Ne Hodžkino limfomos

Yra daugybė patikimų ne Hodžkino limfomos gydymo būdų, tačiau nenustebkite, jei onkologas kol kas jums pataria nejudėti į intensyvią terapiją. Medicinoje šis požiūris dažnai vadinamas „budriu laukimu“. Ir kartais tai yra geriausias būdas kovoti su liga.

Ar ne Hodžkino limfoma yra pavojinga ankstyvoje stadijoje??

Gydytojas gali patarti tiesiog laukti ir stebėti simptomus. Tai nereiškia, kad jums nesuteiktas gydymas. Jūs atliksite visą reikiamą testų diapazoną ir greičiausiai būsite paguldytas į ligoninę diagnozės nustatymo metu. Tiesiog ne Hodžkino limfomos ankstyvosiose stadijose gali būti sunku nustatyti ligos tipą ir rasti tinkamas procedūras. Tolesniame etape aptarsite, kuris gydymas yra geriausias..

Šis vėžio tipas gerai reaguoja į chemoterapiją, radiacijos terapiją ir imunoterapiją tiek iškart po diagnozės nustatymo, tiek po kurio laiko. Daugelis pacientų gyvena tiek pat ilgai (o gal net ir ilgiau), nes jiems pavyksta gauti tikslesnę istoriją ir sukurti geresnę gydymo strategiją..

Tai darant, greičiausiai, jums nereikės kovoti su šalutiniu gydymo poveikiu, pavyzdžiui, plaukų slinkimu, pykinimu, gretutinėmis infekcijomis..

Kol reguliariai lankotės pas gydytoją ir nuolat informuojate apie pasikeitimus, papildomų rizikos veiksnių neturėtų būti.

Kam gali būti patarta „budriai laukti“?

Onkologas rekomenduos stebėti ligą, jei ji yra „vangus“ etape, tai yra, simptomai nepablogėja, bet ir nepagerėja. Norėdami tai padaryti, turite atidžiai ištirti visus tyrimus, paimti paveikto limfinio audinio biopsiją ir stebėti vėžio ląstelių elgseną..

Pavyzdžiui, ne Hodžkino limfomos tipą, vadinamą folikuline limfoma, dažnai rekomenduojama stebėti prieš pradedant aktyvų gydymą..

Tas pats požiūris galioja ir kitoms veislėms:

Ribinės zonos limfoma;

Limfaplazmacitinė limfoma (dar vadinama Waldenstrom makroglobulinemija);

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) arba maža limfocitinė limfoma (MLL).

Taip pat nurodoma, kad prieš pradedant gydymą dažniausiai pasireiškia limfoidinė Hodžkino limfoma. Tačiau tai gana reta liga, tokią diagnozę nustato tik 5% visų Hodžkino limfoma sergančių pacientų..

Ne Hodžkino limfoma: prieš gydymą

Aktyvaus gydymo trūkumas nereiškia atsisakymo lankytis pas gydytoją. Kas 3–6 mėnesius turite parodyti pas onkologą ir išsamiai papasakoti apie savo sveikatą. Pirmiausia atkreipkite dėmesį į nuovargio jausmą (kaip dažnai jis atsiranda, dėl kokių priežasčių, kiek laiko jis trunka ir pan.).

Kiekvieno apsilankymo metu turės būti atlikta limfmazgių biopsija, kad būtų galima kontroliuoti naviko augimą.

Gydytojas taip pat gali nurodyti kelių rūšių kraujo tyrimus ir atrankos testus: kompiuterinę tomografiją, MRT arba pozitronų emisijos tomografiją (PET)..

Be to, vėlesnėse limfomos stadijose gali prireikti kaulų čiulpų biopsijos..

Visos šios procedūros turėtų patvirtinti, kad vėžys nepaveikia gyvybiškai svarbių organų (plaučių, širdies, inkstų) ir vis dar yra lokalizuotas limfmazgiuose..

Tokie vizitai gali užtrukti ilgiau nei pirminės apžiūros metu. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas turės įsitikinti, kad būklė nepablogėja ir viskas kontroliuojama.

Ne Hodžkino limfomos diagnozė. Ką daryti laukiant?

Tarp dozių atidžiai stebėkite savo sveikatą. Nedelsdami paskambinkite onkologui, jei:

pradėjo prarasti apetitą ir negali valgyti;

greitai numeta svorio, bet valgai kaip įprasta;

pavargote labiau nei anksčiau ir ilgai negalite atgauti jėgų;

periodiškai jaučia stiprų karščiavimą, daug prakaito;

jaučia niežėjimą skirtingose ​​kūno vietose;

stebite limfmazgių, kurie jau buvo šiek tiek patinę, gausėjimą.

Kai kurie iš šių simptomų gali sukelti kitas ligas, pavyzdžiui, infekcijas. Onkologas gali patarti porą dienų sekti juos, kad pamatytų, ar jie išnyksta. Jei jį išprovokuos ne Hodžkino limfoma, vis tiek bus laiko pasiruošti gydymui..

Laikas stebėti ligą turėtų būti gerai praleistas. Pirma, jums reikia peržiūrėti dietą ir prireikus numesti svorio, antra, visiškai atsisakyti alkoholio ir rūkymo, trečia, pradėti reguliariai mankštintis ir stiprinti imunitetą..

Būtina, kad organizmas gautų reikiamas maisto medžiagas ir mikroelementus. Todėl atsisakykite retkarčiais užkandžių ir greito maisto, pereikite prie daržovių ir vaisių, baltyminio maisto, jei reikia, vartokite vitaminų.

