokalizuotas gleiviniame regione ir šlaunies užpakalinio paviršiaus minkštuose audiniuose, rimta problema yra naviko santykis su sėdmeniniu nervu, kuris gali iš dalies arba visiškai dalyvauti naviko procese. Tokio naviko pašalinimas yra susijęs su pooperacinės galūnės monoparesės ir galimo neradikalizmo rizika, atsirandančia dėl techninių sunkumų visiškai išlaisvinant sėdmeninį nervą nuo naviko. Esant tokiai situacijai, reikia pasikliauti chemoterapijos terapija. Patvirtindami tai, kas išdėstyta, pateikiame savo pastebėjimą.

5 metų vaikas V. (bylos istorija Nr. 9349) buvo paguldytas į vaikų chirurgijos kliniką 2010 08 12 su skundais dėl dešiniojo sėdmens apimties padidėjimo. Serga 3–4 savaites, kai paaiškėjo sėdmenų padidėjimas. Apžiūrėtas chirurgo, išsiųstas į kliniką. Priėmimo sąlygos yra patenkinamos. Aktyvus, neturi karščiavimo. Plaučiai ir širdis buvo normalūs. Pilvas minkštas ir neskausmingas. Iš klinikinių ir laboratorinių tyrimų jokių ypatumų. Ligos vieta: dešinysis sėdmuo padidėjęs, įtemptas. Raumenų storis nustatomas iki 5,0 cm skersmens tankiu naviku. Klinika buvo apžiūrėta. Ultragarsas: dešiniajame gleivinės srityje yra gumbų formavimas, kurio ilgis 63´40 mm. Naudojant CDC, sekama kraujo tėkmė. Švietimas, greičiausiai, gaunamas iš raumenų ir jungiamojo audinio, nepakinta poodinis riebalų sluoksnis.

Spiralinė KT: dešiniojo gleivinės srities minkštuosiuose audiniuose, po gluteus maximus raumenimis, vizualizuojamas minkštųjų audinių formavimas, kurio matmenys yra 6,8´4,8´8,8 cm, netolygiai kaupiantis kontrastinis agentas, daugiau periferiniuose regionuose. Tyrimo lygyje nebuvo destruktyvių kaulų struktūrų pokyčių. Išvada: dešiniojo skrandžio srities minkštųjų audinių neoplazma. Difuziniai kepenų pokyčiai.

2010 08 18 operacija: iki 10 cm ilgio arkinis pjūvis virš naviko dešiniajame sėdmenyje. Hemostazė. Išpjaustoma paviršinė fascija ir iš dalies gluteus maximus. Į naviką panašus balkšvai pilkos spalvos, akmeninio-kremzlinio tankio, 9–6´4,5 cm dydžio, būrys buvo izoliuotas neryškiai ir smarkiai. Paaiškėjo, kad auglys įsiveržia į sėdmeninį nervą ir klubo sąnario kapsulę, išauga į obturatoriaus angą ir yra glaudžiai sulietas su kryžkauliu. Dalimis buvo pašalinta iki 2/3 naviko masės. Hemostazė. Žaizda susiuvama tol, kol jos dugne buvo pristatytas guminis marlės lopas. Dygsniai ant odos. Aseptinis tvarsliava. Makrovaistas: akmenuotas, kartais kremzlinio tankio navikas, balkšvai pilkas, vienalytis, su kraujavimais. Bendras pašalintos formacijos dalies dydis yra 6´3,5´3,5 cm. Pooperacinis laikotarpis buvo nevykęs. Žaizda užgijo dėl pirminio ketinimo. Histopatologinė išvada (Nr. 6401-34): agresyvi fibromatozė. Pacientas buvo išleistas namo.