Svarbu suprasti, kad ne Hodžkino limfomos diagnozė nėra sakinys. Stenkitės gyventi normalų gyvenimą, užsiimkite savo kasdienine veikla ir darbu, nesigirkite dėl ligos. Nepaisant teisingo požiūrio, būtina kovoti su vėžiu. Todėl ieškokite palaikymo iš artimųjų, susiraskite paramos grupes internete ar per savo medicinos centrą, ieškokite patirties ir patarimų iš žmonių, kurie jau sugebėjo įveikti vėžį..

Ne Hodžkino limfomos (NHL)

Kas yra ne Hodžkino limfoma?

Ne Hodžkino limfoma (NHL) yra bet kokia limfoma, kuri nėra Hodžkino limfoma. Hodžkino limfomose yra nenormalių ląstelių, vadinamų „Reed-Sternberg ląstelėmis“. NHL yra bet kokia limfoma, kurioje nėra šio tipo ląstelių.

Limfoma atsiranda, kai limfocitai (tam tikrų baltųjų kraujo kūnelių rūšis) nekontroliuojami. Yra 2 tipų limfocitai: B limfocitai (B ląstelės) ir T limfocitai (T ląstelės). Yra daug įvairių NHL rūšių. Jie gali būti klasifikuojami pagal limfocitų, iš kurių jie išsivysto, tipą arba B ląstelių limfomas (daugumą) arba T ląstelių limfomas.

NHL taip pat klasifikuojami pagal jų elgesį. Kai kurie tipai auga lėčiau (indolentinės limfomos), kiti - greičiau (agresyvios limfomos).

Kartais limfoma keičiasi iš lėtai augančio į greitai augančią. Šis procesas yra žinomas kaip „transformacija“. Tada transformuota limfoma turėtų būti traktuojama kaip aukšto laipsnio limfoma.

Statistika

2010 m. Nuo visų ne Hodžkino limfomos formų mirė 210 000, palyginti su 143 000 NHL 1990 m. Liga pasireiškia tiek vaikams, tiek suaugusiems.

NHL vystymosi rizika didėja su amžiumi. Dauguma suaugusiųjų, kuriems diagnozuota, yra vyresni nei 55 metai. NHL paveikia šiek tiek daugiau vyrų nei moterų.

Kaip vystosi NHL?

Ląstelėje vyksta pokyčiai (mutacijos) limfmazgyje ar kitoje limfinės struktūroje. Jis gali prasidėti vienu iš trijų pagrindinių limfocitų tipų:

• B limfocitai (B ląstelės), iš kurių gaminami antikūnai kovai su infekcijomis
• T limfocitai (T ląstelės), kurie turi keletą funkcijų, įskaitant padėti B limfocitams sudaryti antikūnus;
• Natūralios žudikiškos ląstelės (NK ląstelės), kurios puola virusų užkrėstas ląsteles arba naviko ląsteles.

Apie 85–90 procentų NHL atvejų prasideda B ląstelėse.

Nenormalus limfocitas nekontroliuojamas ir gaminasi daugiau nenormalių ląstelių.

• Šie nenormalūs limfocitai (limfomos ląstelės) kaupiasi ir sudaro mases (navikai). Jei NHL negydoma, vėžinės ląstelės sunaikina normalias baltasis ląsteles, o imuninė sistema negali veiksmingai kovoti su infekcija.
• NHL, kuri vystosi ar plinta į kitas kūno vietas, kur randamas limfoidinis audinys, pavyzdžiui, blužnis, virškinamasis traktas ir kaulų čiulpai, vadinama pirminiu ekstranodaliniu limfomu..
• NHL yra suskirstyta į daugiau nei 60 skirtingų potipių. Gydytojai ne Hodžkino limfomos potipius suskirsto į kategorijas, apibūdinančias, kaip greitai ar lėtai progresuoja liga:
  • Agresyvus (greitai augantis) NHL;
  • Nenormalus / tingus (lėtai augantis) NHL.

Ne Hodžkino limfomos tipai / potipiai

Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) nustatė ir pavadino daugiau nei 60 specifinių NHL potipių. NHL potipiai klasifikuojami pagal limfomos ląstelių savybes, įskaitant jų išvaizdą, baltymų buvimą ląstelės paviršiuje ir genetines savybes..

Žinoti savo potipį yra svarbu, nes tai vaidina svarbų vaidmenį nustatant, koks gydymas jums bus skiriamas.

Ekspertai toliau apibūdina NHL potipius, atsižvelgiant į tai, kaip vystosi liga:

• Agresyvios limfomos greitai vystosi ir sudaro apie 60 procentų visų NHL atvejų. Difuzinė didžioji B ląstelių limfoma (DCCL) yra labiausiai paplitęs agresyvus NHL potipis.
• Indolentinės limfomos auga lėtai ir pirmosios diagnozės metu turi mažiau požymių ir simptomų. Lėtai augantys arba tingūs potipiai sudaro apie 40 procentų visų NHL atvejų. Folikulinė limfoma (FL) yra labiausiai paplitęs indolentinio NHL potipis.

Gydymas agresyviomis ir nepakenčiamomis limfomomis yra skirtingas. Kai paciento ligos progresavimo laipsnis yra nuo nepakenčiamo ir agresyvaus, laikoma, kad jis serga vidutinio sunkumo liga. Kai kurie tinginio NHL atvejai gali išsivystyti į agresyvią ne Hodžkino limfomą.

Dažniausi ne Hodžkino limfomos (NHL) potipiai

Agresyvus:

• Anaplastinė stambiųjų ląstelių limfoma;
• Limfoma, susijusi su įgytu imunodeficito sindromu (AIDS);
• Burkitto limfoma;
• Centrinės nervų sistemos (CNS) limfoma;
• Difuzinė didžioji B ląstelių limfoma (DCCL);
• Limfoblastinė limfoma;
• Mantijos ląstelių limfoma (MCL);
• Periferinė T-ląstelių limfoma (PTCL)
• Transformuotos folikulo ir transformuoto gleivinio limfoidinio audinio limfomos.

Indolent:

• Odos T-ląstelių limfoma (grybelinės mikozės ir Sesari sindromas);
• Folikulinė limfoma;
• Limfaplazmocitinė limfoma / Waldenstromo makroglobulinemija;
• B-ląstelių limfomos ribinė zona;
• Limfoidinis audinys, susijęs su skrandžio gleivine;
• Lėtinė limfocitinė leukemija / smulkialąstelinė limfocitinė limfoma (CLL / SLL).

Ne Hodžkino limfomos simptomai ir požymiai

Asmuo, turintis požymių ar simptomų, rodančių ne Hodžkino limfomos (NHL) galimybę, dažniausiai nukreipiamas į kraujo vėžio specialistą, vadinamą hematologu-onkologu. Gydytojas lieps atlikti papildomus tyrimus ir audinių biopsijas, kad būtų lengviau nustatyti diagnozę. Šie NHL požymiai ir simptomai taip pat yra susiję su daugeliu kitų, ne tokių rimtų sveikatos sutrikimų..

Kūne yra apie 600 limfmazgių. Dažniausias ankstyvas NHL požymis yra neskausmingas vieno ar kelių limfmazgių patinimas.

• Dauguma NHL sergančių pacientų turi vieną ar kelis padidintus limfmazgius kakle, pažastyse ar kirkšnyje.
• Rečiau patinęs vienkartėlis atsiranda šalia ausų, alkūnės ar gerklėje šalia tonzilių.

Kartais liga prasideda ne limfmazgiuose, tokiose vietose kaip kaulai, plaučiai, virškinimo traktas ar oda. Tokiomis aplinkybėmis pacientams gali atsirasti simptomų, susijusių su ta konkrečia vieta..

Įprasti NHL simptomai yra šie:

• neskausmingas vieno ar kelių limfmazgių patinimas (žr. nuotrauką aukščiau);
• nepaaiškinamas karščiavimas;
• šlapias naktinis prakaitavimas;
• nuolatinis nuovargis;
• apetito praradimas;
• nepaaiškinamas svorio metimas;
• kosulys ar krūtinės skausmas;
• pilvo skausmas;
• pūtimo ar pilvo pojūtis (dėl padidėjusios blužnies);
• niežtinti oda;
• blužnies ar kepenų padidėjimas;
• bėrimas ar gabalėliai ant odos.

Kai kuriems žmonėms simptomų nėra, o ligą galima nustatyti tik atliekant įprastą fizinę apžiūrą arba pacientui gydant ligą, nesusijusią su NHL..

B simptomai. Karščiavimas, naktinis prakaitavimas šlapime ir daugiau kaip 10 procentų kūno svorio praradimas per 6 mėnesius kartais yra vadinami „B simptomais“ ir yra svarbūs prognozuojant ligą. Kiti NHL požymiai, tokie kaip niežėjimas ir nuovargis, neturi tokios pačios prognozuojamos vertės kaip simptomai, pažymėti kaip B simptomai, be to, jie nelaikomi B simptomais..

Ne Hodžkino limfomos rizikos veiksniai

Viskas, kas padidina jūsų galimybes susirgti ne Hodžkino limfoma, yra rizikos veiksnys. Nors mokslininkai dar nežino, kas sukelia ne Hodžkino limfomą, atrodo, kad keli faktoriai padidina NHL išsivystymo tikimybę. Jie apima:

• lytis: NHL yra šiek tiek labiau paplitusi vyrams;
• rasė: ne Hodžkino limfoma yra šiek tiek dažnesnė kaukazo tautybės žmonėms;
• Manoma, kad tam tikri herbicidai ir pesticidai gali turėti įtakos limfomos atsiradimui, tačiau tai vis dar įrodyta;
• bakterijos ar virusai, įskaitant žmogaus imunodeficito virusą (ŽIV), Epšteino-Baro virusą (EBV), žmogaus T-limfotropinį virusą (HTLV) ir Helicobacter pylori bakterijas;
• paveldimi sindromai.

Ne visiems, turintiems rizikos veiksnių, išsivysto ne Hodžkino limfoma. Tačiau jei turite rizikos veiksnių, turėtumėte juos aptarti su gydytoju..

NHL diagnostika

Tiksli diagnozė yra vienas iš svarbiausių žmogaus priežiūros aspektų. Tiksli diagnozė padės gydytojui:

• įvertinti ligos progresavimo greitį;
• nustatyti tinkamą gydymą.

Istorija ir egzaminas

Gydytojas išsamiai apžvelgs ligos istoriją ir užduos klausimus apie simptomų nebuvimą ar buvimą B. Atliekant fizinę apžiūrą bus išmatuotos visos turimos limfmazgių grupės, taip pat organų, tokių kaip blužnis ir kepenys, dydis..

Limfmazgio biopsija

Dalyvaujančio limfmazgio ar kitos naviko srities biopsija reikalinga norint patvirtinti NHL ir potipio diagnozę. Galima atlikti punkcijos biopsiją, tačiau adata negali gauti pakankamai didelio limfmazgio audinio mėginio, kad hematopatologas galėtų tiksliai diagnozuoti. Norint užtikrinti, kad audinyje būtų pakankamai tikslios diagnozės, imamas nedidelis audinio gabalėlis (pooperacinė biopsija) arba pašalinamas visas limfmazgis (ekscizinė biopsija)..

Sprendimas, kokio tipo biopsiją naudoti, priklauso nuo naviko vietos. Paprastai pacientui prieš procedūrą skiriama vietinė nejautra..

Limfmazgio biopsijos tikslas yra:

• patvirtinkite diagnozę;
• apibrėžkite savo NHL potipį;
• sudaryti gydymo planą.