2010 12 08 vaiką konsultavo vaikų onkologas Nacionaliniame vėžio institute Kijeve. Dėl sėdimojo nervo naviko augimo neįmanoma atlikti radikalios operacijos. Buvo rekomenduota atlikti polikhemoterapijos (PCT) kursą: 30 mg / m 2 metotreksato - kartą per savaitę (Nr. 12); vinblastinas 6 mg / m 2 - kartą per savaitę (Nr. 12), tamoksifenas 10 mg / m 2 - kasdien tris mėnesius. Į naviką panašus formavimasis sumažėjo. Po 1,5 mėnesio PCT kursas buvo pakartotas. Tuomet buvo atlikta telegama terapija, kurios dozė buvo 45 Gy. ant naviko lovos. Navikas sumažėjo iki 2 cm skersmens. Berniukas pakartotinai nukreiptas į Nacionalinį vėžio institutą terapijos pataisai.

Tarp pacientų, kuriems atlikta radikalioji operacija be pilvo organų, recidyvai buvo pastebėti 4 vaikams (33,3 proc.), 2 pacientams - du kartus. Jie vėl buvo operuojami, tada buvo atliekamas PCT kursas: metotreksatas, vinblastinas, bleocinas. Vienam vaikui buvo paskirtas telegamos terapijos kursas, kurio bendra dozė buvo 60 Gy. Vieno paciento tėvai atsisakė chemoterapijos. Tarp vaikų, kuriems nustatyta lokalinė pilvo ertmė, 4 vaikams navikas buvo nustatytas retroperitoninėje erdvėje su invazija į žarnyno akytkūnį. Vienu atveju navikas buvo pašalintas visiškai, dviem - iš dalies, vienam vaikui buvo atlikta tik naviko biopsija. Dar 1 pacientui buvo dešinės kiaušidės ir gimdos AF. Pašalinus naviką, pacientas pasveiko. Štai vienas iš šios grupės pacientų pastebėjimų..

Pacientas P., 5 metų, į kliniką paguldytas 1985 m. Lapkričio 25 d., Gavus tėvų skundus dėl padidėjusio vaiko pilvo dydžio, prasto apetito. Iš anamnezės žinoma, kad 1982 m. Jis buvo operuotas Vladivostoke dėl portinės hipertenzijos sindromo. Atlikta snektomija, ribinė kepenų rezekcija, omentohepatodiaphragmopexy. Po operacijos jis jautėsi patenkinamas, o nuo 1985 m. Rugpjūčio mėn. Pastebimas padidėjęs pilvo dydis, pilvo ertmėje pradėjo palpti naviką primenanti formacija, pablogėjo apetitas. Ištirtas gyvenamojoje vietoje, įtarus pilvo ertmės naviką, pacientas išvežtas į kliniką.

Priėmus bendroji vidutinio sunkumo būklė. Oda blyški. Sumažinta mityba. Plaučiai ir širdis buvo normalūs. Pulsas iki 100 dūžių per minutę, patenkinamos savybės. Pilvas smarkiai padidėja apimtimi, daugiau epigastriniame ir mezogastriniame regionuose, dalyvauja kvėpavimo akte. Ant priekinės pilvo sienos yra šiek tiek pastos, ryškus veninis raštas. Išilgai vidurinės pilvo linijos yra pooperacinis randas, kurio dydis yra 15´0,5 cm. Pilvo ertmėje nustatomas tankus, purus, neaktyvus į naviką panašus formavimas, kuris tęsiasi viršutiniu kraštu po kepenimis, o apatiniu kraštu - 3-4 cm žemiau bambos. Pilvaplėvės dirginimo simptomų nėra. Kraujo tyrimas: HB - 110 g / l, er. - 3,4 T / L, l. - 10,2 G / L, ESR - 44 mm / val. Šlapimo analizė be patologinių pokyčių. Bendras baltymų kiekis - 58,7 g / l, transaminazių normos ribos. Diagnozė: pilvo ertmės fibrosarkoma (limfosarkoma?) Su invazija į retroperitoninę erdvę. Prieš pradedant operaciją, pacientas buvo operuotas.