Ne Hodžkino limfoma gali išsivystyti tose kūno vietose, kuriose nėra limfmazgių, tokiose kaip plaučiai ar kaulai. Kai limfoma randama tik už limfmazgių, ji vadinama „pirminiu ekstranodaliniu limfomu“, o iš to paveikto audinio imamas biopsijos mėginys.

Papildomas egzaminas

Papildomi tyrimo metodai, kurių gali prireikti gydytojams, yra šie:

• imunofenotipų nustatymas;
• srauto citometrija;
• citogenetinė analizė;
• genų ekspresijos profiliavimas ir mikroschemų analizė;
• polimerazės grandininė reakcija (PGR).

Gauti antrąją nuomonę

NHL diagnozuoti yra sudėtinga, todėl prieš pradedant gydymą gali prireikti antros nuomonės iš patyrusio hematopatologo. Kai kuriuos NHL tipus galima supainioti tarpusavyje. Tinkamas gydymas priklauso nuo teisingos diagnozės nustatymo.

Ne Hodžkino limfomos stadija

Kai gydytojas patvirtins jūsų NHL diagnozę, jis ar ji nustatys, kaip toli jūsų liga progresuoja. Stažavimasis padeda gydytojui numatyti ligos progresavimą ir sudaryti gydymo planą.

Apklausos scenos pastatymui

Vizualiniai tyrimai.

Gydytojas kartu su fiziniu egzaminu atlieka vieną ar kelis vaizdo tyrimus (dar vadinamus diagnostine radiologija), kad įvertintų:

• padidėjusių limfmazgių vieta ir plitimas;
• Ar pažeidžiami organai, išskyrus limfmazgius?
• jei vienoje ar kitoje vietoje yra labai didelės navikų masės.

Vizualinių tyrimų metodai apima:

• krūtinės ląstos rentgenas;
• kompiuterinė tomografija (KT);
• FDG-PET (fluorodeoksigliukozės (FDG) pozitronų emisijos tomografija) skenavimas;
• magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
• pozitronų emisijos tomografija kartu su kompiuterine tomografija (PET-CT).

Kraujo tyrimai.

Kraujo tyrimai naudojami siekiant nustatyti, ar kraujyje nėra limfomos ląstelių; patikrinkite ligos sunkumo rodiklius, ištyrę baltymų kiekį kraujyje; įvertinti inkstų ir kepenų veiklą; ir išmatuoti svarbius biologinius žymenis, kurie yra naudingi kelių NHL potipių numatytojai.

Kraujo tyrimai apima:

• Visas kraujo skaičius (CBC) - šis tyrimas padeda išmatuoti įvairius kraujo komponentus, įskaitant raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių.
• Išsami metabolinė grupė - ši analizė dažnai apima iki 14 cheminių medžiagų. Cheminės medžiagos į kraują patenka iš kepenų, kaulų ir kitų organų. Nenormalų lygį gali sukelti vėžys ar kitos sveikatos problemos.
• Beta-2 mikroglobulinas yra mažas baltymas, kurį gamina daugelio tipų ląstelės, įskaitant limfomos ląsteles. Didelis šio baltymo kiekis gali reikšti neatidėliotino gydymo poreikį..
• Laktato dehidrogenazė (LDH) yra baltymas, randamas daugumoje ląstelių. Pažeidus ląstelę, LDH patenka į kraują. Taigi, sergant vėžiu, didelis LDH lygis gali būti ženklas, kad reikia pradėti gydymą..
• Hepatito tyrimai. Sergant hepatitu B ar hepatitu C gali būti svarbus veiksnys gydant tam tikros rūšies limfomą. Hepatitas B vėl gali suaktyvėti dėl vėžio ar tam tikro gydymo. Hepatitas C gali sumažinti terapijos efektyvumą.
• Šlapimo rūgšties testas - šis testas padeda išmatuoti šlapimo rūgšties kiekį organizme. Kai vėžio ląstelės suskaidomos ir miršta, jos išskiria medžiagas į kraują. Jei vėžio ląstelės sunaikinamos per greitai, inkstai negali pašalinti šių medžiagų iš kraujo. Padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis gali sukelti naviko lizės sindromą (TLS).
• Antikūnų tyrimas - priklausomai nuo NHL tipo, žmonėms gali būti arba žemas antikūnų kiekis, arba labai aukštas navikams būdingų antikūnų kiekis.

Kaulų čiulpų biopsija.

Daugeliui pacientų, kuriems diagnozuota ne Hodžkino limfoma, atliekama kaulų čiulpų biopsija, siekiant įsitikinti, kad liga neišplito į kaulų čiulpus, ir įvertinti specifinių gydymo būdų, įskaitant radioimunoterapiją (radiacijos terapijos ir imunoterapijos derinį), taikymą. Kaulų čiulpų biopsija ne visada reikalinga pacientams, sergantiems ankstyva liga.

Širdies tyrimas.

Tam tikri vėžio gydymo būdai gali pakenkti širdžiai. Taigi gydymo komanda gali norėti išsiaiškinti, kaip gerai funkcionuoja paciento širdis, prieš tai, kai gydytojas pradeda konkretų gydymą. Tyrimas apima echokardiogramą, vizualinio tyrimo metodą, kurio metu ultragarso technologija naudojama sukurti širdies atvaizdą.

Ne Hodžkino limfomos (NHL) stadijos su kategorijomis

Etapai:

• I etapas turi 2 privalumus:
  • I: dalyvauja viena limfmazgio sritis (pvz., Amygdala);
  • IE: dalyvauja vienas organas arba sritis, esanti už limfmazgių;
• II etapas taip pat turi 2 privalumus:
  • II: dalyvauja dvi ar daugiau limfmazgių sričių, ir abi jos yra virš arba žemiau diafragmos;
  • IIE: viena ar daugiau limfmazgių grupių, esančių virš arba žemiau diafragmos ir už limfmazgių, yra susijusios su organu arba toje pačioje diafragmos pusėje kaip ir paveikti limfmazgiai;
• III pakopą sudaro 4 dalys:
  • III: Dalyvauja limfmazgiai virš ir žemiau diafragmos (pvz., Kaklas, krūtinė ir pilvas);
  • IIIE: dalyvauja limfmazgių grupės virš ir po diafragma, ir už limfmazgių kaimyniniame organe ar regione;
  • IIIS: dalyvauja limfmazgių grupės virš ir žemiau diafragmos ir blužnies;
  • IIIE + S: susijusios limfmazgių grupės virš ir po diafragma, už limfmazgių šalia esančiame organe ar regione ir blužnyje;
• IV etapas įvyksta su:
  • vieno ar kelių organų, kurie nėra limfinės srities dalis, bet yra limfmazgiuose šalia šių organų, įsitraukimas;
  • vieno organo, kuris nėra limfinės srities dalis, ir organų ar limfmazgių, nutolusių nuo šio organo, įsitraukimas;
  • kepenų, kaulų čiulpų, smegenų skysčio ar plaučių dalyvavimas.

Kategorijos:

• E - „E“ reiškia ekstrandalį ir reiškia, kad limfoma išplito į plotą ar organą, esantį už limfinės sistemos ribų
• S - „S“ žymi blužnį ir nurodo, kad limfoma yra šiame organe
• X - „X“ žymi didelio masto ligą. Tai mazginė masė, kurios didžiausias dydis rentgeno metu paprastai yra didesnis nei 10 cm arba daugiau nei trečdalis krūtinės skersmens.

Kai bus baigti visi diagnostiniai ir etapiniai tyrimai, gydytojas įvertins informaciją, nustatys NHL potipį, nustatys, kurios kūno vietos yra susijusios, ir pradės aptarti gydymo galimybes su pacientu..

Ne Hodžkino limfomos gydymas

Apskritai ne Hodžkino limfomos gydymo tikslas yra sunaikinti kuo daugiau limfomos ląstelių ir sukelti visišką remisiją. Visiška remisija reiškia, kad buvo pašalinti visi ligos požymiai. Pacientai, patekę į remisiją, kartais pasveiksta nuo ligos.

Gydymas taip pat gali daugelį metų kontroliuoti ne Hodžkino limfomą (NHL), net jei vaizdavimas ar kiti tyrimai rodo likusias ligos sritis. Ši situacija gali būti vadinama „daliniu remisija“.

Svarbu, kad gydytojas turėtų patirties gydant pacientus NHL arba dirbtų konsultuojantis su NHL specialistu. Šio tipo specialistai paprastai vadinami hematologais-onkologais..

Ne Hodžkino limfomos gydytojai taiko kelių rūšių gydymo metodus ir derinius, kai kurie - skirtingais etapais.

Gydyti agresyvius NHL potipius.

Pacientai, kurių NHL greitai auga, dažnai gydomi chemoterapija, kurią sudaro keturi ar daugiau vaistų. Daugeliu atvejų tai yra kombinuotas gydymas, vadinamas R-CHOP (rituksimabas [Rituxan®], ciklofosfamidas [Cytoxan®], doksorubicinas [hidroksidoksorubicinas], Oncovin® [vinkristinas] ir prednizonas)..

Ši intensyvi kelių vaistų chemoterapija gali būti labai efektyvi esant agresyviai limfomai. Chemoterapija gali būti papildyta radiacijos terapija tam tikrais atvejais, pavyzdžiui, kai diagnozavimo ir stadijos metu randama didelių NHL masių..

Neapdorotų NHL potipių gydymas.

Gydant tingų NHL, pradedama nuo atidaus stebėjimo („žiūrėk ir lauki“ metodo) iki agresyvios terapijos. Šio ne Hodžkino limfomos potipio gydymas yra labai individualus ir priklauso nuo veiksnių, kurie apima:

• prognoziniai veiksniai;
• ligos stadija;
• amžius ir kitos ligos.

Jei plačiai paplitę limfmazgiai ir kitos vietos, tada, atsižvelgiant į terapijos tikslą ir ligos progresavimo greitį, gali būti taikoma chemoterapija, susidedanti iš vieno ar daugiau vaistų, arba fotoferezė..

Ekstrakorporinė fotofezė yra imunomoduliuojanti terapija, kurios metu naudojama PUVA. Leukocitai pašalinami leukaferezės būdu, po to apdorojami psoralenu, veikiami UVA ir vėl grąžinami pacientui..

Ekstrakorporinė fotoferezė rekomenduojama pacientams, kuriems yra ar yra kraujo apsinuodijimo pavojus, pavyzdžiui, Sesari sindromas..

Pasirinktiems pacientams gali būti apsvarstyta alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija, o kai kuriems ši galimybė gali būti naudinga..

Kai kurios ne Hodžkino limfomos (NHL) rūšys yra neišgydomos. Daugelis žmonių, sergančių skirtingomis NHL rūšimis, gali kontroliuoti savo ligą ir gyventi visavertį gyvenimą su medicinos pagalba..

Klinikiniai tyrimai

Dalyvavimas klinikiniuose tyrimuose gali būti geriausia terapija pacientams, sergantiems ne Hodžkino limfoma. Vyksta klinikiniai tyrimai, skirti sukurti gydymo būdus, kurie padidintų remisijos laipsnį arba išgydytų ligą..

Klinikiniai tyrimai yra kruopščiai sukurti ir patvirtinti patyrusių gydytojų ir tyrėjų, kad būtų užtikrintas saugumas ir mokslinis tikslumas. Leukemijos ir limfomos draugija toliau investuoja į NHL tyrimus.