Pilvo ertmėje rastas tankus, į mažus vamzdelius į navikus panašus darinys, atsirandantis iš retroperitoninės erdvės, įsiveržęs į žarnyno akytkūnį, deformuojantis dvylikapirštę žarną ir kasą, glaudžiai prilipusį prie aortos ir apatinės vena cavos, 16´12´9 cm dydžio. plačios retroperitoninės erdvės fibrosarkomos (fibromatozės?) naudai. Navikas buvo pripažintas neveikiančiu. Buvo atlikta naviko biopsija. Histologinė išvada: agresyvi fibromatozė su uždegimo židiniais.

Pooperacinis laikotarpis buvo nevykęs. Žaizda užgijo dėl pirminio ketinimo. Atsižvelgiant į naviko dydį ir uždegiminius pokyčius jame, buvo nuspręsta atlikti 2 spindulinės terapijos kursus, po 85 Gy. su 2,5 mėnesio pertrauka. Po pirmųjų metų išsilavinimas smarkiai sumažėjo, o po antrųjų - jis nebebuvo apibrėžtas. Pacientas buvo apžiūrėtas praėjus 1, 2 ir 5 metams po operacijos. Kliniškai ir apžiūros metu navikų pasikartojimo požymių nėra.

išvados

1. Agresinės fibromatozės gydymas tik operacija ne visada efektyvus, nes navikas yra linkęs į nuolatinį pasikartojimą. Mūsų duomenimis, atkryčiai su navikine pilvo vieta buvo pastebėti 33,3% pacientų..

2. Dėl agresyvios fibromatozės, esančios pilvo srityje, radikali operacija buvo atlikta tik 40% pacientų.

3. Po pakartotinių naviko pasikartojimo operacijų būtina atlikti chemoterapinę terapiją.

4. Pacientai, sergantys agresyvia fibromatoze, turi būti registruojami ligoninėje, sonografinė kontrolė turėtų būti atliekama kas mėnesį.

1. Ashcraft K.U. Vaikų chirurgija / K.U. Ashcraft, T.M. Turėtojas. - SPb.: UAB „Raritet-M“. - 1999.-- 400 s.

2. Grona V.N. Navikai ir į navikus panašios formacijos vaikams / V.N. Grona, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo, K.V. Latviai. - Doneckas: „Nord-Press“. - 2010 m. - 364 s.

3. Apie vaikų desmoidinę fibromatozę / V.P. Kononuchenko, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo [et al.] // Pediatrijos mitybos ir medicininio išsilavinimo problemos (II numeris): Zb. mokslo darbai. - Doneckas: „Nord-Press“. - 2008 m. - S. 164–165.

4. Vaikų agresyvios fibromatozės kombinuoto gydymo rezultatai / M.S. Losevas, V.I. Kovaliovas, V.A. Stykovas [et al.] // Konferencijos medžiaga: Vaikų chirurgijos pasiekimai ir perspektyvos. - SPb. - 2002. - S. 145.

5. Agresyvi vaikų fibrozė / А.А. Perejalovas, I.S. Gomenyuk, O.O. Troshkov, M.P. Lokodchakas // Hirurgiya vaikiškas vik. - 2011. - Nr. 2. - 62–65 psl.

6. Mažų dozių chemoterapija metotreksatu ir vinblastinu pacientams, sergantiems pažengusia agresyvia fibromatozė / A. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli [et al.] // Vėžys. - 2001. - Vol. 92. - R. 1259–1264.

7. Buitendijk S. Vaikų agresyvi fibromatozė. 13 pacientų retrospektyvi analizė ir literatūros apžvalga / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Dumansas [et al.] // Vėžys - 2005. - T. 104.-- R. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. „Word Healh“ navikų klasifikacija. Minkštųjų audinių ir kaulų navikų patologija ir genetika. / C.D.M. Fletcheris, K.K. Unni, F. Mertens. - IARC: Lionas. - 2002 metai.

9. Agresyvi fibromatozė: iššūkis vaikų onkologinėms operacijoms / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala [et al.] // Pediatr. Kraujo vėžys. - 2003. - Vol. 41.-- 278 psl.