Veiksniai, darantys įtaką gydymui

Kiekvienas asmuo turėtų aptarti gydymo galimybes su gydytoju ir paprašyti pagalbos, kad suprastų skirtingų gydymo metodų naudą ir riziką. Veiksmingiausias NHL sergančio paciento gydymo planas yra individualus ir priklauso nuo:

• ligos potipis;
• ligos stadijos ir kategorijos;
• limfomos buvimas kūno vietose, esančiose už limfmazgių (extranodal dalyvavimas);
• kiti prognostiniai veiksniai, tokie kaip amžius ir visos kitos paciento ligos. Paciento amžius gali būti veiksnys, tačiau senatvė nebėra pagrindinis veiksnys gydant daugumą pacientų. Tačiau svarbūs veiksniai yra medicinos problemos, įskaitant bendrą paciento sveikatą ir paciento sprendimus dėl gydymo..

Kurdami gydymo planą su gydytoju, būtinai aptarkite:

• rezultatai, kurių galite tikėtis iš gydymo;
• galimas šalutinis poveikis, įskaitant ilgalaikį ir ilgalaikį poveikį;
• galimybė dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kurių metu turėsite galimybę naudotis pažangiausiais gydymo būdais, kurie jums gali būti naudingesni nei įprastas gydymas.

Tarptautinis prognozavimo indeksas (IPI)

IPI yra rizikos stratifikacijos priemonė, numatanti NHL sergančių pacientų prognozę (išgyvenimas po diagnozės).

Tarptautinis prognozavimo indeksas padeda gydytojams numatyti bendrą išgyvenamumą ir pasikartojimo riziką bei sudaro pagrindą rekomenduoti daugiau ar mažiau agresyvų gydymą didelės rizikos pacientams. IPI yra suskirstytas į dvi grupes:

1. Visi pacientai (pridedamas 1 balas už kiekvieną faktorių):

• Vyresni nei 60 metų;
• Laktato dehidrogenazės (LDH) koncentracija serume yra didesnė už aukščiausią normaliąją vertę;
• ECOG-PSO skalė *;
• III ar IV stadijos liga;
• Extranodalinis įsitraukimas į dvi ar daugiau kūno dalių.

• Maža rizika = nuo 0 iki 1 taško
• Maža tarpinė rizika = 2 balai
• Didelė tarpinė rizika = 3 balai
• Didelė rizika = 4–5 balai

2. 60 metų ir jaunesni pacientai (už kiekvieną veiksnį pridedamas 1 balas)

• LDH koncentracija serume yra didesnė už aukščiausią normaliąją vertę;
• ECOG-PSO skalė *;
• III ar IV stadijos liga.

• Maža rizika = 0 balų
• Maža tarpinė rizika = 1 balas
• Didelė tarpinė rizika = 2 balai
• Didelė rizika = 3 balai

* ECOG-WHO skalė yra skalė, naudojama įvertinti žmogaus sugebėjimą atlikti kasdienio gyvenimo užduotis be pagalbos. Turi 4 taškų sistemą, tuo aukštesnė, tuo sunkiau atlikti kasdienes užduotis.

Kiti ne Hodžkino limfomos tipai: nepatikslinta B ląstelių limfoma

Ne Hodžkino limfoma (NHL) yra kolektyvinis terminas, apibūdinantis nevienalytę limfoproliferacinių piktybinių navikų grupę su skirtingais elgesio modeliais ir reakcija į gydymą. Prieš pradedant gydymą, reikia tinkamai diagnozuoti ne Hodžkino limfomas, o tik po to jas gydyti. NHL nereaguoja į Hodžkino limfomos gydymą.

NHL paprastai prasideda limfoidiniuose audiniuose ir gali plisti į kitus organus. Tačiau, palyginti su Hodgkino liga, NHL yra daug mažiau nuspėjama ir turi daug didesnį polinkį plisti į ekstranodinius kūno plotus. Prognozė priklauso nuo histologinio tipo, stadijos ir gydymo sistemos.

Dauguma NHL yra B ląstelių kilmės. Taigi šis limfomos aprašymas nurodo B ląstelių NHL, nors šių navikų klasifikacija gali apimti visas limfoproliferacines ligas. Be to, nepatikslinta B ląstelių limfoma gali pasireikšti anksčiau sveikiems pacientams ir nepasireikšti pacientams, sergantiems ŽIV ar kitomis imuninėmis ligomis. NHL galima suskirstyti į 2 bendrąsias prognostines grupes: limfomos, bendrosios ir agresyviosios limfomos.

Įprastinės limfomos yra gana geros prognozės, jų išgyvenimo mediana yra apie 10 metų, tačiau paprastai jos yra nepagydomos jau pažengusioje stadijoje. Pradinėse stadijose (I ir II stadijos) pasyvų NHL galima veiksmingai gydyti tik viena radiacijos terapija. Dauguma neskausmingų limfomų tipų vadinamos mazginėmis (arba folikulinėmis).

Agresyvaus tipo NHL istorija yra trumpesnė, tačiau ji taip pat išgydoma derinant chemoterapiją ir radiacijos terapiją..

Ypatingas dėmesys reikalingas kelių veiksnių chemoterapijai (kelių vaistų vartojimui). Kai atsiranda ne Hodžkino limfomos, dažnai pasitaiko tokių gretutinių ligų kaip lizės sindromas, nugaros smegenų suspaudimas, šlapimtakių obstrukcija, limfomazinis meningitas ir aukštesnio lygio vena cava sindromas. Palyginti su kitomis piktybinėmis ligomis, ne Hodžkino limfomos gana dažnai pasižymi panašiomis gretutinėmis ligomis..

Paprastai vidutinis paciento, sergančio ne Hodžkino B ląstelių limfoma, išgyvenamumas yra apie 5 metus (60% pacientų), dar 30% (su agresyviais potipiais limfoma) recidyvas pasireiškia per 2 metus po gydymo. Atkryčio rizika yra tiek pacientams, sergantiems vangia ligos forma, tiek agresyviems. Didžioji dalis atkryčių užfiksuojama vėlyvose ligos stadijose arba po remisijos laikotarpio. Tačiau gydymą galima pakartoti tol, kol navikas išlieka histologiškai žemo laipsnio (nėra agresyvus). Agresyvios limfomos yra labiau būdingos ŽIV sergantiems pacientams, todėl gydyti šiuos pacientus reikia ypatingo dėmesio.

B ląstelių limfomų klasifikacija

B ląstelių navikai linkę imituoti normalios B ląstelių diferenciacijos stadijas, taip pat panašumą į normalias ląsteles, todėl juos sunku diagnozuoti.

PSO (Pasaulio sveikatos organizacija) 2008 m. Dar kartą peržiūrėjo piktybinių B ląstelių navikų klasifikaciją ir sąlygiškai suskirstė juos į du tipus: B ląstelių navikų pirmtakus ir subrendusius B ląstelių navikus. Nesubrendę navikai apima, pavyzdžiui, limfoblastinę leukemiją arba limfomą su pasikartojančiais genetiniais anomalijomis. Daugelis šios kategorijos ligų rūšių yra skirtingi to paties naviko pasireiškimai, pavyzdžiui, lėtinė limfocitinė leukemija ir B ląstelių limfoblastinė limfoma yra skirtingi pasireiškimai, pavyzdžiui, limfoblastinė limfoma ir T ląstelių ūminė limfoblastinė leukemija. Sergantiems pacientams suskirstymas į tokias kategorijas yra gana sunkiai suprantamas, todėl gydytojai naudoja aiškias diagnozes, kurios yra suprantamos pacientams..

Subrendusių B ląstelių navikų klasifikacija (ne Hodžkino limfomos):

• mažų ląstelių limfocitinė limfoma / lėtinė limfocitinė leukemija;
• Prolimfocitinė B ląstelių leukemija;
• blužnies srities limfoma;
• plaukuotų ląstelių leukemija;
• limfaplazminės limfomos;
• ląstelių plazmos navikai;
• gleivinio limfoidinio audinio limfomos;
• mazginė limfoma;
• folikulinė limfoma;
• pirminė odos folikulinių ląstelių limfoma;
• difuzinė didžioji B ląstelių limfoma;
• pirminė centrinės nervų sistemos limfoma;
• Epšteino-Baro virusas (EBV);
• limfomatozinė granulomatozė;
• pirminė tarpuplaučio B ląstelių limfoma;
• intravaskulinė didelių B ląstelių limfoma;
• anaplastinė limfomos kinazė (ALK);
• didelė B ląstelių limfoma, kurią sukelia žmogaus herpes virusas 8 (HHV-8);
• Burkitto limfoma;
• Neklasifikuojamos B ląstelių limfomos, turinčios požymius, panašius į kitų rūšių ne Hodžkino B ląstelių limfomas.

B ląstelių limfomos kasmet nužudo apie 5% JAV gyventojų. Kitose šalyse procentas yra mažesnis, nes gyventojų skaičius taip pat yra mažesnis, tačiau vidutiniškai procentas yra būtent toks. NHL prognozė keičiasi atsižvelgiant į histologiją, ligos stadiją, atsaką į gydymą ir kitus veiksnius, kuriuos nustato Tarptautinis prognozės indeksas (IPI). Norint apskaičiuoti paciento IPI, už kiekvieną vertinimo veiksnį skiriamas vienas taškas, būtent:

• amžius virš 60 metų;
• bendra būsena;
• laktato dehidrogenazės lygis (kai yra daugiau kaip 1 vienetas);
• III ar IV ligos stadija;
• kitų organų prisirišimas.

B ląstelių limfomos simptomai

Patinę limfmazgiai yra labiausiai paplitęs bet kokio tipo limfomos, įskaitant B ląstelių limfomą, pasireiškimas. Kiti simptomai paprastai yra:

• karščiavimas;
• naktinis prakaitavimas;
• svorio metimas;
• nuovargis, padidėjęs nuovargis;
• odos niežėjimas (su odos limfomos formomis).

Be to, pacientas gali patirti svorio padidėjimą, nervų sistemos būklės pokyčius, kepenų ir blužnies padidėjimą, edemą, skausmo simptomus, dusulį, gerklės skausmą ir daugelį kitų, kurie skiriasi priklausomai nuo naviko tipo, simptomus..

• dusulys, krūtinės skausmas;
• pilvo pūtimas;
• kaulų skausmas;
• sumažėjęs atskirų galūnių ar kūno sričių jautrumas.

Diagnostika ir gydymas

Visų pirma, būtina nuodugniai įvertinti visus neurologinius simptomus, nes esant agresyvioms navikų rūšims, centrinės nervų sistemos funkcija gali būti aktyviai sutrikdyta. Dažnos gretutinės ligos: diabetas, širdies nepakankamumas, galimas organų persodinimas arba ankstyvas kitos vėžio formos gydymas. Paveldima vėžio istorija yra labai svarbi, taip pat yra artimųjų, kurie gali būti donorais kaulų čiulpų transplantacijai..

Dauguma limfomų neturi šeimyninio išsivystymo modelio, tačiau krūties, kiaušidžių ir sarkomų vėžys šeimoje gali būti naviko slopinančių genų paveldėjimo veiksniai. Pirminė diagnozė pirmiausia yra medicininė apžiūra. Pradinio tyrimo metu pacientas gali turėti aukštą karščiavimą, tachikardiją, kvėpavimo slopinimą, anemiją, lydimą odos blyškumo, kraujosruvų. Tyrimas taip pat turėtų apimti visų limfmazgių palpaciją, taip pat kepenų ir blužnies būklės įvertinimą. Ryklės simptomai, padidėjusi skydliaukė, dažnai rodo pleuritą. Be to, įtarimą dėl limfomos gali patvirtinti padidėjęs pilvas, sėklidės (vyrams).

Ne Hodžkino limfomų komplikacijos:

• limfomazinis meningitas;
• aukštesniojo laipsnio vena cava sindromas;
• dvišalis šlapimtakio obstrukcija;
• poūmis žarnyno nepraeinamumas;
• nervų šaknelių vidutinio suspaudimo paraparezė;
• nugaros smegenų suspaudimas;
• patologiniai ilgųjų kaulų lūžiai.

Vaistų terapija skirtingoms B ląstelių limfomos stadijoms

Pradinis ir II stadija subrendusių B ląstelių NHL

• radiacijos dozės panaudojimas 2500–4000 cGy;
• chemoterapija (monoterapija chlorambuciliu, doksorubicinu);
• retais atvejais - papildoma spindulinė terapija.

Pradinis ir II stadijos agresyvus B ląstelių NHL

• radiacijos terapija, kai dozė yra 3500–5000 cGy;
• chemoterapija (vaistai ciklofosfamidas, vinkristinas, prednizolonas, bleomicinas).

II / III / IV stadijos neagresyvios ne Hodžkino limfomos

• alkilinančių agentų arba purino nukleozidų įvedimas;
• chemoterapijos ir radiacijos derinys;
• periferinių kamieninių ląstelių transplantacija;
• monokloninių antikūnų, įskaitant rituksimabą, vartojimas.

Remiantis medžiagomis:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, PhD;
Emmanuelis C Besa, MD.
„Macmillan“ vėžio palaikymas
Vėžio tyrimų JK

Ne Hodžkino limfomos

Medicinos ekspertai peržiūri visą „iLive“ turinį, kad būtų kuo tikslesnis ir faktinis.

Turime griežtas informacijos šaltinių parinkimo gaires ir susiejame tik su patikimomis interneto svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, įrodytais medicinos tyrimais. Atminkite, kad skliausteliuose pateikti skaičiai ([1], [2] ir tt) yra nuorodos į tokius tyrimus, kurias galima spustelėti.

Jei manote, kad kuri nors iš mūsų medžiagų yra netiksli, pasenusi ar kitaip abejotina, pasirinkite ją ir paspauskite Ctrl + Enter.

Ne Hodžkino limfomos yra nevienalytė ligų grupė, kuriai būdingas monokloninis piktybinių limfoidinių ląstelių dauginimasis limforetikuliarinėse zonose, įskaitant limfmazgius, kaulų čiulpus, blužnį, kepenis ir virškinimo traktą..

Liga dažniausiai pasireiškia periferine limfadenopatija. Tačiau kai kuriomis formomis limfmazgiai nepadidėja, o kraujyje cirkuliuoja nenormalūs limfocitai. Skirtingai nuo Hodžkino limfomos, ligai būdingas proceso pasklidimas diagnozės nustatymo metu. Diagnozė nustatoma remiantis limfmazgio ar kaulų čiulpų biopsija. Gydymas apima spinduliuotę ir (arba) chemoterapiją, kamieninių ląstelių transplantacija paprastai atliekama kaip gelbėjimo terapija siekiant nevisiškai remisijos ar pasikartojimo.

Ne Hodžkino limfoma yra labiau paplitusi nei Hodžkino limfoma. Tai yra 6-asis dažniausiai pasitaikantis vėžys JAV ir kasmet visose amžiaus grupėse pranešama apie 56 000 naujų ne Hodžkino limfomos atvejų. Tačiau ne Hodžkino limfoma nėra viena liga, o visa limfoproliferacinių piktybinių ligų kategorija. Sergamumas didėja su amžiumi (mediana - 50 metų).

TLK-10 kodas

Ne Hodžkino limfomų priežastys

Didžioji dalis ne Hodžkino limfomų (nuo 80 iki 85%) yra iš B ląstelių, likusiais atvejais naviko šaltinis yra T ląstelės arba natūralios žudikės. Visais atvejais šaltinis yra ankstyvos ar subrendusios progenitorinės ląstelės.

Ne Hodžkino limfomų priežastis nežinoma, nors, kaip ir leukemijos atveju, yra daug virusinio pobūdžio požymių (pvz., Žmogaus T ląstelių leukemija / limfomos virusas, Epstein-Barr virusas, ŽIV). Ne Hodžkino limfomų vystymosi rizikos veiksniai yra imunodeficitas (antrinė imunosupresija po transplantacijos, AIDS, pirminės imuninės ligos, sausų akių sindromas, RA), Helicobacter pylori infekcija, tam tikrų cheminių junginių poveikis ir ankstesnis Hodžkino limfomos gydymas. Ne Hodžkino limfomos yra antras pagal dažnumą vėžys ŽIV infekuotiems pacientams, o AIDS apibūdinamas daugeliui pirminių pacientų, sergančių limfoma. C-tus pertvarkymas būdingas kai kurioms su AIDS susijusioms limfomoms.

Leukemija ir ne Hodžkino limfomos turi daug bendrų bruožų, nes esant abiems patologijoms, limfocitai ar jų pirmtakai dauginasi. Kai kurių tipų ne Hodžkino limfomų atveju 50% vaikų ir 20% suaugusiųjų klinikinis vaizdas, panašus į leukemiją su periferine limfocitozė ir kaulų čiulpuose. Diferencinė diagnozė gali būti sunki, tačiau paprastai pacientams, kuriems yra daug limfmazgių (ypač tarpuplaučio), nedaug cirkuliuojančių nenormalių ląstelių ir blastų kaulų čiulpuose (2 rizikos veiksniai, agresyvesnis ar eksperimentinis gydymas turėtų būti atliekamas). numatomas folikulų limfomos indeksas (FLIPI).